CASUÏSTIEK

Acute myeloïde leukemie in het tweede en derde trimester van de zwangerschap

Samenvatting

Acute myeloïde leukemie (AML) in de zwangerschap is een zeldzame diagnose met ernstige consequenties voor moeder en foetus. Aanbevolen wordt de behandeling zo snel mogelijk te starten. Behandeling brengt veel medische en ethische moeilijkheden met zich mee en vereist samenwerking in een multidisciplinair team. In dit artikel worden 2 patiënten met AML tijdens de zwangerschap beschreven.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:259–62)

Polyomavirus hemorragische cystitis bij een patiënt met B-CLL en autoimmuuntrombopenie

Samenvatting

Bij gezonde personen veroorzaken polyomavirussen zelden klinisch relevante symptomen, maar bij patiënten met een gestoorde weerstand kunnen polyomavirusinfecties aanleiding geven tot ernstige ziektebeelden. Hemorragische cystitis wordt vooral beschreven bij hiv-geïnfecteerde en transplantatiepatiënten. De klinische presentatie bij andere patiënten is echter zelden beschreven.

Een 64-jarige patiënt met chronische lymfatische leukemie (CLL) en auto-immuuntrombopenie, waarvoor langdurige behandeling met prednison, fludarabine en rituximab, liet ernstige macroscopische hematurie zien. Typische ‘decoy’-cellen werden bij cytologisch onderzoek gezien, waarbij BK- en JC-polyomavirus werd gedetecteerd met behulp van de PCR. Kortom, deze patiënt had een polyomavirus hemorragische cystitis.

Bij CLL-patiënten kan door langdurige behandeling met prednison voor ITP, gevolgd door behandeling met fludarabine en rituximab, een ernstige immuungecompromitteerde status ontstaan die aanleiding kan geven tot polyomavirus hemorragische cystitis.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:326–30)

Eerst T, dan B: het gecompliceerde verhaal van AITL-behandeling

Samenvatting

Een 48-jarige man met wisselende lymfadenopathie blijkt een angio-immunoblastair T-cellymfoom (AITL) te hebben. Hij is refractair op behandeling met CHOP- en DHAP-VIM-kuren. Op FCA-kuren (fludarabine, cyclofosfamide, alemtuzumab) respondeert hij wel. Hij ontwikkelt echter een EBV-gerelateerd diffuus grootcellig B-cellymfoom van de darm en overlijdt aan een abdominale sepsis op basis van darmperforaties. AITL is een zeldzaam T-cellymfoom met een slechte prognose. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een immuungecompromitteerde status waarbij de ‘follicular helper’-T-cel een belangrijke rol speelt. De ziekte is geassocieerd met het optreden van EBV-reactivaties of, zoals in deze casus, het ontstaan van agressieve EBV-gerelateerde B-cellymfomen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:270–5)

Een T-cel ‘large’ granulaire lymfatische leukemie met volumineuze massa

Samenvatting

Een 62-jarige man met blanco oncologische voorgeschiedenis presenteerde zich met algehele malaise, diarree, koorts, vermagering en nachtzweten. Het laboratoriumonderzoek en urinesediment pasten bij een urineweginfectie. Bij beeldvormend onderzoek werden bij toeval 2 intra-abdominale tumoreuze processen gevonden; 1 in de milt en 1 zeer groot proces van 10 × 7 cm bij de milthilus. Daarnaast was er sprake van ureterstenen met ontstekingsverschijnselen in de rechternier. Biopt van de laesie in de milt resulteerde in de diagnose van een relatief kleincellig T-cellymfoom met lage proliferatieactiviteit, zonder B-symptomen. In afwachting van de definitieve pathologische uitslag werd gestart met i-CHOP-chemotherapie vanwege de grote volumineuze massa (‘bulky mass’) en mogelijkheid tot genezing. Bij externe consultatie was de conclusie echter dat het een T-cel ‘large’ granulaire lymfocytose (T-LGL) met volumineuze massa betrof. Bij aanvullende fenotypering van de perifere lymfocyten werd een klonale T-LGL-populatie gevonden. Er was dus sprake van T-LGL-leukemie met volumineuze massa. Behandeling met i-CHOP werd gestaakt en vervangen door een expectatief beleid. Na 2 jaar poliklinische follow-up blijft er sprake van stabiele ziekte. Deze casus onderstreept het belang van complete diagnostiek bij hematologische maligniteiten, vanwege ingrijpende verschillen in behandeling van verschillende ziektebeelden. Het is waarschijnlijk de eerste casus die een T-LGL-leukemie met volumineuze massa beschrijft.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:277–81)

Bleomycine-geïnduceerde longtoxiciteit bij de oudere hodgkinlymfoompatiënt

Samenvatting

ABVD is de standaard polychemotherapiebehandeling bij patiënten met de ziekte van Hodgkin. De B in ABVD staat voor bleomycine en dit middel staat bekend om zijn longtoxiciteit. Hier presenteren we 2 oudere patiënten met de ziekte van Hodgkin met ernstige longschade na behandeling met ABVD. Ondanks dat er niet één voorspellende factor is aan te wijzen voor het optreden van bleomycine-geïnduceerde longtoxiciteit, lijkt hogere leeftijd die te worden. Recente literatuur adviseert zeer voorzichtig om te gaan met het behandelen van de oudere groep patiënten met ABVD. Andere chemotherapeutische schema’s worden besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:222–7)

Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom: inzichten in behandeling anno 2014

Samenvatting

Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom (EATL) is een zeldzaam type T-cel-non-hodgkinlymfoom dat zijn oorsprong vindt in intra-epitheliale lymfocyten. Dit type Tcellymfoom heeft een sterke associatie met de ziekte coeliakie. Gebaseerd op klinische presentatie kan EATL worden opgedeeld in 2 subgroepen: primaire en secundaire EATL. Primaire EATL ontstaat bij patiënten zonder een bekende voorgeschiedenis met coeliakie. De diagnosen ‘EATL’ en ‘coeliakie’ worden in deze subgroep vaak gelijktijdig gesteld. Secundaire EATL ontstaat bij patiënten reeds bekend met de diagnose ‘coeliakie’ of ‘refractaire coeliakie’. Gezien het zeldzame karakter van EATL is er weinig bekend over de meest optimale behandeling. Therapie bestaat momenteel uit resectie van de tumormassa gevolgd door verschillende combinaties chemotherapie. Deze strategie heeft tot nu toe niet geleid tot verbetering van de prognose; de vijfjaarsoverleving van EATL varieert tussen 8–20%. Nieuwe behandelingsstrategieën, bestaande uit ‘debulking’ gevolgd door een meer intensief chemotherapeutisch schema, waarna eventueel consolidatie met autologe stamceltransplantatie, geven mogelijk een betere overleving en dit lijkt een veelbelovende nieuwe strategie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:171–5)

Pathologische fracturen bij een patiënt met chronische lymfatische leukemie

Samenvatting

Een 60-jarige vrouw met chronische lymfatische leukemie (CLL) presenteerde zich poliklinisch met ernstige pijnklachten van de bovenbenen en het bekken. Conventionele röntgenfoto’s en MRI toonden geen afwijkingen. Enkele maanden later werd zij opgenomen met multipele fracturen van femur en bekken. PET-CT toonde geen afwijkingen. Botbiopten van de fractuur toonden CLL-infiltratie, zonder tekenen van transformatie of een solide maligniteit. Botdensitometrie van de lumbale wervelkolom toonde ernstige osteoporose. Zij werd behandeld met rituximab, fludarabine, cyclofosfamide en pamidronaat. Hierop verdwenen de pijnklachten en verbeterde de botdensiteit na 3 maanden met 30%. Fracturen worden zelden gezien bij patiënten met CLL. Deze casus toont aan dat pathologische fracturen kunnen voorkomen bij CLL, ook in de afwezigheid van osteolytische afwijkingen bij beeldvorming. Bij deze patiënte was er een goede respons op behandeling van de onderliggende CLL.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:109–12)