CASUÏSTIEK

IgM-MGUS gerelateerde polyneuropathie: is immuuntherapie de oplossing?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:180–1)

Polyneuropathie op basis van een IgM-M-proteïne: verbetering na behandeling met rituximab

Samenvatting

Wij presenteren een casus van een patiënt met een M-proteïne geassocieerde polyneuropathie, bij wie bij herhaling de polyneuropathie verbeterde na behandeling met rituximab. In 2004 werd getracht de groei van de monoklonale B-celpopulatie af te remmen om zo progressie van de polyneuropathie tegen te gaan. De snelle verbetering van de polyneuropathie na de eerste behandeling van deze patiënt was een onverwacht effect. Literatuuronderzoek toont meerdere studies die een positief effect van rituximab aantonen wanneer toegepast bij patiënten met een polyneuropathie op basis van een M-proteïne en de aanwezigheid van een monoklonale B-celpopulatie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:182–5)

Acute nierinsufficiëntie op basis van ‘light chain deposition disease’ bij synchrone presentatie van chronische lymfatische leukemie en multipel myeloom

Samenvatting

Deze casus gaat over een 52-jarige patiënte die zich presenteerde met terminaal nierfalen wat bleek te berusten op lichteketendeposities en ‘cast’-nefropathie met in het serum een tweetal geringe M-proteïnen, IgG-kappa en IgM-kappa. Beenmergcytologie met immuunfenotypering toonde een B-CLL. Ondanks gerichte therapie overleed zij aan persisterende ritmestoornissen. Bij obductie bleek zij uitgebreide lichteketendeposities in het myocard te hebben en tevens een multipel myeloom. In dit artikel bespreken wij de relatie tussen genoemde ziektebeelden alsmede renale manifestaties van B-cel lymfoproliferatieve ziekten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:132–6)

Reversibele cardiale betrokkenheid bij een patiënt met systemische AL-amyloïdose met CRAB-criteria

SAMENVATTING

Amyloïd light-chain (AL)-amyloïdose is een systeemziekte die zich kenmerkt door extracellulaire depositie van eiwitfibrillen die kan leiden tot irreversibele orgaandisfunctie. Met de komst van nieuwe therapeutische mogelijkheden is de prognose sterk verbeterd. De beschreven casus toont een patiënte met systemische AL-amyloïdose met cardiale betrokkenheid én een symptomatisch multipel myeloom, bij wie behandeling met de nieuwe medicamenten bortezomib en lenalidomide heeft geleid tot klinische verbetering en herstel van de cardiale functie. Door onderdrukking van de plasmacelkloon met deze middelen is er kans op herstel van orgaanfunctie, waardoor de overleving en kwaliteit van leven toeneemt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:94–8)

Encefalopathie bij een man met multipel myeloom veroorzaakt door een hoog ammoniakgehalte

SAMENVATTING

Verwardheid bij een multipel myeloom kan worden veroorzaakt door hypercalciëmie en hyperviscositeit. Een andere, zeldzame, oorzaak is een hyperammoniëmie. Mogelijk dat ammoniakproductie door myeloomcellen hiervoor verantwoordelijk is. De klinische verschijnselen en het verhoogde ammoniakgehalte verbeteren binnen enkele dagen na het starten van adequate chemotherapie. Het starten van lactulose en een eiwitbeperkt dieet lijken niet zinvol te zijn.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:66–70)

IgG4-gerelateerde ziekte

SAMENVATTING

IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4RD) is een relatief jong en onbekend ziektebeeld. Patiënten presenteren zich met lymfadenopathie of zwelling van een betrokken orgaan. De diagnose wordt gesteld op basis van een typisch histopathologisch beeld met een groot aantal IgG4- positieve plasmacellen en eventueel een verhoogde serum IgG4-spiegel. De prognose is gunstig na een behandeling met glucocorticoïden. Het natuurlijk beloop van IgG4RD is niet bekend, associaties met het nonhodgkinlymfoom en solide tumoren, zoals een pancreascarcinoom, worden in de literatuur beschreven. Naast een uiteenzetting van het ziektebeeld IgG4RD beschrijven wij een patiënte met IgG4RD bij wie uiteindelijk hodgkinlymfoom is gediagnosticeerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:29–33)

Verminderde perifere neuropathie bij subcutaan bortezomib-gebruik, ook na eerdere intraveneuze toediening

Samenvatting

Een 71-jarige man bekend met een multipel myeloom was bij progressie na 10 kuren melfalan/prednison/thalidomide gestart met bortezomib/dexamethason intraveneus. De kuren moesten worden gestaakt in verband met ernstige neuropathie van de voeten. Ruim een jaar later werd gestart met bortezomib/dexamethason subcutaan, waarbij opvallend weinig neuropathieklachten werden gerapporteerd. We hebben 2 groepen patiënten uit ons ziekenhuis vergeleken die zijn behandeld met respectievelijk bortezomib intraveneus en bortezomib subcutaan. Onze resultaten suggereren dat bortezomib subcutaan de voorkeur verdient boven bortezomib intraveneus, zoals ook door de richtlijn van de Nederlandse Myeloom Werkgroep van Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland (HOVON) wordt aangeraden. Tevens kan bij patiënten die perifere neuropathie krijgen tijdens intraveneus toegediende bortezomib bij herstel van de perifere neuropathie bortezomib subcutaan worden overwogen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:354–8)