CASUÏSTIEK

Verworven hemofilie A met als presentatie een groot buikwandhematoom

Samenvatting

Verworven hemofilie A is een zeldzame en potentieel levensbedreigende auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door autoantilichamen tegen factor VIII. In dit case report beschrijven wij het ziektebeloop van een 90-jarige vrouw die zich op de eerste hulp van ons ziekenhuis presenteerde met een groot buikwandhematoom. De spontane bloeding berustte op een verworven hemofilie A. Zij werd behandeld met prednison en transfusies met goed resultaat. Verworven hemofilie kenmerkt zich door spontane bloedingen, die levensbedreigend kunnen zijn. In dit artikel beschrijven wij de diagnostiek en de therapeutische mogelijkheden, waarbij het stoppen van de bloeding en remmen van de auto-immuunrespons en behandeling van de onderliggende oorzaak de kern van de behandeling vormen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:103–8)

Hemolytische anemie op basis van verworven elliptocytose bij myelodysplastisch syndroom

Samenvatting

Een 75-jarige man presenteerde zich met een nietimmuungemedieerde hemolytische anemie. Dit bleek te berusten op een verworven elliptocytose secundair aan een myelodysplastisch syndroom op basis van een deletie van een deel van de lange arm van chromosoom 20. Deze cytogenetische afwijking is geassocieerd met een gunstigere prognose. Het ontwikkelen van de elliptocytose wordt mogelijk veroorzaakt door een tekort aan het erytrocytaire proteïne 4.1, een structurele bouwsteen van de erytrocytaire membraan.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:72–5)

Levensbedreigende microcytaire anemie: als het niet is wat het lijkt

Samenvatting

Een onbekende vrouw meldt zich op de spoedeisende hulp met een ernstige microcytaire anemie met een hemoglobineconcentratie van 1,4 mmol/l. In deze casus wordt een bijzondere oorzaak voor de anemie besproken. Deze patiënte wordt gevolgd van presentatie tot het tot stand komen van de differentiaaldiagnose, laboratoriumdiagnostiek en uiteindelijk de behandeling. Deze casus roept vragen op over de eerstelijnsanemiescreening en de overwegingen die de arts bij het gebruik van deze protocollen moet maken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:25–32)

Acute hepatitis-B-virusreactivatie na R-CHOP-behandeling: een potentieel levensgevaarlijke aandoening

Samenvatting

Hepatitis-B-virusinfectie (HBV) is een frequent voorkomend probleem bij met name patiënten uit Zuid- Oost Azië en het Middellandse Zeegebied. Reactivatie van HBV bij chronisch dragerschap is een potentieel probleem bij patiënten met een hematologische maligniteit die met chemotherapie worden behandeld. Met de introductie van nieuwe immuuntherapieën, zoals rituximab, lijkt dit risico nog groter geworden. Wij werden recentelijk geconfronteerd met een Hindoestaanse patiënte met een grootcellig B-cellymfoom die na R-CHOP-chemotherapie een fulminante hepatitis ontwikkelde. Zij bleek drager te zijn van het HBV. Behandeling met lamivudine en corticosteroïden volgde. Helaas overleed patiënte desondanks aan leverfalen, gecompliceerd door multi-orgaanfalen. Bij hematologische patiënten die worden behandeld met chemotherapie of immuuntherapie lijkt het screenen op HBV-dragerschap of een occulte HBV-infectie noodzakelijk, ook bij de niet-directe risicogroepen. Dit dient bij voorkeur protocollair te worden vastgelegd en geldt in het bijzonder voor rituximab-bevattende chemotherapie. Bij aangetoond dragerschap kan de kans op reactivatie fors worden verlaagd door profylactische behandeling met antivirale middelen tot ten minste 6 maanden na het beëindigen van de behandeling met rituximab.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:332–8)

Norovirusinfectie: ook zo onschuldig bij immuungecompromitteerde patiënten?

Samenvatting

Norovirussen zijn naakt-capsidevirussen en een veel voorkomende verwekker van gastro-enteritis. De virusdeeltjes zijn uiterst besmettelijk en moeilijk te bestrijden. Een kleine hoeveelheid virusdeeltjes kan al voor een infectie zorgen. Bij gezonde mensen zijn de symptomen na 2 tot 3 dagen verdwenen, maar bij immuungecompromitteerde mensen kan infectie leiden tot episodes van gastro-enteritis die maandenlang aanhouden. Bij deze patiënten kan dit leiden tot ernstige problemen, zoals uitdroging en verlies van elektrolyten. Daarnaast leiden verlengde periodes van gastro-enteritis bij oncologische patiënten tot uitstel van de behandeling van kanker.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:284–90)

CLL, CMV en het immuunsysteem: een gecompliceerde ‘ménage-à-trois’

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:239–40)

Interstitiële pneumonie door cytomegalovirusinfectie bij een patiënt met vroeg stadium chronische lymfatische leukemie

Samenvatting

Een 56-jarige man, bekend met een vroeg stadium chronische lymfatische leukemie (CLL) en COPD, presenteerde zich met sinds 5 dagen bestaande hoge koorts met koude rillingen, maar zonder lokaliserende klachten. De koorts persisteerde 18 dagen tijdens breedspectrum antibiotische behandeling en prednisolon. Gedurende de opname trad er een toename van kortademigheid op. Na uitgebreid aanvullend onderzoek, inclusief een bronchoscopie met bronchoalveolaire lavage, werd de diagnose ‘cytomegalovirus (CMV)-geassocieerde interstitiële pneumonie’ gesteld. Tijdens behandeling met ganciclovir werd patiënt koortsvrij en herstelde geleidelijk. Een verrichte beenmergpunctie en een computertomografiescan bevestigden het vroege stadium CLL (Rai-stadium 0, Binet-stadium A). Er waren geen aanwijzingen voor een secundaire immuunglobulinedeficiëntie of transformatie naar een diffuus grootcellig B-cellymfoom. Interstitiële pneumonie door een CMV-infectie is een zeldzame uitingsvorm van febris van onbekende oorzaak bij een patiënt zonder aantoonbare immuundeficiëntie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:241–5)