NTVH - 2016, nummer 4, june 2016
drs. A. Lipplaa , prof. dr. M. de Haas , dr. L.Th. Vlasveld
‘Pure white cell aplasia’ (PWCA) is een zeldzame hematologische aandoening die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van myelocyten en myeloïde voorlopercellen in het beenmerg. Het is niet bekend of de onderliggende immunologische stoornis een humorale of cellulaire etiologie heeft. Ook de resultaten van de toegepaste behandelstrategieën hebben geen overtuigende bijdrage kunnen leveren aan het inzicht in de pathogenese van PWCA. Wij presenteren een 85-jarige patiënte met PWCA, die aanvankelijk niet reageerde op prednison en ciclosporine, maar wel in remissie kwam na behandeling met hoge dosis intraveneuze immuunglobuline en rituximab. Deze casus ondersteunt de theorie van een humorale etiologie van dit ziektebeeld.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:149–52)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 3, march 2016
drs. L.G. Pelkmans , dr. M.D. Levin
Een 76-jarige patiënte met een stabiele IgG-kappa MGUS (‘monoclonal gammopathy of undetermined significance’) sinds 15 jaar presenteert zich met nieuwe lage rugpijnklachten. Gezien de 15% monoklonale plasmacellen in haar beenmerg blijkt er nu sprake van progressie naar een smoldering myeloom, echter ondanks uitvoerig aanvullend onderzoek worden er geen aanwijzingen gevonden voor een symptomatisch multipel myeloom (MM). In de daarop volgende maanden stijgt de vrije-lichteketen (VLK)- ratio tot >100, maar gezien verbetering van de pijnklachten wordt niet gestart met behandeling. Helaas presenteert de patiënte zich enkele maanden later met acuut toegenomen en invaliderende rugpijnklachten. Beeldvorming toont dan nieuwe fracturen van thoracale corpora 10 tot en met 12, echter zonder aanwijzingen voor skeletlaesies van het MM. Gezien de forse stijging van de VLK-ratio (>100) wordt gestart met behandeling. Met de nieuwe richtlijnen voor ‘myeloma defining events’ (MDE) zou er, gezien de VLK-ratio van >100 en daarbij het hoge risico op progressie naar een symptomatisch MM, enkele maanden eerder al een behandelindicatie zijn geweest. Deze casus illustreert het belang van herkenning van MDE bij de follow-up van het smoldering myeloom.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:101-5)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 2, march 2016
dr. A.M. Aalbers , ir., drs. B.J. Breukink , dr. M.G. Prost , dr. R.E. Brouwer
Het POEMS-syndroom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endocrinopathie, M-proteïne en ‘Skin changes’ of huidveranderingen) is een zeldzame progressieve aandoening met een heterogene klinische presentatie. Wij beschrijven een patiënte met papiloedeem en een polyneuropathie als eerste presentatie van het POEMS-syndroom. Onze casus illustreert dat de diagnose kan worden gemist doordat enerzijds patiënten zich presenteren in een vroeg stadium van de ziekte waarbij nog niet alle karakteristieke kenmerken zich hebben ontwikkeld en anderzijds niet het hele spectrum aan symptomen aanwezig hoeft te zijn. Zodra het POEMS-syndroom is gediagnosticeerd resulteert behandeling bij een groot deel van de patiënten in een goede klinische respons of genezing.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:57–61)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 1, january 2016
dr. E.H.A.M. Elsenberg , drs. S.C.S. Tromp-van Driel , dr. A.C. van der Spek , dr. R.K. Schindhelm
Bij een 76-jarige vrouw met trombocytose bij polycythaemia vera werd tijdens een controleonderzoek een significante daling in het aantal trombocyten gezien (van 730 naar 72 × 109/l in 4 weken tijd). Sindsdien schommelde haar trombocytenaantal tussen 30-802 × 109/l. Deze cyclische trombocytopenie ontwikkelde zich vlak na het starten van hydroxycarbamide. Uiteindelijk doofde de cyclus bij continuering van hydroxycarbamide uit. Hydroxycarbamide kan een cyclische trombocytopenie induceren met zowel ernstige bloedingsneigingen als trombotische risico’s. Bij het starten van hydroxycarbamide is het van belang om deze mogelijke bijwerking in acht te nemen en het trombocytenaantal regelmatig te controleren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:25-9)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 8, december 2015
drs. J.M.W.E. Willems , drs. C.R. Susanto , drs. H.A.D.M. van Herk , dr. E.M.G. Jacobs
Een 68-jarige Aziatische patiënte presenteerde zich met een periorbitale zwelling op basis van morbus Rosai-Dorfman. Behandeling met cladribine en prednison gaf een partiële respons. Jaren later presenteerde de patiënte zich opnieuw met visusklachten op basis van een recidief met daarbij het beeld van een IgG4-gerelateerd nefrotisch syndroom. Het herstarten van de prednison leidde tot een verbetering van beide klachten. Retrospectief toonde de histologie van de oculaire massa het beeld van morbus Rosai-Dorfman met toename van IgG4-positieve plasmacellen. Derhalve lijkt hier sprake van morbus Rosai-Dorfman met overlap naar IgG4-gerelateerde ziekte.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:313–7)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 7, october 2015
drs. S. Schol-Gelok , dr. J.K. Doorduijn , dr. J.E.C. Bromberg , dr. B.J.A. Rijnders , dr. P.M.L.A. van den Bemt , prof. dr. T. van Gelder
Carbapenems zijn binnen de hematologie geliefd vanwege het brede spectrum. Het is echter relatief onbekend dat het voorschrijven van deze antibioticagroep tot een sterke daling van de valproïnezuurspiegel leidt. Ondanks het verhogen van de dosis valproïnezuur blijven de spiegels vaak subtherapeutisch. De combinatie dient daarom te worden vermeden. In deze casus en ‘case series’ bespreken wij de handelswijze in de praktijk. Aan de hand hiervan geven wij praktische aanbevelingen hoe om te gaan met deze interactie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:259–64)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 6, september 2015
drs. J.E.W. Walraven , prof. dr. P. Verweij , dr. W.J.F.M. van der Velden
Patiënten met primaire myelofibrose worden steeds vaker behandeld met JAK2-remmers zoals ruxolitinib. Gebruik van ruxolitinib kan invloed hebben op de cellulaire immuniteit. Wij beschrijven een casus van een 63-jarige man die tijdens behandeling met ruxolitinib een pneumocystis jiroveci-pneumonie ontwikkelde.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:233-6)
Lees verder
