NTVH - 2019, nummer 7, october 2019
drs. V.S. Nelson , drs. S. Amini , dr. R. Fijnheer , dr. M.R. Schipperus
ITPBase is een web-based programma dat is ontwikkeld voor de registratie van de verschillende behandelingen bij patiënten met persisterende en chronische immuuntrombopenie (ITP). Deze registratie besloeg een periode van vijf jaar (2011 tot 2016). In de database werden het type behandeling, de effectiviteit en eventuele bijwerkingen van een behandeling geregistreerd. In totaal werden 180 patiënten geïncludeerd in de database en werden de gegevens van 566 behandelepisodes zowel prospectief als retrospectief verzameld. Gedurende 119 van deze behandelepisodes werd een combinatie gegeven van twee of meerdere therapieën. Het gebruik van corticosteroïden werd opvallend vaak gezien, veelal als eerstelijnstherapie maar ook in de recidief-setting. Rituximab zorgde voor een (complete) respons in 68% van de gevallen, trombopoëtine-receptoragonisten (TPO-RA) in 85%. Bijwerkingen en complicaties kwamen niet frequent voor, in totaal werden zes ernstige bloedingen en zes diep veneuze tromboses geregistreerd. Een nationaal register voor ITP-patiënten lijkt voor behandelaren een bruikbaar en leerzaam middel te zijn om behandeling en begeleiding van ITP-patiënten in Nederland verder te optimaliseren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:329–36)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 7, october 2019
dr. M. Belderbos , Dr. R. van Boxtel , prof. dr. G. de Haan
Iedere cel in het menselijk lichaam is afkomstig uit dezelfde bevruchte eicel. ‘Lineage tracing’ is een experimentele techniek die met behulp van erfelijke markers de levensloop van een cel vanaf de bevruchte eicel reconstrueert. ‘Lineage tracing’ wordt toenemend gebruikt in wetenschappelijk onderzoek naar normale bloedcelvorming, hematopoëtische veroudering en maligne transformatie. Dankzij recente technologische ontwikkelingen is het nu mogelijk om de hematopoëtische stamboom tot op het niveau van individuele cellen in kaart te brengen. Hierdoor wordt toenemend duidelijk dat hematopoëse een continu, in plaats van stapsgewijs proces is. Bovendien tonen deze onderzoeken dat er een hoge mate van diversiteit bestaat, zowel tussen normale hematopoëtische voorlopercellen als in leukemie. Deze klonale heterogeniteit is klinisch relevant, omdat dit waarschijnlijk een belangrijke rol speelt in maligne ontaarding, therapieresistentie en het ontstaan van recidief leukemie. Door ‘lineage tracing’ te combineren met functionele onderzoeken, kunnen de onderliggende mechanismen voor normale ontwikkeling en ziekte nader in kaart worden gebracht. In dit artikel wordt een overzicht gegeven wat ‘lineage tracing’ is en hoe inzicht in de ontstaansgeschiedenis van bloed kan worden ingezet om het ontstaan van ziekte te voorspellen en mogelijk te voorkomen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:337–42)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 7, october 2019
dr., ir. R.G.H. van Leeuwen , dr., ing. L.H.P. Murrer , B.D.P. Ta MSc, dr. H.T. Lotz , drs. M. Beijert , dr. N.P.M. Schaap , dr. R.W.M. van der Maazen
Voorafgaand aan stamceltransplantatie bij hematologische maligniteiten wordt in de conditionering vaak totale lichaamsbestraling of ‘total body irradiation’ (TBI) toegepast. Doel van deze behandeling is het doden van tumorcellen en het onderdrukken van het immuunsysteem om de kans op afstoting van donorcellen door het immuunsysteem te verkleinen. Hierbij wordt grote variatie tussen centra gezien in de gegeven bestralingsdosis, zowel landelijk als internationaal. Dit artikel beschrijft technische aspecten van de behandeling en ontwikkelingen in het vakgebied om de afgegeven bestralingsdosis nauwkeuriger te bepalen en af te geven.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:343–8)
Lees verderNTVH - , nummer ,
K.H.G. Rutten BSc, dr. R.A.P. Raymakers , dr. B.P.C. Hazenberg , dr. H.L.A. Nienhuis , prof. dr. E. Vellenga , Prof, dr. M.C. Minnema
Alhoewel de kortetermijnprognose van patiënten met lichteketen-amyloïdose (AL-amyloïdose) nog steeds matig is, lijkt deze de afgelopen jaren wel verbeterd. De hematologische respons en overleving van twee Nederlandse cohorten van AL-amyloïdosepatiënten is in kaart gebracht in de periodes van 2008–2012 en 2013–2016. Hiervoor zijn de gegevens van 126 patiënten uit twee tertiaire verwijscentra gebruikt. Er kon geen significant verschil in 6-maandenoverleving worden vastgesteld tussen de twee periodes (78% versus 67%; p=0,2; ruwe oddsratio 1,66; 95%- BI 0,74–3,70; gecorrigeerde oddsratio 2,22; 95%-BI 0,88–5,56). Patiënten uit het cohort 2013–2016 hadden wel hogere Mayo-risicoscores (stadium III 40% versus 24%; p<0,001 en gereviseerd stadium IV 14% versus 11%; p<0,001). Ze gebruikten vaker bortezomib (50% versus 30%) en hadden een betere hematologische respons (complete respons/zeer goede partiële respons bij 39% versus 27%; p<0,001). Opvallend was dat er geen verbetering is opgetreden in de tijd tussen de eerste klachten en het stellen van de diagnose, met een mediane duur van 15 maanden in beide cohorten. Verbetering van de prognose van amyloïdose zou mogelijk zijn als de diagnose eerder, voor het ontstaan van irreversibele schade, kan worden gesteld. Met name het eerder onderkennen van cardiale amyloïdose is van groot belang.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:263–71)
Lees verderNTVH - , nummer ,
A.J. van Vuren MSc, prof. dr. B.J. Biemond , dr. J.L.H. Kerkhoffs , dr. S.E.M. Schols , dr. A.W. Rijneveld , dr. E.J. van Beers
IJzerstapeling is een groeiend en onderschat probleem in de hematologie. Naast ijzerstapeling door frequente bloedtransfusies ontwikkelt ook het merendeel van de patiënten met erfelijke, niet-transfusieafhankelijke anemieën ijzerstapeling. IJzerchelatietherapie is voor deze patiëntengroep op dit moment de enige behandelingsmogelijkheid. De toxiciteit van deze behandeling is aanzienlijk en de kosten zijn hoog. Er is geen alternatieve behandeling voor die patiënten met anemie die ijzerchelatie niet verdragen. Protonpompremmers (PPI) zijn in staat om de ijzeropname uit het maagdarmkanaal te verlagen door het creëren van een meer basisch milieu. Behandeling met PPI’s is effectief gebleken bij patiënten met erfelijke hemochromatose. Observaties in de klinische praktijk laten zien dat PPI’s ook de ijzeropname verminderen bij patiënten met niet-transfusie-afhankelijke erfelijke anemie. Het veiligheidsprofiel, mits voorgeschreven voor een juiste indicatie, van PPI’s is gunstig. PPI’s zouden een plaats kunnen krijgen in een vroeger stadium van behandeling van ijzerstapeling, of naast ijzerchelatie bij ernstigere stapeling. Op dit moment wordt in vijf Nederlandse centra, gespecialiseerd in het behandelen van erfelijke anemie, het ‘PPI Shine Again’-onderzoek uitgevoerd, een multicenter placebogecontroleerd fase 3-onderzoek naar de effectiviteit van esomeprazol bij de preventie en/of behandeling van ijzerstapeling bij erfelijke, niet-transfusie-afhankelijke anemie. De resultaten worden in het voorjaar van 2021 verwacht.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:272–9)
Lees verderNTVH - , nummer ,
dr. M.A. Hillen , prof. dr. E.M.A. Smets , drs. F.J.S.H. Woei-A-Jin , drs. P.E.A. van Maarschalkerweerd , prof. dr. H.W.M. van Laarhoven , dr. D.W. Sommeijer
Doel: Het aantal second opinions op verzoek van de patiënt lijkt toe te nemen. Een gedegen discussie is nodig over de toegevoegde waarde en goede inrichting van de praktijk rondom second opinions. Daartoe werden de attitudes van medisch oncologen en hematologen ten opzichte van second opinions en hun ideeën ter verbetering van de second opinionpraktijk in kaart gebracht. Methoden: Kwalitatieve semi-gestructureerde interviews met een gevarieerde steekproef van medisch oncologen en hematologen (n=26) rondom het uitvoeren van en verwijzen voor second opinions. Twee onderzoekers codeerden alle interviews onafhankelijk, waarna de gegevens inductief werd geanalyseerd, zonder vooropgezet theoretisch kader. Resultaten: Meningen over de medisch toegevoegde waarde van second opinions op verzoek van de patiënt liepen sterk uiteen. Op het psychologische en relationele vlak zagen veel geïnterviewden wel meerwaarde voor de patiënt. Deze meerwaarde woog volgens enkelen op tegen de kosten van second opinions, maar voor anderen niet. Verschillende suggesties werden gedaan om het aantal second opinions terug te brengen, zoals selectie van ‘second opinion’-verzoeken vooraf of telefonische consulten. Discussie: Mogelijkheden om de psychologische en medische opbrengst van second opinions te vergroten en om het aantal onnodige second opinions terug te brengen verdienen nader onderzoek.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:280–7)
Lees verderNTVH - , nummer ,
drs. V.L.B.I. Jansen , dr. G.D. te Raa , dr. J. de Bruijne , dr. K.J. van Erpecum , drs. A. Schuurhuis , dr. A. Huisman , prof. dr. F.W.G. Leebeek , dr. K.P.M. van Galen
Leverfalen leidt tot verstoring van alle drie de componenten van het stollingssysteem, te weten primaire hemostase, secundaire hemostase en fibrinolyse. Deze afwijkingen treden op in zowel de proals anticoagulante factoren, waardoor een nieuw hemostatisch evenwicht ontstaat, dat gemakkelijk verstoord raakt. Dit zorgt aan de ene kant voor meer kans op bloedingen, maar aan de andere kant juist ook voor hogere kans op een trombose. De protrombinetijd (PT) is verlengd bij patiënten met leverfalen, maar dit is geen goede maat voor de kans op bloedingen. Helaas is er op dit moment geen laboratoriumtest die het risico op bloedingen of trombose voorspelt. Dit zorgt voor klinische dilemma’s wanneer deze patiënten een ingreep moeten ondergaan. In dit overzichtsartikel worden aanbevelingen gegeven voor de dagelijkse praktijk ten aanzien van het corrigeren van stolling rondom ingrepen bij patiënten met leverfalen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:289–95)
Lees verder
