NTVH - 2019, nummer 5, july 2019
G. Boeynaems , M.C. Nierman , dr. M. Peters , C.H. van Ommen
In Nederland wordt de antistollingsbehandeling met vitamine-K-antagonisten (VKA) bij kinderen, net als die bij volwassenen, gemonitord door de trombosedienst. Om inzicht te krijgen in het aantal kinderen met VKA in Nederland, alsmede de indicaties, kwaliteit en management van VKA-behandeling, is in 2017 een vragenlijst verstuurd naar alle trombosediensten in Nederland. Een identieke vragenlijst was in 2009 verstuurd. In 2017 stuurden 34 van de 50 trombosediensten (68,0%) in totaal 279 vragenlijsten terug. In 2009 was dit 79,3% (46 van de 58 trombosediensten) en betrof het 243 kinderen. Acenocoumarol werd het meest voorgeschreven. Het percentage patiënten met een INR binnen de therapeutische ranges was respectievelijk 67,1% (2009: 76,8%) voor de lage therapeutische range en 64,8% (2009: 71,6%) voor de hoge therapeutische range. De frequentie van capillaire bloedafnames steeg van 60,1% naar 88,9% in 2017 en de bloedafname werd steeds vaker door ouders en/of kinderen verricht (2009: 55,4%; 2017: 70,6%). Daarentegen was er een afname in het zelfdoseren van de medicatie (2009: 27,5%; 2017: 11,8%). Concluderend is de kwaliteit van VKA-behandeling bij kinderen in Nederland goed. Zelfmanagement, met name zelfdoseren, na goede educatie en onder goede supervisie van een gespecialiseerde trombosedienst, kan mogelijk de VKA-behandeling bij kinderen nog verder optimaliseren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:223–9)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 4, may 2019
dr. M.J.A. Vries , dr. F.C.J.I. Heubel-Moenen , dr., ir. Y.M. Henskens , prof. dr. E.A.M. Beckers
Patiënten met milde bloedingsziekten hebben mogelijk een verhoogd risico op perioperatieve bloedingen. Een praktisch probleem hierbij is dat veel patiënten met milde bloedingsziekten nog niet gediagnosticeerd zijn. Om deze mensen op te sporen, screenen anesthesiologen naar het bestaan van een dergelijke bloedingsziekte met behulp van een vragenlijst. In dit artikel laten we zien dat preoperatieve screening naar milde bloedingsziekten door middel van een vragenlijst of stollingstesten niets oplevert. Wij zijn dan ook van mening dat de huidige vorm van preoperatieve screening naar milde bloedingsziekten achterwege kan worden gelaten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:151–6)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 4, may 2019
dr. D. Evers , prof. dr. J.G. van der Bom , prof. dr. M. de Haas , dr. R.A. Middelburg , prof. dr. J.J. Zwaginga
Transfusie-geïnduceerde rodebloedcel (RBC)-allo-immunisatie kan ernstige hemolytische transfusiereacties veroorzaken en de beschikbaarheid van passend donorbloed bemoeilijken. Recente dierexperimenten en observationele onderzoeken hebben meer inzicht gegeven in het proces van RBC-allo-immunisatie en de determinanten hiervan. Cumulatieve blootstelling, de immunogeniciteit van RBC-alloantigenen en het functioneren van het immuunsysteem onder invloed van een patiëntspecifiek klinisch fenotype en genetische constitutie zijn bepalend voor de uitkomst na RBC-transfusies. In de toekomst kunnen deze nieuwe inzichten bijdragen aan een patiëntspecifieke risicoinschatting en daarmee een meer gepersonaliseerde matchingstrategie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:157–63)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 4, may 2019
dr. M.G.M. Roemer , prof. dr. B. Ylstra , prof. dr. D. de Jong , dr. M.E.D. Chamuleau
Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) is de meest voorkomende vorm van non-hodgkinlymfoom. De toevoeging van rituximab aan het chemotherapieregime (R-CHOP) heeft gezorgd voor een aanzienlijke verbetering in overleving van patiënten met DLBCL. Nog steeds hebben echter 30–40% van de patiënten refractaire ziekte of ontwikkelen een recidief. De effectiviteit van behandeling wordt gelimiteerd door de aanzienlijke morfologische, immuunfenotypische, genetische en klinische heterogeniteit van DLBCL’s. Sinds 2000 is steeds meer bekend geworden over de complexe genetische heterogeniteit van DLBCL en zijn verscheidene genetische prognostische factoren geïdentificeerd die geassocieerd zijn met slechte overleving na standaardchemotherapie, zoals ABC-fenotype en MYC-translocatie. Recente grote onderzoeken hebben inmiddels laten zien dat het genetische landschap van DLBCL echter veel complexer is dan dat. In dit artikel worden deze nieuwe inzichten en de eerste resultaten van prospectieve klinische ondezoeken met gedifferentieerde behandeling op basis van deze kennis besproken. De vraag is of alle nieuwe kennis op korte termijn gaat resulteren in een nieuwe classificatie voor DLBCL met directe behandelconsequenties. Hoewel het waarschijnlijk te vroeg is om hierop een duidelijk antwoord te geven, biedt dit artikel een basis hierover mee te kunnen discussiëren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:164–70)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 3, april 2019
S. van Oort , J. Manenschijn , dr. J.W.B. Groot , dr. S. Boesveldt , dr. H.S. Brand , dr. O. Visser , prof. dr., ir. C. de Graaf , dr. P.A. Kramer
Smaakverandering en smaakverlies wordt tijdens en na de behandeling met chemotherapie veelvuldig gerapporteerd. Smaakveranderingen kunnen worden veroorzaakt door veranderingen op het niveau van de smaakpapillen, door reukveranderingen of door veranderde speekselvloed of speekselsamenstelling. Onderzoek naar smaakveranderingen is complex en belastend voor de patiënt. Hierdoor is er slechts een beperkt aantal studies met homogene groepen die longitudinaal worden vervolgd. Ondanks het ontbreken van uitgebreid onderzoek, kan het bespreken van de problematiek en het geven van alledaagse adviezen voor de patiënt van belangrijke meerwaarde zijn.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:101–4)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 3, april 2019
dr. T. Grob , dr. M. Jongen-Lavrencic , prof. dr. B. Löwenberg , prof. dr. P.J.M. Valk
Acute myeloïde leukemie (AML) is een heterogene ziekte, hetgeen duidelijk wordt geïllustreerd door het brede scala aan moleculair genetische afwijkingen dat aanwezig kan zijn in de leukemische blast. De huidige risicoclassificatie is vrijwel volledig gebaseerd op (cyto)genetische afwijkingen. Ondanks het feit dat deze risicoclassificatie in de loop der jaren sterk is verbeterd en vrijwel alle AML-patiënten een goede initiële respons laten zien op inductiechemotherapie, blijft het krijgen van een recidief een groot probleem. Moleculaire minimale-restziektedetectie geeft ons meer inzicht in het opkomend recidief leukemie. In de afgelopen decennia zijn onderzoeken naar de toepassing van moleculaire minimale-restziektedetectie bij AML slechts beperkt tot individuele veel voorkomende moleculaire afwijkingen in subtypen van AML. Recente ontwikkelingen in moleculaire technieken maken het nu mogelijk om de meeste voorkomende mutaties bij leukemie te detecteren met één enkele bepaling. Met technieken zoals ‘next generation sequencing’ (NGS) kan hierdoor moleculaire restziektedetectie worden uitgevoerd bij vrijwel iedere AML-patiënt. In dit overzichtsartikel worden de meest recente resultaten van moleculaire minimale-restziektedetectie bij AML samengevat en worden de voordelen en mogelijke nadelen van de nieuwe technologieën beschreven.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:105–12)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 3, april 2019
R. van Oorschot MSc, M.G.J.M. van Bergen MSc, dr. B. van der Reijden
De transcriptiefactoren GATA1, GFI1B, RUNX1 en FLI1 spelen een belangrijke rol bij normale megakaryopoëse en het ontstaan van bloedplaatjes. Erfelijke mutaties in deze transcriptiefactoren veroorzaken bloedingsneigingen met overlappende fenotypen. Dit suggereert dat ze een rol spelen in dezelfde moleculaire processen of mogelijk elkaars functie en/of expressie beïnvloeden. Aangezien transcriptiefactoren in belangrijke mate bepalen welke eiwitten in een cel worden gemaakt, kunnen de mutanten worden gebruikt om biologische paden te identificeren die bijdragen aan bloedplaatjesontwikkeling. In dit overzichtsartikel wordt ingegaan op de symptomen en mechanismen van de gevonden mutaties in GATA1, GFI1B, RUNX1 en FLI1 bij individuen met erfelijke bloedingsneigingen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:113–21)
Lees verder
