SAMENVATTING
Bloedingen door fibrinolysestoornissen kunnen worden veroorzaakt door deficiëntie van een van de remmers van de fibrinolyse (plasminogeen activatorremmer type 1 (PAI-1) of alfa-2-antiplasmine (α2-AP)), of een overschot aan een van de activators van de fibrinolyse: ‘tissue type’ plasminogeenactivator (tPA) of ‘urokinase type’ plasminogeenactivator (uPA). De bloedingsneiging van patiënten met een fibrinolysestoornis wordt gekenmerkt door late nabloedingen na trauma, chirurgie en tandextracties. Bloedingen in gebieden met een hoge fibrinolytische activiteit komen ook vaak voor, zoals menorragie en epistaxis. Patiënten met α2-AP-deficiëntie hebben de meest ernstige bloedingsneiging. Recentelijk werd ontdekt dat patiënten met hyperfibrinolyse tevens een verhoogde kans hebben op obstetrische complicaties, zoals miskramen en vroeggeboorte, met name patiënten met PAI-1-deficiëntie. Fibrinolysestoornissen worden waarschijnlijk ondergediagnosticeerd door gebrek aan kennis en accurate diagnostische testen. Een deel van de grote groep patiënten die als ‘bloedingsneiging e.c.i.’ zijn geclassificeerd, heeft mogelijk een fibrinolysestoornis. In geval van een hoge verdenking, bijvoorbeeld door een positieve familieanamnese, terugkerende bloedingen of ongewone bloedingen zoals intramedullaire hematomen, moet verdere diagnostiek niet achterwege worden gelaten als de standaard hemostatische screening negatief is. Goede diagnostiek is belangrijk, omdat deze aandoeningen in het algemeen goed kunnen worden behandeld met antifibrinolytica.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:160–8)
