OVERZICHTSARTIKELEN

Biologie, diagnostiek en behandeling van plasmacelleukemie

NTVH - 2013, nummer 3, april 2013

prof. dr. H.M. Lokhorst , prof. dr. K.C. Anderson , dr. N.W.C.J. van de Donk , dr. P.G. Richardson

Samenvatting

Primaire plasmacelleukemie (pPCL) is een zeldzame en agressieve ziekte met een slechte prognose. Tevens zijn er duidelijke verschillen in de biologie, klinische presentatie en laboratoriumbevindingen in vergelijking met multipel myeloom. Zo worden veel genetische afwijkingen al ten tijde van diagnose bij pPCL aangetroffen, terwijl deze over het algemeen pas bij vergevorderd myeloom worden gevonden. Deze chromosomale afwijkingen en mutaties leiden tot toegenomen celdeling, remming van apoptose, immuunevasie en onafhankelijkheid van het beenmergmicromilieu. In vergelijking met multipel myeloom presenteren pPCL-patiënten zich vaker met extramedullaire betrokkenheid, anemie, trombocytopenie, hypercalciëmie, verhoogd β-2-microglobuline, nierfalen en hoge lactaatdehydrogenaseniveaus. De overleving van pPCL-patiënten is de laatste jaren verbeterd door de introductie van autologe stamceltransplantatie en nieuwe middelen (met name van bortezomib).

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:84–95)

Lees verder

De relatie tussen chronische nierinsufficiëntie en veneuze trombose

NTVH - 2013, nummer 3, april 2013

dr. C.Y. Vossen , prof. dr. F.R. Rosendaal , drs. G. Ocak , dr. W.M. Lijfering

Samenvatting

Onderzoek van de laatste jaren toont aan dat nierziekte is geassocieerd met veneuze trombose. Dit overzichtsartikel vat de huidige literatuurgegevens samen over de relatie tussen nierziekte en veneuze trombose, en gaat in op de mechanismen die deze relatie kunnen verklaren en de mogelijke klinische implicaties van deze bevindingen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:96–101)

Lees verder

Zeldzame hereditaire enzymstoornissen van de rode bloedcel

NTVH - 2013, nummer 2, march 2013

dr. M.B. Bierings , R. Kloos , dr. R. van Wijk , prof. dr. R.E.G. Schutgens , prof. dr. W.W. van Solinge

Samenvatting

Erfelijke enzymstoornissen van de rode bloedcel zijn een heterogene groep aandoeningen die leiden tot hereditaire non-sferocytaire hemolytische anemie (HNSHA). Enzymstoornissen van de glycolyse en het nucleotidenmetabolisme leiden in het algemeen tot een tekort aan metabole energie en een chronische vorm van HNSHA. Enzymstoornissen van de hexosemonofosfaatshunt en het glutathionmetabolisme resulteren in een rode bloedcel die minder goed is beschermd tegen oxidatieve stress. In dit geval is de hemolyse over het algemeen meer acuut van karakter en manifesteert ze zich met name bij gebruik van bepaalde medicijnen, voedingsmiddelen (tuinbonen) of infectie. Hereditaire enzymstoornissen zijn zeldzaam, met uitzondering van glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie, maar tegelijkertijd zeer waarschijnlijk ook ondergediagnosticeerd. Dit overzichtsartikel tracht bij te dragen aan een betere herkenning en detectie van deze groep aandoeningen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:54–64)

Lees verder

Infectieprofylaxe na splenectomie

NTVH - 2013, nummer 2, march 2013

dr. A.J.J. Lammers , prof. dr. B.J. Biemond

Samenvatting

Patiënten zonder milt of met een hyposplenie lopen risico op het krijgen van ernstige infecties, maar worden onvoldoende adequaat beschermd. Vaccinatiepercentages, hoewel vergelijkbaar met internationale getallen, zijn te laag en profylactische antibiotica worden slechts zelden voorgeschreven. Zowel patiënten als huisartsen worden onvoldoende geïnformeerd over de risico’s die gepaard gaan met asplenie. Na splenectomie bestaat er een significant verhoogd risico op post-splenectomiesepsis (OPSI), een beeld met milde griepachtige symptomen dat zich in enkele uren tot dagen ontwikkelt tot een fulminante en irreversibele sepsis. Na splenectomie worden preventieve maatregelen aanbevolen om OPSI te voorkomen: vaccinatie (tegen de gekapselde bacteriën Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae en Neisseria meningitidis), preventief en therapeutisch antibioticagebruik en ten slotte patiënteducatie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:65–71)

Lees verder

Aanbevelingen voor de standaardisatie van aanvraag, uitvoering en verslaglegging van CT-beeldvorming in het kader van FDG-PET/ CT-onderzoeken bij patiënten met een maligne lymfoom

NTVH - , nummer ,

drs. B.G.F. Heggelman , dr. C. Schaefer-Prokop , dr. J.M. Zijlstra , dr. P.J. Lugtenburg , prof. dr. R. Boellaard , dr. R.A.J. Nievelstein

Samenvatting

Vanuit de HOVON-werkgroep Imaging, waarin hematologen, nucleair geneeskundigen, radiologen en klinisch fysici zitting hebben, is een aanbeveling gedaan voor de standaardisatie van computertomografi e (CT) als onderdeel van positronemissietomografi e (PET)/CT-beeldvorming bij patiënten met een maligne lymfoom. Het doel van deze aanbeveling is de kwaliteit van multicentrumonderzoek te optimaliseren door het minimaliseren van de verschillen in aanvraag, acquisitie en verslaglegging. Tevens is hierbij rekening gehouden met het minimaliseren van de stralingsbelasting van de patiënt. In het geval van een diagnostische CT wordt aanbevolen om voor de standaard axiale reconstructies van hals, thorax en abdomen een coupedikte van 3-5 mm te nemen. Een goede aanvraag met adequate klinische informatie is van essentieel belang voor de juiste uitvoering van het PET/CT-onderzoek en voor een duidelijke verslaglegging.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:15-24)

Lees verder

Geriatrisch assessment bij oudere patiënten met kanker

NTVH - 2012, nummer 8, december 2012

prof. dr. H.C. Schouten , dr. M.W.M. van der Poel

Samenvatting

Het aantal oudere patiënten met kanker stijgt. De kankergerelateerde mortaliteit is hoger bij ouderen in vergelijking met jongere patiënten, onder andere als gevolg van onderbehandeling. Met behulp van ‘comprehensive geriatric assessment’ (CGA) zouden fitte ouderen kunnen worden geselecteerd bij wie de voordelen van een standaard oncologische behandeling opwegen tegen de nadelen. In de algemene geriatrie zijn de positieve effecten van een CGA reeds aangetoond. Ook binnen de oncologie zijn er aanwijzingen dat door middel van CGA meer problemen kunnen worden gedetecteerd in vergelijking met een routinebezoek aan de hematoloog of oncoloog en dat CGA beter in staat is de functionele status van een patiënt in te schatten dan Karnofsky- of ECOG- ‘performance’-score. Hiernaast zijn er aanwijzingen dat de CGA invloed kan hebben op beslissingen omtrent de oncologische behandeling, waaronder het starten van chemotherapie, en dat er een relatie is tussen verschillende domeinen binnen de CGA en toxiciteit van behandeling en overleving. De bewijsvoering hiervoor is echter tot op heden onvoldoende, aangezien de verrichtte studies over het algemeen van matige methodologische kwaliteit zijn. Ook kleven er enkele praktische bezwaren aan de uitvoering van een CGA. Om deze redenen wordt de CGA nog niet routinematig verricht.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:322–8)

Lees verder

Eerstelijnsbehandeling met immuunsuppressieve therapie bij ernstige aplastische anemie: polyklonale antistoffen zijn niet zonder meer inwisselbaar

NTVH - 2012, nummer 7, october 2012

prof. dr. A. Brand , dr. C.J.M. Halkes , drs. E. Backes , prof. dr. J.H. Veelken , prof. dr. J.H.F. Falkenburg , prof. dr. M.H.J. van Oers

Samenvatting

Antithymocytenglobuline (ATG) leidt in combinatie met ciclosporine bij de meerderheid van patiënten met verworven aplastische anemie tot een complete remissie en vormt de standaard eerstelijnsbehandeling voor patiënten die niet in aanmerking komen voor een allogene stamceltransplantatie. Van oudsher wordt ATG gebruikt dat is verkregen door immunisatie van paarden met humane thymocyten. Sinds juni 2007 wordt het paard-ATG, dat in Europa werd gebruikt, niet meer geproduceerd en is in Nederland alleen ATG geregistreerd dat wordt geproduceerd door immunisatie van konijnen. Uit recent onderzoek is gebleken dat er duidelijke verschillen zijn tussen de verschillende soorten ATG voor wat betreft de effectiviteit bij de behandeling van ernstige aplastische anemie. Behandeling met konijn-ATG leidt in vergelijking tot paard-ATG tot een beduidend lager responspercentage. In dit overzichtsartikel wordt ingegaan op de verschillende studies en de situatie in Nederland.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:263–70)

Lees verder
X