NTVH - jaargang 20, nummer 5, juli 2023
drs. T.M. Leferink , drs. Y.T. Liang , A.V. Mahabir , drs. S.M. Coenradie , dr. R.E. Brouwer , dr. J. Diepstraten
Antistollingszorg rondom een operatie is een complex proces. Het is cruciaal om een evenwicht tussen het risico op bloedingen en trombose te bewaken bij het onderbreken van antistolling rondom een chirurgische ingreep. Dit is een proces gebaseerd op geprotocolleerde stappen en wordt perioperatief anticoagulantiamanagement (PAM) genoemd. Het aantal antistolling-gerelateerde incidenten rondom ingrepen blijft echter hoog. Dit zet vraagtekens bij de toepassing van PAM in de praktijk. Dit overzichtsartikel laat zien dat veelvuldig wordt afgeweken van postoperatieve antistollingsprotocollen. Inzet van actieve monitoring door apothekersassistenten verbetert de adherentie aan verschillende postoperatieve protocolstappen. Toekomstig onderzoek zal zich moeten richten op de oorzaak van protocol-non-adherentie, zodat nieuwe verbetermaatregelen kunnen worden ontwikkeld.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:226–34)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 4, juni 2023
drs. C. Ootjers , drs. E. de Nijs
Palliatieve zorg is gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten en hun naasten die te maken hebben met een levensbedreigende aandoening of kwetsbaarheid. Het vroegtijdig inzetten van specialistische palliatieve zorg zorgt voor een betere kwaliteit van leven en een lagere symptoomlast, met hierbij een gelijke overleving. Patiënten met een hematologische maligniteit krijgen echter minder specialistische palliatieve zorg dan patiënten met andere maligniteiten. Barrières bij het inzetten van palliatieve zorg kunnen voortkomen uit de ziekte en de behandeling, of liggen bij de behandelaar of de patiënt zelf. Bij patiënten met een hematologische maligniteit zal de inzet van palliatieve zorg minder afhankelijk moeten zijn van de levensverwachting en de daarbij horende triggers, maar meer van de behoeften en symptomen die patiënten ervaren in de loop van het ziektetraject en waarbij de inzet van deze zorg ondersteunend kan zijn. Om specialistische palliatieve zorg te kunnen integreren binnen de dagelijkse praktijk kan het zinvol zijn in twee sporen te denken. Het eerste spoor is gericht op genezen en binnen het tweede spoor is er aandacht voor kwaliteit van leven op dit moment, maar ook in de toekomst. Voor patiënten en hun naasten kan het wenselijk zijn deze twee sporen door verschillende zorgverleners te laten uitvoeren. Voor het eerste ‘curatieve’ spoor de eigen behandelend hematoloog en voor het tweede ‘palliatieve’ spoor de specialistisch zorgverlener palliatieve zorg. Door in te zetten op dit tweesporenbeleid is het mogelijk om eerder in het ziektetraject specialistische palliatieve zorg te bieden aan patiënten met een hematologische maligniteit en hun naasten. Hierdoor kan de kwaliteit van leven voor hen worden verbeterd zonder af te doen aan de kans op curatie. Tevens kan dit de kwaliteit van sterven vergroten, doordat men reeds is voorbereid, ook indien plotseling de stervensfase begint ten gevolge van het grillige beloop van maligne hematologische ziektetrajecten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:142–9)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 4, juni 2023
drs. A.L.L. Monard , drs. C.M.A. Mussert , prof. dr. Y.M.C. Henskens , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. S. Schols , prof. dr. K.J. Fijnvandraat , prof. dr. K. Meijer , dr. P.L. den Exter , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. I. van Moort , dr. M. van den Biggelaar , drs. T.T. van Duijl , dr. M.H. Cnossen , dr. F.C.J.I. Heubel-Moenen
Bij meer dan de helft van de personen die zich bij hemostase-experts presenteren met een klinisch relevante bloedingsneiging wordt na uitgebreide laboratoriumdiagnostiek geen oorzaak gevonden. Deze personen worden gediagnosticeerd met een onverklaarde bloedingsneiging of ‘bleeding disorder of unknown cause’ (BDUC). De definities die in de literatuur worden gebruikt voor BDUC zijn heterogeen, maar omvatten allemaal twee belangrijke criteria: 1) er is sprake van een verhoogde bloedingsneiging, op basis van het klinisch oordeel van de arts en/of een verhoogde bloedingsscore, en 2) er worden geen afwijkingen gevonden bij beschikbare hemostaselaboratoriumtesten. Hierbij is het belangrijk om andere, niet-hemostatische en verworven oorzaken van een bloedingsneiging uit te sluiten. Het bloedingsfenotype van personen met BDUC wordt over het algemeen vergeleken met het bloedingsfenotype van personen met erfelijke bloedstollingsstoornissen zoals de ziekte van Von Willebrand of bloedplaatjesfunctiestoornissen. Het ontbreken van een duidelijke diagnose bij personen met BDUC is zowel voor het individu en zijn/haar omgeving als voor de behandelend arts lastig, aangezien er geen duidelijke richtlijnen zijn met betrekking tot behandeling en follow-up. Er is reeds onderzoek gedaan naar de diagnostische waarde van nieuwe laboratoriumtesten bij personen met BDUC, zoals trombinegeneratie, trombo-elastrografie en flowkameronderzoek. Tot op heden heeft dit echter niet geleid tot aanbevelingen. De BDUC-studiegroep is een landelijk initiatief om zowel diagnostische, therapeutische als fundamentele onderzoeksvragen naar de pathofysiologie achter de bloedingsneiging van deze individuen te beantwoorden. Om dit te verwezenlijken zullen gezamenlijk en interdisciplinair retrospectieve studies in bestaande onderzoekscohorten worden verricht en zullen prospectieve studies worden geïnitieerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:150–61)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 4, juni 2023
dr. T. Mulder , dr. L.G.M. Daenen , dr. A.D. van Zuilen , dr. F.M. Verduyn Lunel , dr. M.A. de Witte , dr. A.H.W. Bruns , dr. M.P.M. Hensgens
Ongeveer de helft van de volwassenen in Nederland heeft ooit een cytomegalovirus (CMV)-infectie gehad, waarna het virus latent aanwezig blijft in het lichaam. Bij mensen met een verminderde afweer, in het bijzonder na een solide orgaantransplantatie of een hematopoëtische stamceltransplantatie, gaat een CMV-infectie gepaard met een hoge morbiditeit en mortaliteit. Dit artikel geeft een overzicht van de verschillende uitingsvormen van CMV en van de strategieën om morbiditeit te voorkomen. Daarnaast wordt een aantal nieuwe antivirale middelen toegelicht (letermovir en maribavir) voor zowel profylaxe als behandeling van CMV-infecties.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:162–9)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 3, april 2023
prof. dr. P. Sonneveld
De ontwikkeling van nieuwe medicijnen bij multipel myeloom (MM) verandert het behandellandschap in snel tempo. Deze geneesmiddelen moeten worden getest in combinaties met andere middelen bij diverse groepen MM-patiënten. Samenwerking tussen nationale onderzoeksgroepen is van belang voor objectieve studies en uitkomstmaten. Het ‘European Myeloma Network’ (EMN) is een onafhankelijke academische organisatie die (registratie)studies sponsort in samenwerking met industriepartners. EMN ondersteunt tevens MM-analyses, de MM-biobank, expertadviezen en congressen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:104–9)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 3, april 2023
dr. R.K. Schindhelm , dr. P.A. Kramer
Lichaampjes van Döhle zijn lichtblauw-grijze 1–3 µm grote ovale insluitsels in metamyelocyten, staafkernige en segmentkernige neutrofiele granulocyten. Deze insluitsels worden voornamelijk gezien bij (ernstige) infecties, alhoewel de sensitiviteit van lichaampjes van Döhle in relatie tot door kweek bewezen bacteriële infecties laag is (30%) en bij ernstige infectie rond 50%. In mindere mate worden deze insluitsels ook waargenomen bij brandwonden, myelodysplastisch syndroom en bij zwangeren. Voor de klinische praktijk zijn de op lichaampjes van Döhle gelijkende insluitsel die worden gezien bij MYH9 (‘myosin heavy chain 9’)-gerelateerde ziekte van belang, waarbij naaste deze insluitsels sprake kan zijn van trombocytopenie. Deze insluitsels zijn langer en lichter blauw van kleur van de lichaampjes van Döhle en bestaan voornamelijk uit myosine.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:110–5)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 2, maart 2023
J.B. Salzbrunn , I.A. van Zeventer , dr. A.O. de Graaf , prof. dr. J.H. Jansen , prof. dr. G.A. Huls
Het ontstaan van mutaties is een onvermijdelijk gevolg van veroudering. Mutaties in zogenoemde ‘driver’-genen, die ook kenmerkend zijn voor myeloïde ziekten (AML, MDS, MPN), kunnen leiden tot een groeivoordeel van de gemuteerde stam/progenitorcel en daardoor tot klonale expansie. Dit proces, waarbij hematopoëtische klonen met bepaalde mutaties detecteerbaar worden, noemt men klonale hematopoëse (‘clonal hematopoiesis’; CH). In de vernieuwde WHO- en ICC-classificaties zijn verschillende vormen van CH gedefinieerd als premaligne aandoening, namelijk ‘clonal hematopoiesis of indeterminate potential’ (CHIP) en ‘clonal cytopenia of undetermined significance’ (CCUS). CHIP is frequent aanwezig in de algemene populatie (~25% ≥60 jaar). De kans op maligne ontaarding bedraagt ongeveer 0,2–1% per jaar. Voor CCUS, een beschrijving voor de aanwezigheid van CHIP in combinatie met onverklaarde en stabiele cytopenie, ligt dit getal substantieel hoger. De exacte kans is nog onduidelijk, omdat de eerste studies zijn uitgegaan van zeer verschillend geselecteerde cohorten. Bovendien lijkt er een grote variabiliteit in het risico op maligne ontaarding tussen individuen te bestaan. Om een verstandig beleid te formuleren voor individuen met CH, CHIP of CCUS, is het onderkennen van hoogrisicoprofielen binnen deze condities belangrijk. Recent onderzoek suggereert dat met name individuen met CCUS en spliceosoom (SF3B1, SRSF2, U2AF1), TP53-, JAK2-, RUNX1- of IDH1/2-mutaties, de aanwezigheid van meerdere gemuteerde genen of grote gemuteerde klonen een hoog risico hebben op maligne ontaarding. Voor individuen met CCUS en bovenstaande hoogrisicokenmerken lijken poliklinische vervolgcontroles conform laagrisico-MDS op zijn plaats. Het actief opsporen en vervolgen van CHIP in afwezigheid van onverklaarde persisterende cytopenie lijkt (voorlopig) niet geïndiceerd. Behalve een rol in maligne ontaarding lijkt CH belangrijk in de pathofysiologie van inflammatoire ziektebeelden (bijvoorbeeld hart- en vaatziekten of chronisch obstructieve longziekten). Verder heeft CH mogelijke implicaties bij het uitvoeren van stamceltransplantaties en bij het interpreteren van minimale restziekte (MRD). Het in 2020 beschreven VEXAS-syndroom, dat wordt gekenmerkt door verworven mutaties in het UBA1-gen in combinatie met de klinische kenmerken van een auto-inflammatoir syndroom en bloedbeeldafwijkingen, is tot slot een potentieel levensbedreigende subgroep van CH die herkenning en behandeling vereist.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:54–63)
Lees verder
