CASUÏSTIEK

Verworven ziekte van von Willebrand door extreme trombocytose bij chronische myeloïde leukemie

SAMENVATTING

Trombocytose komt frequent voor bij patiënten met chronische myeloïde leukemie. Extreme trombocytose is een ongewoon fenomeen en kan leiden tot verworven ziekte van von Willebrand (‘acquired von Willebrand disease’; aVWD). In dit artikel wordt een patiënte beschreven met extreme trombocytose ten gevolge van chronische myeloïde leukemie met aVWD. Therapie gericht op chronische myeloïde leukemie kan voldoende zijn voor het adequaat behandelen van bijkomende aVWD. Bij een extreme trombocytose is het nuttig om te testen op aVWD, met name voorafgaand aan een ingreep of interventie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:233–7)

Hepatosplenale candidiase (chronisch gedissemineerde candidiase) bij een patiënt met acute myeloïde leukemie: een ‘case report’

SAMENVATTING

In dit ‘case report’ wordt de diagnose en behandeling van hepatosplenale candidiase beschreven bij een jonge man met acute myeloïde leukemie (AML). Dit ziektebeeld wordt gekarakteriseerd door persisterende koorts onder breedspectrumantibiotica na neu-tropenie, waarbij vooraf soms een candidemie wordt vastgesteld. De diagnose kan worden vastgesteld met beeldvorming (CT-scan/PET-scan), eventueel ondersteund door histologisch onderzoek op een (lever) biopt. Kweken zijn veelal negatief. De β-D-glucanbepaling en PCR-bepalingen zijn van aanvullende waarde. Langdurige antifungale therapie (enkele maanden) is noodzakelijk. In sommige gevallen verdwijnt de koorts pas na starten van corticosteroïden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:238–42)

Wanneer plasma donkerrood kleurt…

SAMENVATTING

Dit artikel beschrijft een 76-jarige patiënte die zich op de Spoedeisende Hulp presenteert met een fulminante hemolytische anemie op basis van een Clostridium perfringens-bacteriëmie. C. perfringens is een zeldzame veroorzaker van massale hemolyse. De bacterie is meestal afkomstig uit een endogene bron, waaronder het gastro-intestinale of urogenitale stelsel. Bij de meeste patiënten is sprake van onderliggende ziekte, zoals diabetes mellitus, een hematologische of solide-orgaanmaligniteit of gebruik van immuunsuppressiva, zoals chemotherapie. Bijna een kwart van de patiënten was voorheen gezond. De mortaliteit van C. perfringens-bacteriëmie met hemolyse is erg hoog, waarbij patiënten vaak binnen enkele uren overlijden. Belangrijk in de behandeling is het zo snel mogelijk verwijderen van het infectiefocus.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:179–83)

Vertraagde hemolytische transfusiereactie bij sikkelcelpatiënten

SAMENVATTING

Een vertraagde hemolytische transfusiereactie (VHTR) is een ernstige transfusiereactie die potentieel fataal kan zijn. Het is een zeldzame complicatie die wordt veroorzaakt door eerder gevormde alloantistoffen, waarvan de vorming opnieuw wordt getriggerd door de transfusie. Vaak is ook sprake van (bij)vorming van autoantistoffen. Regelmatig treedt complementactivatie op, hetgeen extra- en intravasculaire hemolyse induceert van zowel de getransfundeerde als de eigen rode bloedcellen. Indien er ook afbraak is van eigen rode bloedcellen spreekt men van hyperhemolyse; hierbij is het hemoglobine (Hb)-gehalte na transfusie lager dan het pre-transfusiegehalte. Deze zeldzame complicatie van allo-immunisatie treedt vaker op bij sikkelcelpatiënten door hun relatief frequente blootstelling aan transfusies in combinatie met de door hun ziekte veroorzaakte verhoogde inflammatoire staat. Het herkennen van een VHTR is lastig bij patiënten met sikkelcelziekte, omdat VHTR zich ook kan presenteren met pijn en dyspneu dat ten onrechte kan worden gediagnosticeerd als een vaso-occlusieve crisis (VOC) of een ‘acute chest’-syndroom. Het tijdig herkennen van een VHTR is essentieel, omdat de behandeling sterk verschilt van die van een VOC en/of ‘acute chest’-syndroom. De belangrijkste pijlers in de behandeling zijn optimalisatie van de erytropoëse en onderdrukking van het immuunsysteem met prednison en immuunglobulines. Daarnaast is eculizumab als remmer van het complementsysteem in ‘case reports’ beschreven als effectief bij hyperhemolyse. De toediening van erytrocytenconcentraat dient te worden vermeden, tenzij sprake is van levensbedreigende anemie met aanwijzingen voor orgaanischemie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:141–7)

Emicizumab bij verworven hemofilie A: een overbrugging tot immunologische remissie?

SAMENVATTING

Verworven hemofilie A is een hematologische auto-immuunaandoening die wordt gekenmerkt door circulerende antilichamen tegen endogeen factor VIII (FVIII). Ten gevolge van de productie van antistoffen daalt de endogene FVIII-activiteit; dit resulteert in een verhoogd risico op spontane bloedingen. De behandeling van verworven hemofilie A is uitdagend en bestaat uit 1) het voorkomen en behandelen van bloeding(en) door adequate stollingscorrectie in combinatie met 2) eradicatie van de aanwezige antilichamen door immuunsuppressieve therapie. De huidige behandeling van bloedingen bij verworven hemofilie A bestaat uit desmopressine, hoge dosering recombinant- of porcine factor VIII, of ‘bypassing agents’. Hoewel effectief in de behandeling van acute bloedingen, is langdurige profylactische therapie met deze middelen ter overbrugging tot immunologische respons vaak lastig te realiseren. In dit ‘case report’ beschrijven wij het effect van emicizumab (Hemlibra^®) in de preventie van bloeding(en) bij een patiënt met verworven hemofilie met een valneiging. Emicizumab is een bispecifiek antilichaam met affiniteit voor factor IX en factor X dat de rol van factor VIII overneemt, maar niet gevoelig is voor afbraak van circulerende auto-antilichamen. Emicizumab kan daarmee worden gebruikt ter voorkoming van bloeding(en) in afwachting op immunologische remissie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:148–52)

Verstopt: arteriële trombose bij AML

SAMENVATTING

Acute myeloïde leukemie (AML) kan gepaard gaan met veneuze en arteriële trombose bij presentatie en tijdens de behandeling. Risicofactoren zijn onder andere de aanwezigheid van diffuus intravasale stolling (DIS), acute promyelocytenleukemie (APL) en een centrale lijn. Arteriële occlusie is zeldzaam bij AML en vaak een direct gevolg van de onderliggende ziekte. Dit blijkt ook uit de beschreven patiënt, die zich presenteerde met acute arteriële trombose met myeloblasten in het trombusmateriaal. De optimale behandeling van arteriële occlusie in deze populatie is niet goed bekend. Indien mogelijk moet de AML-behandeling zo spoedig mogelijk starten.

Viscerale leishmaniasis presenterend als hemofagocytaire lymfohistiocytose

SAMENVATTING

Dit artikel beschrijft een 79-jarige man die zich presenteerde met B-symptomen en sterk verdacht was voor een hematologische maligniteit. Een indolent non-Hodgkinlymfoom werd vastgesteld, met tekenen van hemofagocytaire lymfohistiocytose en een reactivering van Epstein-Barrvirus. Een maand later bleek viscerale leishmaniasis, opgelopen in Spanje, de oorzaak voor de B-symptomen te zijn. Viscerale leishmaniasis, veroorzaakt door de Leishmania-parasiet, komt niet alleen voor in de tropen, maar is ook endemisch rondom de Middellandse Zee. Omdat de symptomen overeenkomstig zijn met bijvoorbeeld hematologische maligniteiten en hemofagocytaire lymfohistiocytose is de diagnose moeilijk te stellen. Na behandeling van de viscerale leishmaniasis trad volledig herstel op.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:34-8)