CASUÏSTIEK

Behandeling en profylaxe met methyleenblauw bij ifosfamide-geïnduceerde encefalopathie

NTVH - 2018, nummer 2, march 2018

drs. C.F.V. de Leeuw , dr. S. Lugthart

SAMENVATTING

Ifosfamide is een alkylerend oncolyticum dat wordt gebruikt bij de behandeling van meerdere soorten solide tumoren en lymfomen, waaronder het hoogrisico-Burkitt-lymfoom. Een veel voorkomende en potentieel gevaarlijke bijwerking van ifosfamide is encefalopathie. Ongeveer 10 tot 30% van de patiënten ontwikkelt neurotoxiciteit als gevolg van ifosfamide. Methyleenblauw is mogelijk een essentieel onderdeel van de behandeling en zou tevens een profylactische werking kunnen hebben. Meer onderzoek is nodig voor het vaststellen van de optimale behandeling van deze frequent voorkomende en ernstige bijwerking van ifosfamide.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:82–6)

Lees verder

HbH-ziekte: zeldzame oorzaken en soms moeilijk aantoonbaar

NTVH - 2018, nummer 1, january 2018

dr. A.C. Engelberts , dr. C.L. Harteveld , dr. J.C. Zant , dr. K. Broen , dr. W.P. Oosterhuis

SAMENVATTING

Wereldwijde migratie en adoptie in Nederland van kinderen uit risicogebieden van hemoglobinopathie confronteren artsen en laboratoriumspecialisten steeds vaker met uitslagen passend bij mogelijke hemoglobinopathie. Wij beschrijven de complexiteit van de diagnostiek van hemoglobinopathieën aan de hand van twee patiënten met een migratie- en adoptieachtergrond die op 5-jarige leeftijd werden gediagnostiseerd met HbH-ziekte. De diagnose HbH-ziekte kan worden gemist wanneer sprake is van een zeldzame mutatie. De etnische achtergrond van de patiënt en overige laboratoriumresultaten zijn daarom zeer belangrijk om te komen tot een juiste fenotype-genotypecorrelatie. Het feit dat deze kinderen pas op 5-jarige leeftijd werden gediagnosticeerd met HbHziekte pleit voor screening van hemoglobinopathieën als onderdeel van de adoptieprocedure en bij kinderen van vluchtelingen en immigranten, die nu niet via de hielprikscreening worden gediagnosticeerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:31–6)

Lees verder

Diagnostisch dilemma: trombotische microangiopathie tijdens de behandeling voor acute lymfatische leukemie

NTVH - 2017, nummer 8, december 2017

dr. J.W. van der Heijden , drs. L.C. Hamming , dr. M.D. Hazenberg , dr. M.J. Wondergem , prof. dr. S. Zweegman

SAMENVATTING

Een 38-jarige patiënte met T-cel acute lymfatische leukemie (T-ALL), waarvoor zij werd behandeld volgens het HOVON 100-protocol (groep A), presenteerde zich wegens koorts en zwelling van de oogleden. In de dagen na de eerste presentatie ontwikkelde zich een trombotische micro-angiopathie (TMA), waarbij differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan een secundaire TMA of atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS). De initiële behandeling van aHUS bestaat uit plasmatherapie. Omdat er na vijf dagen onvoldoende respons was, werd therapie met de complementremmer eculizumab gestart, waar zij wel goed op respondeerde. Deze casus illustreert de complexe differentiaaldiagnose bij TMA en de ingewikkelde overwegingen met betrekking tot de juiste therapiekeuze.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:382–9)

Lees verder

Pneumocystispneumonie na autologe hematopoëtische stamceltransplantatie: klinische presentatie, risicofactoren en overwegingen ten aanzien van profylaxe en behandeling

NTVH - 2017, nummer 7, october 2017

dr. G. Choi , drs. M. Bakker

SAMENVATTING

Wij presenteren drie patiënten die binnen 12 maanden na hoge dosis chemotherapie en autologe stamcel-transplantatie werden opgenomen met acute dyspneu, koorts en hypoxemie. Aanvullend radiologisch onderzoek en broncho-alveolaire lavage bevestigden de diagnose pneumocystispneumonie (PCP). Revisie van 261 autologe stamceltransplantaties uitgevoerd in ons centrum gedurende 2014-2016 identificeerden geen andere patiënten met posttransplantatie-PCP. In dit artikel worden de klinische symptomen, risicofactoren en overwegingen ten aanzien van profylaxe en behandeling besproken in de context van een hematologische maligniteit bij niet-hiv-geïnfecteerde patiënten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:345–50)

Lees verder

Een patiënt met ‘high-count’ monoklonale B-cellymfocytose zonder SF3B1-mutatie en een myelodysplastisch syndroom met ringsideroblasten met een SF3B1-mutatie

NTVH - 2017, nummer 6, september 2017

dr. A.O. de Graaf , dr. A.P. van Rossum , prof. dr. J.H. Jansen , drs. L. Becude , dr. L.Th. Vlasveld

SAMENVATTING

Wij beschrijven een 87-jarige man bij wie sprake is van zowel een ‘high-count’ monoklonale B-cellymfo-cytose (MBL) als een myelodysplastisch syndroom met ringsideroblasten (MDS-RS). Beide neoplasieën zijn geassocieerd met een mutatie in het SF3B1-gen dat codeert voor een kerncomponent van het spliceosoom. Vooral bij MDS-RS is er een duidelijke associatie tussen de aanwezigheid van de SF3B1-mutatie en het ontstaan van MDS-RS en derhalve is dit in de recent gereviseerde WHO-classificatie opgenomen in de criteria voor MDS-RS. Bij de patiënt werd de SF3B1-mutatie wel in de myeloïde cellijn, maar niet in de lymfatische cellen aangetoond. Er is derhalve geen aanwijzing dat de twee maligniteiten klonaal aan elkaar gerelateerd zijn.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:288–91)

Lees verder

PEG-asparaginase-geïnduceerde hyperinsulinemische hypoglykemie bij een patiënt met acute lymfoblastaire leukemie

NTVH - 2017, nummer 2, march 2017

drs. C.M.A. Canté , dr. E. Nur , dr. N. Thielen

SAMENVATTING

L-asparaginase is een belangrijk onderdeel van de behandeling van patiënten met acute lymfoblastaire leukemie (ALL). Deze casus betreft een 22-jarige vrouw met Philadelphia-chromosoom-positieve acute B-ALL, die werd behandeld in het kader van de HOVON100- studie (groep A). Op dag 26 van remissie-inductiecyclus 1 (vijf dagen na de tweede gift PEG-asparaginase) ontwikkelde zij recidiverende hypoglykemieën met daarbij palpitaties en hongergevoel, die tot dag 45 aanhielden. Laboratoriumonderzoek tijdens de hypoglykemie liet verhoogde insuline- en C-peptidewaarden zien, meest waarschijnlijk door verhoogde asparaginase-geïnduceerde insulinesecretie. Behandeling met L-asparaginase gaat vaak gepaard met complicaties zoals trombose, pancreatitis, hepatotoxiciteit en hyperglykemie. Deze casus laat zien dat hypoglykemie een weinig voorkomende, maar zeer schadelijke bijwerking van behandeling met PEG-asparaginase is.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:87–9)

Lees verder

Een patiënt met atypische chronische myeloïde leukemie en een oncogenetische mutatie in het CSF3R-gen

NTVH - 2017, nummer 1, january 2017

drs. C.C.M. Schaap , dr. J.F.M. Pruijt

Samenvatting

Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML) is een ziektebeeld dat zich kenmerkt door granulocytose in het perifere bloed, dysplasie van neutrofiele granulocyten, meer dan 10% myeloïde voorlopercellen in het beenmerg en afwezigheid van het BCR-ABL-fusiegen. aCML is een zeldzaam ziektebeeld dat soms moeilijk te onderscheiden is van chronische neutrofiele leukemie (CNL). Bij zowel patiënten met aCML en CNL worden oncogenetische mutaties in het CSF3R-gen beschreven. De aanwezigheid van deze mutaties helpt dan ook niet om onderscheid te maken tussen deze ziektebeelden. aCML heeft een slechte prognose en is moeilijk behandelbaar. De tyrosinekinaseremmer dasatinib, de JAK/STAT-remmer ruxolitinib en de hypomethyleerder decitabine zijn middelen die mogelijk een rol kunnen gaan spelen in de behandeling van aCML. De effectiviteit van deze behandelingen zal uitgebreider moeten worden onderzocht.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:39–45)

Lees verder
X