CASUÏSTIEK

Ernstige aplastische anemie bij eosinofiele fasciitis

NTVH - 2016, nummer 8, december 2016

dr. C.J.M. Halkes , drs. J. Rozenberg , drs. L.C.J. te Boome

Samenvatting

Eosinofiele fasciitis kan geassocieerd zijn met hematologische ziekten zoals aplastische anemie. We beschrijven het voorkomen van deze zeldzame ziektebeelden bij 1 patiënt aan de hand van een casus en geven daarbij een overzicht van de literatuur.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:342–4)

Lees verder

Een zeldzame combinatie: multipel myeloom IgM-lambda en B-cel chronische lymfatische leukemie IgM/IgD-kappa

NTVH - 2016, nummer 7, october 2016

drs. A. de Jong , drs. A. Griffioen-Keijzer , prof. dr. D. de Jong , drs. F. Bergkamp , dr. J.M. Zijlstra

Samenvatting

Multipel myeloom (MM) en B-cel chronische lymfatische leukemie (B-CLL) ontstaan beide in de lymfoïde reeks in het beenmerg. Een klonale relatie is mogelijk, echter gezien het verschillende type lichte keten lijkt het in deze casus niet aannemelijk dat het multipel myeloom IgM-lambda uit de B-CLL-IgM/IgD-kappa is ontstaan.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:288–93)

Lees verder

Huidlokalisatie bij een patiënt met een B-cel chronische lymfatische leukemie

NTVH - 2016, nummer 7, october 2016

dr. C. van Krimpen , drs. L.G.J.M. Plusjé , dr. L.M. Faber , dr. M. Smits , prof. dr. M.H. Vermeer

Samenvatting

Huidlokalisatie van leukemiecellen nadat de diagnose B-cel chronische lymfatische leukemie (CLL) is gesteld treedt niet vaak op. Een huidlokalisatie als eerste symptoom van een CLL is nog zeldzamer. Toch dient een CLL te worden overwogen in de differentiaaldiagnose bij een cutaan infiltraat bestaande uit een klonale populatie van kleincellige CD5-positieve en CD23-positieve Bcellen, zelfs in de afwezigheid van lymfadenopathie en perifere lymfocytose. Hier beschrijven we een casus van een 68-jarige patiënt met een al langer bestaande CLL die zich presenteert met korstvormige afwijkingen in het gelaat en op het hoofd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:283–7)

Lees verder

Cryptosporidiuminfectie en graft-versus-hostziekte na een allogene hematopoëtische stamceltransplantatie

NTVH - 2016, nummer 6, september 2016

dr. B.M.A.M. Bär , dr. F. Voogd , prof. dr. J.H.J.M. van Krieken , prof. dr. P. Verweij , drs. R.B. Fiets , dr. W.J.F.M. van der Velden

Samenvatting

Diarree is een veelvoorkomende complicatie na een allogene hematopoëtische stamceltransplantatie en heeft als meest voorkomende oorzaken darminfecties en acute graft-versus-hostziekte (GvHD). Omdat de klinische beelden niet te onderscheiden zijn, is histopathologisch onderzoek van essentieel belang, met name ter uitsluiting van GvHD. In deze casus beschrijven we 2 patiënten bij wie GvHD van de darm de oorzaak van de diarree bleek, maar tegelijkertijd ook sprake was van een infectie met de darmparasiet cryptosporidium. Aangezien de behandeling van beide ziekten significant verschilt met tevens dilemma’s ten aanzien van het doseren van de immuunsuppressieve therapie, verlagen of verhogen, is kennis van en het onderscheid tussen beide ziektebeelden van wezenlijk belang. Bij gelijktijdig voorkomen adviseren we het behandelen van de GvHD met immuunsuppresiva te combineren met behandeling van cryptosporidium met paromomycine 3 dd 500 mg gedurende 1 week.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:237–43)

Lees verder

Misleid door de test: hoe anti-Xa-spiegels te interpreteren bij patiënten met levercirrose?

NTVH - 2016, nummer 6, september 2016

A.J. van Vuren MSc, dr. C.G. Schaar , dr. H.J. Adriaansen , dr. T. van Bemmel

Samenvatting

De casus betreft een 56-jarige man met Child-Pugh-Clevercirrose en een diepe veneuze trombose. Hij werd behandeld met danaparoïde na het ontwikkelen van een heparine-geïnduceerde trombocytopenie. De anti-Xaactiviteit, om de effectiviteit van de therapie te monitoren, was onder de detectiegrens. De antitrombinespiegel was 20%. Wij veronderstelden dat deze antistollingsbehandeling onvoldoende was en verhoogden de dosering danaparoïde. In de discussie van de casus wordt uiteengezet dat de huidige anti-Xa-bepalingen niet gevalideerd zijn voor patiënten met levercirrose. Lage anti-Xa-spiegels corresponderen niet met een verminderd therapeutisch effect; laboratoriumstudies suggereren dat het ontstollende effect van laagmoleculairgewichtheparinen mogelijk zelfs meer uitgesproken is bij patiënten met ernstigere levercirrose. De fragiele balans tussen de factoren die stolling bevorderen en stolling remmen is bij patiënten met levercirrose gemakkelijk te verstoren. Dit kan leiden tot een toegenomen effectiviteit van laagmoleculairgewichtheparine als gegeven in standaarddoseringen. Voorzichtigheid is geboden bij het verhogen van doseringen van laagmoleculairgewichtheparine bij patiënten met levercirrose.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:233–6)

Lees verder

Lokale doorgroei van een marginalezonelymfoom naar het centrale zenuwstelsel

NTVH - 2016, nummer 5, july 2016

dr. L.Th. Vlasveld , drs. N.J.M. Aarts , dr. P.L. den Exter , R.M. van Dongen

Samenvatting

Marginalezonelymfomen (MZL) behoren tot de indolente B-cellymfomen. Deze lymfomen dissemineren zelden naar het centrale zenuwstelsel (CZS). Wij beschrijven een 75-jarige man met een stadium IV MZL met als voornaamste lokalisatie een grote buccale massa met sterkpositieve anti-ENA- en anti-SS-A-antistoffen. Na de eerste kuur met rituximab en bendamustine (R-benda) presenteerde hij zich met verwardheid, koorts en een pijnlijk rode zwelling in het door lymfoom aangedane gebied, met hoofdpijn en rechtszijdige krachtsvermindering. De klachten verdwenen snel na behandeling met breedspectrumantibiotica en hoge dosis corticosteroïden. In de liquor werden naast T-cellen ook monoklonale B-cellen aangetoond. De MRI toonde meningeale aankleuring, waarbij het lymfoom via de laterale wand van de sinus maxillaris en mogelijk via de fissura orbitalis superior naar de meningen was doorgegroeid zonder destructie van de ossale structuren. De R-benda werd aangevuld met intrathecale methotrexaatinjecties (it-MTX). Wegens intolerantie werd deze behandeling na 3 R-benda- en 6 it-MTX-toedieningen gestaakt. Na 6 maanden follow-up was de patiënt klachtenvrij met een klinische remissie van zowel de buccale lokalisatie van het MZL als van de meningeale lokalisatie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:190–4)

Lees verder

‘Pure white cell aplasia’ succesvol behandeld met intraveneuze immuunglobuline en rituximab: een case report en literatuuroverzicht

NTVH - 2016, nummer 4, june 2016

drs. A. Lipplaa , dr. L.Th. Vlasveld , prof. dr. M. de Haas

Samenvatting

‘Pure white cell aplasia’ (PWCA) is een zeldzame hematologische aandoening die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van myelocyten en myeloïde voorlopercellen in het beenmerg. Het is niet bekend of de onderliggende immunologische stoornis een humorale of cellulaire etiologie heeft. Ook de resultaten van de toegepaste behandelstrategieën hebben geen overtuigende bijdrage kunnen leveren aan het inzicht in de pathogenese van PWCA. Wij presenteren een 85-jarige patiënte met PWCA, die aanvankelijk niet reageerde op prednison en ciclosporine, maar wel in remissie kwam na behandeling met hoge dosis intraveneuze immuunglobuline en rituximab. Deze casus ondersteunt de theorie van een humorale etiologie van dit ziektebeeld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:149–52)

Lees verder
X