NTVH - , nummer ,
K.H.G. Rutten BSc, dr. R.A.P. Raymakers , dr. B.P.C. Hazenberg , dr. H.L.A. Nienhuis , prof. dr. E. Vellenga , Prof, dr. M.C. Minnema
Alhoewel de kortetermijnprognose van patiënten met lichteketen-amyloïdose (AL-amyloïdose) nog steeds matig is, lijkt deze de afgelopen jaren wel verbeterd. De hematologische respons en overleving van twee Nederlandse cohorten van AL-amyloïdosepatiënten is in kaart gebracht in de periodes van 2008–2012 en 2013–2016. Hiervoor zijn de gegevens van 126 patiënten uit twee tertiaire verwijscentra gebruikt. Er kon geen significant verschil in 6-maandenoverleving worden vastgesteld tussen de twee periodes (78% versus 67%; p=0,2; ruwe oddsratio 1,66; 95%- BI 0,74–3,70; gecorrigeerde oddsratio 2,22; 95%-BI 0,88–5,56). Patiënten uit het cohort 2013–2016 hadden wel hogere Mayo-risicoscores (stadium III 40% versus 24%; p<0,001 en gereviseerd stadium IV 14% versus 11%; p<0,001). Ze gebruikten vaker bortezomib (50% versus 30%) en hadden een betere hematologische respons (complete respons/zeer goede partiële respons bij 39% versus 27%; p<0,001). Opvallend was dat er geen verbetering is opgetreden in de tijd tussen de eerste klachten en het stellen van de diagnose, met een mediane duur van 15 maanden in beide cohorten. Verbetering van de prognose van amyloïdose zou mogelijk zijn als de diagnose eerder, voor het ontstaan van irreversibele schade, kan worden gesteld. Met name het eerder onderkennen van cardiale amyloïdose is van groot belang.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:263–71)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 5, july 2013
Prof, dr. M.C. Minnema , dr. B.P.C. Hazenberg , dr. S.A.J. Croockewit , prof. dr. S. Zweegman , prof. dr. M.J. Kersten , prof. dr. P. Sonneveld , dr. P.A. von dem Borne , prof. dr. G.M.J. Bos , DRS. E. van de Waal , prof. dr. E. Vellenga , prof. dr. H.M. Lokhorst
AL-amyloïdose is de enige vorm van amyloïdose die wordt veroorzaakt door een plasmacelkloon in het beenmerg van vaak kleine omvang. Door de productie van een aberrante monoklonale vrije lichte keten en binding aan onder andere serum amyloïd P ontstaan amyloïddeposities in diverse organen en daardoor orgaandisfunctie. De mate van betrokkenheid van het hart is de belangrijkste prognostische parameter. De behandeling bij systemische ALamyloïdose is gebaseerd op behandelingen zoals toegepast bij het multipel myeloom, maar kent meer complicaties door de verminderde orgaanfunctie en matige conditie van de patiënten. Het doel van behandeling is het bereiken van een complete hematologische respons. Orgaanresponsen kunnen later optreden. De basis van behandeling is melfalan; hoog gedoseerd en gevolgd door autologe stamceltransplantatie bij jongere en fitte patiënten en lager gedoseerd en gecombineerd met dexamethason bij oudere en minder fitte patiënten. Van de nieuwere middelen lijkt met name de behandeling met de proteasoomremmer bortezomib uitvoerbaar met goede werkzaamheid. Om vermeende superioriteit van proteasoomremmers aan te tonen zijn verschillende gerandomiseerde fase III-studies gestart, waaronder de HOVON 104-studie. Behandeling van patiënten in studieverband wordt sterk aangeraden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:165–79)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
