NTVH - 2021, nummer 7, october 2021
M.C.E. van Ruissen , dr. N.W.J. Bulkmans , dr. D. Snijders , dr. B. de Valk
Een 74-jarige man werd opgenomen met respiratoire achteruitgang bij een infectie op basis van ‘Severe Acute Respiratory Syndrome-CoronaVirus-2’ (SarS-CoV-2). Bij opname werd een pancytopenie gevonden. De patiënt was bekend met een kleincellig lymfocytair lymfoom (SLL), die in complete remissie was na chemotherapie. In het laboratorium- en beenmergonderzoek werden, behalve reactieve veranderingen, geen aanwijzingen gevonden voor progressie van SLL of andere oorzaken van pancytopenie. De pancytopenie werd derhalve geduid als secundair aan COVID-19. Patiënt werd tijdens opname tijdelijk behandeld met granulocytenkoloniestimulerende factor (G-CSF), waarna na ontslag de pancytopenie zich herstelde. Het verschijnsel van pancytopenie rondom COVID-19 is recentelijk een aantal keer beschreven in verschillende ‘case reports’. De theorieën over het ontstaan van deze pancytopenie zijn uiteenlopend en omhelzen onder andere secundaire beenmergsuppressie als gevolg van het vrijkomen van pro-inflammatoire cytokinen bij de infectie, het vooraf kwetsbaar zijn van het beenmerg gezien chemotherapie bij hematologische maligniteit in de voorgeschiedenis en de directe stimulatie van de ‘Angiotensine Converterend Enzym 2 Receptor’ (ACE2-R) in het beenmerg door SarS-CoV-2. De behandeling is veelal ondersteunend, met erytrocyten- en trombocytentransfusies zo nodig, en eventueel met G-CSF. Mogelijk wordt deze COVID-19-geassocieerde pancytopenie in de toekomst vaker gezien, waarbij meer onderzoek nodig is om inzicht te krijgen in de etiologie en therapie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:322-7)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 6, september 2021
drs. B. Haisma , drs. A. Breedijk , dr. M. van den Brand , dr. W. Deenik , drs. M.L.H. Cuijpers , dr. R.A.P. Raymakers , dr. E. van der Spek
De JAK1/2-remmer ruxolitinib is sinds 2012 geregistreerd ter behandeling van splenomegalie en ziektegerelateerde symptomen bij myelofibrose. Patiënten met myelofibrose hebben een verhoogd risico op andere maligniteiten, meestal myeloïd (MDS, AML), maar ook non-hodgkinlymfomen. Pre-existente B-celklonen worden bij ongeveer 16% van de myelofibrosepatiënten gevonden in het beenmerg en de ontwikkeling van non-hodgkinlymfomen bij deze patiënten is soms klonaal gerelateerd. Ruxolitinib zou door haar immuunsuppressieve werking de uitgroei van pre-existente B-celklonen en ontwikkeling van non-hodgkinlymfomen kunnen bevorderen, maar het mechanisme is complex en studies over dit onderwerp geven tegenstrijdige resultaten. Wij beschrijven een casus van een patiënte met post-polycythemia vera myelofibrose die tijdens het gebruik van ruxolitinib een dubbelhitlymfoom ontwikkelde en geven een overzicht van de beschikbare literatuur over dit onderwerp.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:281-7)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 6, september 2021
dr. B. van Erven , dr. T.B.J. Demeyere , dr. L.W. Tick , dr. L. Nieuwenhuizen
De ziekte van Kikuchi-Fujimoto is een benigne aandoening, die wordt gekenmerkt door (cervicale) lymfadenopathie en constitutionele symptomen. De ziekte is zeldzaam en treft voornamelijk jongvolwassenen. Een excisiebiopt van een aangedane lymfeklier is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose en voor het uitsluiten van andere oorzaken van lymfadenopathie, zoals een lymforeticulaire maligniteit. Helaas wordt bij maar liefst 30% van de patiënten initieel een foutieve diagnose gesteld, wat kan resulteren in onrechtmatige blootstelling aan chemotherapie. De ziekte van Kikuchi-Fujimoto kent een goede prognose en is over het algemeen zelflimiterend. Bij een ernstiger of langduriger beloop kan behandeling met corticosteroïden worden overwogen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:288-91)
Lees verderNTVH - 2021, nummer Special, july 2021
dr. S.J. Bernelot Moens , drs. L. Kleinendorst , drs. J.C.A. van Eekhout , dr. J.M.I. Vos , prof. dr. B.J. Biemond , drs. J.J. Wegman , prof. dr. M.J. Kersten
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een acute, levensbedreigende aandoening die wordt veroorzaakt door verworven of congenitale ADAMTS13-deficiëntie. Eerste episoden van de aandoening treffen vaak jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd, waarbij zwangerschap een bekende uitlokkende factor is. Zwangerschaps-gerelateerde TTP wordt relatief vaak verklaard met de eerste presentatie van een congenitale variant (12–25%). Bij de diagnose TTP, bewezen door verlaagde ADAMTS13-activiteit (<10%), moet onderzoek naar antistoffen worden ingezet. Bij ontbreken van deze antistoffen dient, zeker bij een eerste presentatie in de zwangerschap, verder onderzoek naar een congenitale vorm van TTP te worden gedaan, aangezien deze diagnose belangrijke consequenties heeft voor de verdere behandeling.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:233-7)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 4, june 2021
drs. F.O. Meeuwes , drs. S. Rosati , drs. D.M. Busz , dr. W.J. Plattel , dr. M. Nijland
Het primair duraal marginale-zone-lymfoom (DMZL) is een zeldzaam B-cel non-hodgkinlymfoom dat zich sterk gelijkend aan een meningeoom kan presenteren. Het ziektebeloop is indolent en de prognose is uitstekend. Het DMZL is morfologisch en immuunfenotypisch verwant aan het ‘mucosa associated lymphoid tissue’ (MALT)-lymfoom. De pathogenese is onbekend, maar het DMZL heeft qua mutatieprofiel kenmerken van het nodale MZL. De behandeling bestaat uit lokale radiotherapie, vaak nadat chirurgische resectie reeds heeft plaatsgevonden, meestal onder de verdenking van een meningeoom. Bij uitgebreide ziekte kan een combinatie van chemotherapie en lokale radiotherapie of totale schedelbestraling worden overwogen. Ibrutinib lijkt gezien het overlappend mutatieprofiel van DMZL met het nodaal MZL een interessante therapeutische mogelijkheid. Systemische lokalisaties bij presentatie of bij het optreden van een recidief zijn zeldzaam.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:172-6)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 4, june 2021
dr. C. So-Osman , drs. C.Y. Bruggeman , drs. S.J. Valk , dr. P.A.W. te Boekhorst
De COVID-19-pandemie heeft grote impact op de zorg en therapeutische interventies zijn beperkt. Patiënten met een hematologische aandoening hebben een aanzienlijk verhoogd risico op sterfte bij COVID-19. Antistofgerelateerde strategieën zoals COVID-19-convalescent plasma (CCP), COVID-specifiek hyperimmuun immuunglobuline en monoklonale antistoffen lijken vanuit een pathofysiologisch aspect aantrekkelijk. Momenteel is echter maar beperkt bewijs voor de toepassing hiervan beschikbaar in de thans gepubliceerde literatuur. Gezien de beperkte gegevens en gelimiteerde beschikbaarheid van deze therapeutische modaliteiten is scherpe indicatiestelling en behandeling in onderzoeksverband gewenst.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:177-83)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 3, april 2021
dr. J.J.B.C. van Beers , drs. M. Abdul Hamid , dr. V.H.J. van der Velden , dr. M. van Gelder , prof. dr. A.W. Langerak , dr. N.C.J. de Wit
Een klein percentage van de acute leukemieën betreft leukemieën die geen duidelijke tekenen van differentiatie passend bij een enkele cellijn tonen. Hieronder vallen naast acute ongedifferentieerde leukemie de gemengd-fenoptypische acute leukemieën (MPAL), waarbij immature cellen antigenen tot expressie brengen van meer dan één cellijn. Hier presenteren we een casus waarin zowel voorloper-B- als voorloper-T-cellen worden gevonden met zowel flowcytometrie als immuunhistochemie op bloed, beenmerg en in een lymfeklierbiopt. De klonaliteitsanalyse laat een klonale TCRB- en TCRG-genherschikking zien, echter deze analyse geeft geen uitsluitsel over de betrokken cellijn.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:118-23)
Lees verder
