NTVH - jaargang 22, nummer 5, juli 2025
dr. S. Kurstjens , drs. M. Bosch , drs. N. Péquériaux
Systemische mastocytose is een zeldzame aandoening waarbij te veel mestcellen worden aangemaakt die zich ophopen in verscheidene organen. Mestcellen bevatten korrels met stoffen zoals histamine, tryptase en heparine. Een 50-jarige man, bekend met systemische mastocytose, ontwikkelde een anafylactische reactie na aspirine-inname, gevolgd door ernstige stollingsstoornissen. Op de SEH werden sterk verlengde APTT (>200 seconden) en PT (33 seconden) gemeten, zonder antistollingsgebruik. De mengproef zorgde niet voor een normalisering van de stollingstijden. Aanvullende stollingstesten toonden verlaagde stollingsfactoren en een verlengde trombinetijd. De anti-Xa-spiegel was 0,91 IU/ml ondanks afwezigheid van heparinetoediening, wat wijst op endogene heparine-achtige anticoagulans uit mestcellen. Er trad geen klinische bloeding op en de stollingswaarden normaliseerden spontaan. Door nauwe samenwerking tussen de hematoloog en klinisch chemicus kon de juiste vervolgdiagnostiek worden ingezet om de oorzaak te achterhalen. Deze casus illustreert een zeldzaam mechanisme van spontane stollingsstoornis door heparine-achtige anticoagulans bij een anafylactische reactie bij een patiënt met systemische mastocytose.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:264–8)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 4, juni 2025
drs. E.L. Assendorp , dr. P.P.T. Brons , dr. A.B. Mohseny
Het diagnostisch traject bij kinderen met pancytopenie is vaak uitdagend. De brede differentiaaldiagnose en de noodzaak van intensieve ‘supportive care’ spelen hierbij een cruciale rol. De ‘supportive care’ is gericht op het voorkomen van infecties en bloedingen totdat de diagnose is gesteld en de behandeling kan starten. In dit artikel presenteren wij twee casussen waarin de aanwezigheid van ringsideroblasten in het beenmerg een sleutelrol speelde bij de diagnostiek van een zeldzame onderliggende metabole aandoening.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:208–13)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 3, mei 2025
dr. P.C. Wouters , drs. S.L. Croonen , dr. J. Nigten , dr. L.H. van Huis , dr. L.L. Falke
Angiosarcomen zijn zeldzame solide maligniteiten met een slechte prognose en ontstaan zeer zelden primair in de milt. In deze casus presenteren wij het diagnostisch traject van een patiënte die als eerste uiting van haar angiosarcoom een spontane miltruptuur kreeg. Hierop volgde ontwikkeling van een leuko-erytroblastair bloedbeeld en dreigend leverfalen, secundair bij beenmerg- en levermetastasering. Nadien wordt ingegaan op de differentiaaldiagnose van spontane miltbloedingen en angiosarcomen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:136–41)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 3, mei 2025
dr. L.W. van Erp , dr. B.W.M. Spanier , dr. M. van den Brand , dr. T.W.H. Flinsenberg , dr. D. Evers
Een 19-jarige man werd verwezen in verband met een ernstige pancytopenie, waarbij differentiaaldiagnostisch hepatitis-geassocieerde aplastische anemie (HAAA) werd overwogen. HAAA is een zeldzaam subtype van verworven aplastische anemie, dat doorgaans optreedt binnen zes maanden na hepatitis. Alternatieve oorzaken, zoals infectieuze of auto-immuunziekten, werden uitgesloten. Het beenmergonderzoek toonde hypocellulair beenmerg, gekarakteriseerd door de afwezigheid van megakaryocyten en beperkte myelopoëse, wat indicatief is voor aplastische anemie. Er werd gestart met prednison om de leverinflammatie te reduceren. Hoewel de leverenzymwaarden verbeterden, persisteerde de pancytopenie. Gezien de afwezigheid van een geschikte stamceltransplantatiedonor werd besloten tot immuunsuppressieve therapie met ATGAM en ciclosporine, ondersteund door eltrombopag. Zes maanden na de start van de behandeling waren zowel het bloedbeeld als de leverbiochemie vrijwel genormaliseerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:142–7)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 2, maart 2025
dr. M.E. Sonneveld , dr. S.J. Bernelot Moens , J. van den Akker , dr. J.M.I. Vos , dr. A.J. Kwakernaak
Een 19-jarige man ontwikkelt anafylaxie in reactie op een trombocytentransfusie gedurende het traject van zijn allogene stamceltransplantatie. Alle veelvoorkomende oorzaken van transfusiereacties werden uitgesloten. De patiënt rapporteerde een garnalenallergie en bleek specifiek immuunglobuline E (IgE) te hebben gericht tegen garnaal en tropomyosine. Bij navraag had een bloeddonor kort voor donatie garnaal gegeten. In het verdere traject werd patiënt getransfundeerd met trombocytaferese van geselecteerde donoren die geen garnalen hadden gegeten voorafgaand aan donatie. Deze transfusies verliepen ongecompliceerd. Wanneer een patiënt met een voedselallergie een ernstige transfusiereactie ontwikkelt, kan na exclusie van andere oorzaken worden gedacht aan een IgE-gemedieerde reactie door het mee transfunderen van voedselallergenen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:69–71)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 2, maart 2025
drs. E.A. van Boven , dr. M. Jongen-Lavrencic
Hier beschrijven we een casus-serie van drie patiënten met acute promyelocytenleukemie (APL) en beenmergnecrose. Beenmergnecrose is een zeldzame maar ernstige complicatie bij patiënten behandeld met arseentrioxide (ATO) en ‘all-trans retinoid acid’ (ATRA). Er is weinig bekend over de incidentie, te verrichten diagnostiek of behandeling van beenmergnecrose. Naar aanleiding van deze drie casussen doen we een voorstel om 1) bij invaliderende pijnklachten en een sterk verhoogd LDH een MRI te verrichten en indien deze inconclusief is een beenmergaspiraat te overwegen, en 2) bij vastgestelde beenmergnecrose te overwegen ATO/ATRA tijdelijk te onderbreken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:72–6)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 1, februari 2025
drs. S.J.M. van Hooijdonk , drs. L.S.J. van Vliet , drs. R.B. Fiets
Ibrutinib is een proteïnekinaseremmer die veelvuldig wordt toegepast bij de behandeling van hematologische maligniteiten. Behandeling wordt over het algemeen goed verdragen. Bekende veelvoorkomende bijwerkingen zijn atriumfibrilleren, diarree, bloedingen en infecties. Recentelijk zijn in meerdere ‘case reports’ ook oculaire bijwerkingen en met name uveïtis beschreven. Het is belangrijk om hier als voorschrijver van op de hoogte te zijn, aangezien dit op langere termijn tot blijvende visusproblemen kan leiden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:29–31)
Lees verder
Naar boven
