NTVH - 2017, nummer 5, july 2017
dr. J.L. Saes , dr. S.E.M. Schols , drs. Y. Smit , dr. M. Peters , prof. dr. K. Meijer , dr. F. van der Meer , dr. M.H. Cnossen , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. L. Nieuwenhuizen , ir. I. Kruis , dr. W.L. van Heerde , dr. M.R. Nijziel
Zeldzame bloedingsstoornissen zijn een heterogene groep van deficiënties van stollingsfactoren (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII, factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoornissen, te weten α2-antiplasmine en ‘plasminogen activator-inhibitor’ (PAI) 1-deficiëntie. De klinische symptomen kunnen variëren van geen of alleen mucosale bloedingen tot levensbedreigende bloedingen. De RBIN-studie is opgezet om het klinisch fenotype, het laboratoriumfenotype, het genotype en de kwaliteit van leven van alle bekende patiënten in Nederland in kaart te brengen. De resultaten zullen tevens worden vergeleken met patiënten met hemofilie in Nederland uit de HIN-6-studie. Het gaat om een multicentrum cross-sectioneel observationeel onderzoek waaraan alle hemofiliebehandelcentra in Nederland deelnemen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:251–5)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 4, june 2017
dr. S.E.M. Schols , prof. dr. H.J.C. Eikenboom
Heparine-geïnduceerde trombocytopenie (HIT) is een zeer ernstige protrombotische aandoening die ontstaat tijdens het gebruik van heparine. Trombose ontstaat als gevolg van bloedplaatjesactivatie na vorming van immuuncomplexen bestaande uit plaatjes factor 4 (PF-4)/heparine en IgG-antilichamen. Om zowel onderals overbehandeling zo veel mogelijk te voorkomen is een juiste diagnose onontbeerlijk. Hierbij wordt geadviseerd om een klinisch scoringssysteem te combineren met laboratoriumtesten (een immunologische en een functionele test). De behandeling van HIT bestaat uit het direct stoppen van heparine en het starten van alternatieve antistolling. Zelfs na het stoppen van heparine blijft het gevaar voor trombose nog vier tot zes weken aanhouden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:198–206)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
