NTVH - jaargang 21, nummer 2, maart 2024
drs. A.L. Kreuger , dr. H. Jolink , dr. C.J.M. Halkes , dr. P.A. von dem Borne , prof. dr. J.H. Veelken , prof. dr. A.C. Lankester , dr. J.M-L. Tjon
Primaire immuundeficiënties (PID) zijn een heterogene groep zeldzame, aangeboren, genetische afwijkingen van het immuunsysteem. Patiënten met een PID kunnen zich presenteren met ernstige infecties, auto-immuniteit, auto-inflammatoire manifestaties of beenmergfalen en hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een maligniteit. Een allogene stamceltransplantatie (allo-SCT) is de enige curatieve mogelijkheid. Bij kinderen met een ernstige PID is dit reeds de gouden standaard. De meeste volwassen patiënten met PID hebben een acceptabele kwaliteit van leven met ondersteunende behandeling met antimicrobiële profylaxe, immuunsuppressieve of immuunmodulerende therapie. Indien een patiënt ondanks intensieve therapie ernstige infecties of auto-immuungemedieerde problemen heeft, dan wel een secundaire maligniteit ontwikkelt, dient ook op volwassen leeftijd een allo-SCT te worden overwogen. In dit artikel worden vijf patiënten beschreven die op volwassen leeftijd een non-myeloablatieve allo-SCT hebben ondergaan in verband met ernstige PID. Voor de conditionering werd gebruikgemaakt van busulfan en fludarabine, met alemtuzumab als graft-versus-host-disease (GvHD)-profylaxe. Na de allo-SCT kon bij alle patiënten de immuunsuppressieve medicatie worden afgebouwd en zijn de infectieuze en auto-immuungemedieerde complicaties afgenomen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:73–9)
Lees verderNTVH - jaargang 19, nummer 7, oktober 2022
drs. I.N. Lommerse , prof. dr. P.J.M. Valk , dr. C.J.M. Halkes , drs. L. Hardi , prof. dr. J.H. Veelken , dr. J.M-L. Tjon
Specifieke kiembaanmutaties zijn geassocieerd met een predispositie voor myeloïde maligniteiten en beenmergfalen. Wij beschrijven een patiënt die op 50-jarige leeftijd werd gediagnosticeerd met een aplastische anemie. Zes jaar later ontwikkelde hij acute myeloïde leukemie (AML) en er bleek bij aanvullende diagnostiek sprake van een DEAD-Box Helicase 41 (DDX41)-kiembaanmutatie. Mutaties in het DDX41-gen zijn geassocieerd met een verhoogd risico op (pan)cytopenie en het ontwikkelen van myelodysplastisch syndroom (MDS) en AML. Deze casus illustreert dat ook bij pancytopenie op volwassen leeftijd zonder belaste familieanamnese een congenitale vorm van beenmergfalen of een familiaire predispositie voor myeloïde maligniteiten dient te worden overwogen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:347–50)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 7, october 2020
drs. C. Derichs , prof. dr. J.H. Veelken , dr. L.Th. Vlasveld
We presenteren een patiënt met meerdere episodes van ziekteactiviteit van een lymfoplasmacytair lymfoom (LPL) gekarakteriseerd door verhoogde IgM-spiegels en constitutionele klachten, anemie en trombocytose in samenhang met hypoalbuminemie en verhoogde spiegels van C-reactief proteïne (CRP), ferritine en interleukine-6 (IL-6). Het cytokine IL-6 speelt mogelijk een cruciale rol in de ontwikkeling en het biologisch gedrag van de LPL als gevolg van autocriene en paracriene activiteit. Deze casus illustreert dat anemie bij LPL het gevolg kan zijn van een door IL-6 veroorzaakte inflammatoire reactie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:294-8)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 8, december 2017
drs. L. van der Straten , dr. M.D. Levin , dr. K.L. Wu , dr. A. van Hoof , prof. dr. E. van den Neste , dr. H. Demuynck , prof. dr. A.M.H. Janssens , dr. D. Deeren , dr. H.P.J. Visser , dr. J. Regelink , dr. M.E.D. Chamuleau , dr. E. van der Spek , drs. R.S. Boersma , dr. M. van der Klift , dr. R.F.J. Schop , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. D.E. Issa , drs. J.J. Wegman , dr. S. Wittebol , dr. L.W. Tick , dr. M.R. Schaafsma , dr. B.C. Tanis , dr. M. Bellido , dr. A. Beeker , dr. M. Hoogendoorn , prof. dr. J.H. Veelken , prof. dr. H.C. Schouten , dr. H.R. Koene , K. Oosterveld , dr. S.A.J. Croockewit , dr. M.B.L. Leys , dr. G.J. Veldhuis , dr. C.A.M. Idink , dr. J. Droogendijk , dr. R. Mous , dr. A. Koster , dr. K.G. van der Hem , dr. E.C. Dompeling , prof. dr. M.H.J. van Oers , prof. dr. A.P. Kater
De HOVON 140 (de GA101 Ibrutinib ABT101 (GAIA)-studie) is ontwikkeld om te evalueren of chemo-immuuntherapie (FCR/BR) in de eerstelijnsbehandeling van fitte patiënten met chronische lymfatische leukemie kan worden vervangen door gerichte therapie met venetoclax (en ibrutinib) in combinatie met anti-CD20-antistoffen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:390–4)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 1, january 2017
M.A. Oudshoorn , drs. M.L. Donker , dr. E.W.A.F. Marijt , prof. dr. J.H. Veelken
Het primair zenuwstelsellymfoom (PCZSL) en secundaire centraalzenuwstelstelinfiltratie van een agressief lymfoom gaan gepaard met een slechte prognose. Intensieve systemische behandeling verbetert de uitkomst ten opzichte van radiotherapie. In 2012 heeft de afdeling Hematologie van het Leids Universitair Medisch Centrum een behandelstrategie geïmplementeerd waarbij patiënten met primaire of secundaire CZS-infiltratie van agressieve lymfomen worden behandeld met systemische intensieve immuno-chemotherapie zonder lokale behandeling in de vorm van bestraling of intrathecale toedieningen. Dit artikel beschrijft de behandeling op basis van hoge dosis methotrexaat bij 12 oudere patiënten die niet in aanmerking kwamen voor autologe stamceltransplantatie. De eenjaarsoverleving na behandeling met R-MP (rituximab, methotrexaat en procarbazine) was 58% en de progressievrije overleving 50%. Ernstige hematologische toxiciteit en niertoxiciteit vereisten aandacht, maar bleken beheersbaar en van voorbijgaande aard. De ‘performance status’ was een belangrijke prognostische factor.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:15–20)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 6, september 2015
dr. S. Kersting , dr. M.D. Levin , dr. M.E.D. Chamuleau , dr. S.M.G.J. Daenen , dr. E.C. Dompeling , dr. J.K. Doorduijn , dr. M. van Gelder , dr. M. Hoogendoorn , dr. J.M. Kerst , dr. M. Nijland , dr. M.R. Nijziel , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. R.A.P. Raymakers , dr. M.R. Schaafsma , drs. M.H. Silbermann , dr. H.M. van der Straaten , prof. dr. J.H. Veelken , dr. J.M.I. Vos , dr. S. Wittebol , prof. dr. M.H.J. van Oers , prof. dr. A.P. Kater
In dit artikel worden de meest recente ontwikkelingen bij de behandeling van chronische lymfatische leukemie besproken. De huidige HOVON (‘associated’) studies worden besproken. Tevens worden adviezen gegeven voor diagnostiek en aanvullend onderzoek, keuze van behandeling en indicatie voor kinaseremmers.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:205–16)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 3, april 2015
prof. dr. A.P. Kater , dr. M.D. Levin , dr. S. Kersting , dr. M.E.D. Chamuleau , dr. P.J. Lugtenburg , dr. M. Nijland , dr. O. de Weerdt , prof. dr. J.H. Veelken , dr. R.A.P. Raymakers , dr. R.J.W. van Kampen , dr. J. Regelink , dr. M.R. Nijziel , dr. R. Leys , dr. M.R. Schaafsma
Met de toevoeging van een anti-CD20-antistof aan chemotherapie is de overleving van patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL) verbeterd, maar zeker de subgroep van patiënten met een deletie 17p en/of een p53- mutatie heeft een sterk verminderde respons. De veelbelovende werking van ibrutinib en idelalisib voor patiënten met CLL heeft de behandeling met name voor de laatste groep sterk verbeterd, maar de langetermijnuitkomst is onzeker door bijwerkingen en mogelijk selectie van resistente klonen. Venetoclax (ook wel GDC-199 of ABT-199) is een selectieve orale Bcl-2-remmer, die in een fase 2-studie bij patiënten met een prognostisch ongunstige CLL een respons van 78% liet zien. De voornaamste bijwerking bij de eerste patiënten die met venetoclax werden behandeld, was een ernstig tumorlysissyndroom, wat na de aanpassing van de startdoseringen (verplichte oplopende titratie in de loop van weken), vrijwel niet meer voorkomt. De MURANO-studie vergelijkt rituximab-venetoclax met rituximab-bendamustine bij patiënten met een recidief of refractaire CLL (na 1–3 voorgaande behandelingen) en zal in 14 centra in Nederland worden uitgevoerd. Het primaire eindpunt is progressievrije overleving.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:100–3)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
