Articles

Langzaam progressief beenmergfalen als eerste uiting van een -kiembaanmutatie

NTVH - jaargang 19, nummer 7, oktober 2022

drs. I.N. Lommerse , prof. dr. P.J.M. Valk , dr. C.J.M. Halkes , drs. L. Hardi , prof. dr. J.H. Veelken , dr. J.M-L. Tjon

SAMENVATTING

Specifieke kiembaanmutaties zijn geassocieerd met een predispositie voor myeloïde maligniteiten en beenmergfalen. Wij beschrijven een patiënt die op 50-jarige leeftijd werd gediagnosticeerd met een aplastische anemie. Zes jaar later ontwikkelde hij acute myeloïde leukemie (AML) en er bleek bij aanvullende diagnostiek sprake van een DEAD-Box Helicase 41 (DDX41)-kiembaanmutatie. Mutaties in het DDX41-gen zijn geassocieerd met een verhoogd risico op (pan)cytopenie en het ontwikkelen van myelodysplastisch syndroom (MDS) en AML. Deze casus illustreert dat ook bij pancytopenie op volwassen leeftijd zonder belaste familieanamnese een congenitale vorm van beenmergfalen of een familiaire predispositie voor myeloïde maligniteiten dient te worden overwogen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:347–50)

Lees verder

De betekenis van interleukine-6 (IL-6) bij het ontstaan van anemie en trombocytose bij een patiënt met ziekte van Waldenström

NTVH - 2020, nummer 7, october 2020

drs. C. Derichs , prof. dr. J.H. Veelken , dr. L.Th. Vlasveld

SAMENVATTING

We presenteren een patiënt met meerdere episodes van ziekteactiviteit van een lymfoplasmacytair lymfoom (LPL) gekarakteriseerd door verhoogde IgM-spiegels en constitutionele klachten, anemie en trombocytose in samenhang met hypoalbuminemie en verhoogde spiegels van C-reactief proteïne (CRP), ferritine en interleukine-6 (IL-6). Het cytokine IL-6 speelt mogelijk een cruciale rol in de ontwikkeling en het biologisch gedrag van de LPL als gevolg van autocriene en paracriene activiteit. Deze casus illustreert dat anemie bij LPL het gevolg kan zijn van een door IL-6 veroorzaakte inflammatoire reactie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:294-8)

Lees verder

HOVON 140: een prospectieve, multicentrische, gerandomiseerde fase 3-studie omtrent de effectiviteit van standaard chemo-immuuntherapie (FCR/BR) versus rituximab en venetoclax (RVe) versus obinutuzumab (GA101) en venetoclax (GVe) versus obinutuzumab en ibrutinib en venetoclax (GIVe) bij fitte patiënten met onbehandelde chronische lymfatische leukemie (CLL) zonder del(17p) of TP53-mutatie

NTVH - 2017, nummer 8, december 2017

drs. L. van der Straten , dr. M.D. Levin , dr. K.L. Wu , dr. A. van Hoof , prof. dr. E. van den Neste , dr. H. Demuynck , prof. dr. A.M.H. Janssens , dr. D. Deeren , dr. H.P.J. Visser , dr. J. Regelink , dr. M.E.D. Chamuleau , dr. E. van der Spek , drs. R.S. Boersma , dr. M. van der Klift , dr. R.F.J. Schop , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. D.E. Issa , drs. J.J. Wegman , dr. S. Wittebol , dr. L.W. Tick , dr. M.R. Schaafsma , dr. B.C. Tanis , dr. M. Bellido , dr. A. Beeker , dr. M. Hoogendoorn , prof. dr. J.H. Veelken , prof. dr. H.C. Schouten , dr. H.R. Koene , K. Oosterveld , dr. S.A.J. Croockewit , dr. M.B.L. Leys , dr. G.J. Veldhuis , dr. C.A.M. Idink , dr. J. Droogendijk , dr. R. Mous , dr. A. Koster , dr. K.G. van der Hem , dr. E.C. Dompeling , prof. dr. M.H.J. van Oers , prof. dr. A.P. Kater

SAMENVATTING

De HOVON 140 (de GA101 Ibrutinib ABT101 (GAIA)-studie) is ontwikkeld om te evalueren of chemo-immuuntherapie (FCR/BR) in de eerstelijnsbehandeling van fitte patiënten met chronische lymfatische leukemie kan worden vervangen door gerichte therapie met venetoclax (en ibrutinib) in combinatie met anti-CD20-antistoffen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:390–4)

Lees verder

Systemische intensieve immunochemotherapie, zonder lokale behandeling, bij oudere patiënten met een centraalzenuwstelsellokalisatie van een agressief B-cellymfoom

NTVH - 2017, nummer 1, january 2017

M.A. Oudshoorn , drs. M.L. Donker , dr. E.W.A.F. Marijt , prof. dr. J.H. Veelken

Samenvatting

Het primair zenuwstelsellymfoom (PCZSL) en secundaire centraalzenuwstelstelinfiltratie van een agressief lymfoom gaan gepaard met een slechte prognose. Intensieve systemische behandeling verbetert de uitkomst ten opzichte van radiotherapie. In 2012 heeft de afdeling Hematologie van het Leids Universitair Medisch Centrum een behandelstrategie geïmplementeerd waarbij patiënten met primaire of secundaire CZS-infiltratie van agressieve lymfomen worden behandeld met systemische intensieve immuno-chemotherapie zonder lokale behandeling in de vorm van bestraling of intrathecale toedieningen. Dit artikel beschrijft de behandeling op basis van hoge dosis methotrexaat bij 12 oudere patiënten die niet in aanmerking kwamen voor autologe stamceltransplantatie. De eenjaarsoverleving na behandeling met R-MP (rituximab, methotrexaat en procarbazine) was 58% en de progressievrije overleving 50%. Ernstige hematologische toxiciteit en niertoxiciteit vereisten aandacht, maar bleken beheersbaar en van voorbijgaande aard. De ‘performance status’ was een belangrijke prognostische factor.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:15–20)

Lees verder

Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van chronische lymfatische leukemie/kleincellig lymfocytair lymfoom

NTVH - 2015, nummer 6, september 2015

dr. S. Kersting , dr. M.D. Levin , dr. M.E.D. Chamuleau , dr. S.M.G.J. Daenen , dr. E.C. Dompeling , dr. J.K. Doorduijn , dr. M. van Gelder , dr. M. Hoogendoorn , dr. J.M. Kerst , dr. M. Nijland , dr. M.R. Nijziel , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. R.A.P. Raymakers , dr. M.R. Schaafsma , drs. M.H. Silbermann , dr. H.M. van der Straaten , prof. dr. J.H. Veelken , dr. J.M.I. Vos , dr. S. Wittebol , prof. dr. M.H.J. van Oers , prof. dr. A.P. Kater

Samenvatting

In dit artikel worden de meest recente ontwikkelingen bij de behandeling van chronische lymfatische leukemie besproken. De huidige HOVON (‘associated’) studies worden besproken. Tevens worden adviezen gegeven voor diagnostiek en aanvullend onderzoek, keuze van behandeling en indicatie voor kinaseremmers.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:205–16)

Lees verder

MURANO-studie: venetoclax voor patiënten met recidief of refractaire CLL

NTVH - 2015, nummer 3, april 2015

prof. dr. A.P. Kater , dr. M.D. Levin , dr. S. Kersting , dr. M.E.D. Chamuleau , dr. P.J. Lugtenburg , dr. M. Nijland , dr. O. de Weerdt , prof. dr. J.H. Veelken , dr. R.A.P. Raymakers , dr. R.J.W. van Kampen , dr. J. Regelink , dr. M.R. Nijziel , dr. R. Leys , dr. M.R. Schaafsma

Samenvatting

Met de toevoeging van een anti-CD20-antistof aan chemotherapie is de overleving van patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL) verbeterd, maar zeker de subgroep van patiënten met een deletie 17p en/of een p53- mutatie heeft een sterk verminderde respons. De veelbelovende werking van ibrutinib en idelalisib voor patiënten met CLL heeft de behandeling met name voor de laatste groep sterk verbeterd, maar de langetermijnuitkomst is onzeker door bijwerkingen en mogelijk selectie van resistente klonen. Venetoclax (ook wel GDC-199 of ABT-199) is een selectieve orale Bcl-2-remmer, die in een fase 2-studie bij patiënten met een prognostisch ongunstige CLL een respons van 78% liet zien. De voornaamste bijwerking bij de eerste patiënten die met venetoclax werden behandeld, was een ernstig tumorlysissyndroom, wat na de aanpassing van de startdoseringen (verplichte oplopende titratie in de loop van weken), vrijwel niet meer voorkomt. De MURANO-studie vergelijkt rituximab-venetoclax met rituximab-bendamustine bij patiënten met een recidief of refractaire CLL (na 1–3 voorgaande behandelingen) en zal in 14 centra in Nederland worden uitgevoerd. Het primaire eindpunt is progressievrije overleving.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:100–3)

Lees verder

De consequenties van de genetische variatie van het diffuus grootcellig B-cellymfoom voor het klinische beleid

NTVH - 2014, nummer 8, december 2014

dr. M.E.D. Chamuleau , prof. dr. D. de Jong , prof. dr. P.M. Kluin , dr. P.J. Lugtenburg , prof. dr. M.J. Kersten , prof. dr. J.H. Veelken , dr. G.W. van Imhoff

Samenvatting

Het diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) is een heterogene ziekte. Er zijn onderliggende genetische variaties bekend die gecorreleerd zijn met verschillende genezingspercentages op standaard eerstelijnstherapie met R-CHOP. Twee belangrijke genetische variaties worden in dit artikel besproken. Eerst wordt het ‘cell of origin’-concept toegelicht. Dit is het concept waarbij DLBCL wordt onderverdeeld op basis van het celtype waaruit het lymfoom ontstaat of waaraan het is gerelateerd (ABC- of GCB-subtype). Patiënten met een GCB-subtype DLBCL hebben na eerstelijnstherapie met R-CHOP een betere prognose dan patiënten met een ABC-subtype DLBCL. Daarnaast is de aanwezigheid van een MYC-translocatie een belangrijke negatieve prognostische factor. De bepaling van deze genetische verschillen zal binnenkort de behandeling van patiënten met een nieuw gediagnosticeerd DLBCL gaan beïnvloeden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:347–53)

Lees verder
X