NTVH - jaargang 20, nummer 4, juni 2023
drs. A.L.L. Monard , drs. C.M.A. Mussert , prof. dr. Y.M.C. Henskens , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. S. Schols , prof. dr. K.J. Fijnvandraat , prof. dr. K. Meijer , dr. P.L. den Exter , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. I. van Moort , dr. M. van den Biggelaar , drs. T.T. van Duijl , dr. M.H. Cnossen , dr. F.C.J.I. Heubel-Moenen
Bij meer dan de helft van de personen die zich bij hemostase-experts presenteren met een klinisch relevante bloedingsneiging wordt na uitgebreide laboratoriumdiagnostiek geen oorzaak gevonden. Deze personen worden gediagnosticeerd met een onverklaarde bloedingsneiging of ‘bleeding disorder of unknown cause’ (BDUC). De definities die in de literatuur worden gebruikt voor BDUC zijn heterogeen, maar omvatten allemaal twee belangrijke criteria: 1) er is sprake van een verhoogde bloedingsneiging, op basis van het klinisch oordeel van de arts en/of een verhoogde bloedingsscore, en 2) er worden geen afwijkingen gevonden bij beschikbare hemostaselaboratoriumtesten. Hierbij is het belangrijk om andere, niet-hemostatische en verworven oorzaken van een bloedingsneiging uit te sluiten. Het bloedingsfenotype van personen met BDUC wordt over het algemeen vergeleken met het bloedingsfenotype van personen met erfelijke bloedstollingsstoornissen zoals de ziekte van Von Willebrand of bloedplaatjesfunctiestoornissen. Het ontbreken van een duidelijke diagnose bij personen met BDUC is zowel voor het individu en zijn/haar omgeving als voor de behandelend arts lastig, aangezien er geen duidelijke richtlijnen zijn met betrekking tot behandeling en follow-up. Er is reeds onderzoek gedaan naar de diagnostische waarde van nieuwe laboratoriumtesten bij personen met BDUC, zoals trombinegeneratie, trombo-elastrografie en flowkameronderzoek. Tot op heden heeft dit echter niet geleid tot aanbevelingen. De BDUC-studiegroep is een landelijk initiatief om zowel diagnostische, therapeutische als fundamentele onderzoeksvragen naar de pathofysiologie achter de bloedingsneiging van deze individuen te beantwoorden. Om dit te verwezenlijken zullen gezamenlijk en interdisciplinair retrospectieve studies in bestaande onderzoekscohorten worden verricht en zullen prospectieve studies worden geïnitieerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:150–61)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 2, maart 2023
dr. L.F.D. van Vulpen , dr. L. Nieuwenhuizen , prof. dr. K. Meijer
Onlangs is de Nederlandse richtlijn voor diagnostiek en behandeling van verworven stollingsstoornissen uitgebracht. De richtlijn is te vinden op de website van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie. In dit artikel worden de diagnostische en therapeutische adviezen samengevat en toegelicht.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:49–53)
Lees verderNTVH - jaargang 19, nummer 8, december 2022
dr. I. van Moort , dr. T. Preijers , drs. L.H. Bukkems , dr. H.C.A.M. Hazendonk , prof. dr. J.G. van der Bom , dr. B.A.P. Laros-van Gorkom , dr. S. Schols , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. F.J.M. van der Meer , dr. P.F. Ypma , dr. E. Coppens , prof. dr. K. Fijnvandraat , prof. dr. R.E.G. Schutgens , prof. dr. K. Meijer , prof. dr. F.W.G. Leebeek , prof. dr. R.A.A. Mathôt , dr. M.H. Cnossen , Deze studie is uitgevoerd als onderdeel van de OPTI-CLOT-studiegroep
Achtergrond: Perioperatief doseren van factor VIII (FVIII)-concentraat is een uitdaging bij hemofilie Apatiënten. Om het bloedingsrisico en behandelkosten te minimaliseren, moet onder- en overdoseren zo veel mogelijk worden voorkomen. In deze studie veronderstelden we dat doseren op basis van de individuele farmacokinetiek (PK) van een patiënt in plaats van de standaard doseringswijze op basis van lichaamsgewicht, FVIII-concentraatverbruik vermindert én leidt tot meer FVIII-spiegels binnen de streefwaarden. Het doel van de OPTI-CLOT-studie was dan ook om PK-gestuurd doseren te vergelijken met de standaardbehandeling gedurende de perioperatieve periode bij hemofilie A-patiënten. Methode: In deze multicenter, open-label, gerandomiseerde, gecontroleerde studie werden patiënten gerandomiseerd naar de PK-gestuurde of standaardbehandelgroep in een 1:1-ratio, waarbij werd gestratificeerd voor de wijze van FVIII-toediening (bolus versus continu) en de complexi-teit van de operatieve of tandheelkundige ingreep. Het primaire eindpunt was FVIII-concentraatverbruik. Secundaire eindpunten waren de behaalde FVIII-streefwaarden, aantal bloedingen en ziekenhuisopnameduur. Resultaten: Zesenzestig patiënten met (matig) ernstige hemofilie A werden geïncludeerd. De perioperatieve FVIII-concentraatconsumptie was gelijk in de PK-gestuurde groep (gemiddelde: 365 ± 202 IU/kg) in vergelijking met de standaardbehandelgroep (gemiddelde: 379 ± 202 IU/kg; p=0,90). PK-gestuurd doseren resulteerde in FVIII-spiegels respectievelijk 12% onder, 69% binnen en 19% boven de streefwaarden, terwijl dit 15%, 37% en 48% was in de standaardbehandelgroep (p<0,001). Er was geen verschil ten aanzien van aantal bloedingen of ziekenhuisopnameduur in beide behandelgroepen. Conclusie: Deze eerste gerandomiseerde, gecontroleerde studie demonstreert dat perioperatief PK-gestuurd doseren leidt tot gelijk perioperatief FVIII-concentraatverbruik met betere borging van FVIII-spiegels binnen de streefwaarden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:379–88)
Lees verderNTVH - jaargang 19, nummer 5, juli 2022
drs. D.P.M.S.M. Maas , dr. J.L. Saes , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. M.H. Cnossen , dr. P.L. den Exter , dr. I.C. Kruis , prof. dr. K. Meijer , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. M. Peters , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. W.L. van Heerde , dr. S.E.M. Schols , namens de RBiN-stuurgroep
Zeldzame bloedingsstoornissen verwijzen naar een heterogene groep van aangeboren stollingsfactordeficiënties (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII en factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoor-nissen (α2-antiplasminedeficiëntie, plasminogeenactivator-‘inhibitor’ type 1 (PAI-1)-deficiëntie en hyperfibrinolyse). In dit onderdeel van de ‘Rare Bleeding disorders in the Netherlands’ (RBiN)-studie worden de individuele behandelplannen van patiënten met zeldzame bloedingsstoornissen beschreven en wordt de incidentie van bloedingscomplicaties na chirurgische ingrepen gerapporteerd. In het RBiN-cohort werd grote heterogeniteit gezien in de individuele behandelplannen van patiënten met dezelfde zeldzame bloedingsstoornis. Bloedingen werden gerapporteerd na 53% van de chirurgische ingrepen zonder voorafgaande perioperatieve hemostatische behandeling. Zelfs met perioperatieve hemostatische behandeling was bij 19% van de chirurgische ingrepen sprake van bloedingen. Perioperatieve bloedingen kwamen niet alleen frequent voor bij patiënten met ernstige stollingsfactordeficiënties, maar ook bij patiënten met een mild verlaagde stollingsfactoractiviteit.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:224–32)
Lees verderNTVH - 2021, nummer Special, july 2021
Drs. H.I.L. Masquillier , Dr. H.A.M. Kooistra , dr. S. Kersting , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , prof. dr. K. Meijer
Inleiding: SARS-CoV-2, veroorzaker van COVID-19, heeft intussen (24 maart 2021) wereldwijd al meer dan 2,7 miljoen doden veroorzaakt. Het hebben van een hematologische maligniteit geeft een verhoogd risico op overlijden door COVID-19. In deze systematische review gaan we na of ook specifieke immuunsuppressieve behandelingen het risico op overlijden door COVID-19 beïnvloeden. Methoden: We zochten op PubMed (op 3 januari 2021) naar studies die specifiek rapporteerden over de uitkomst van patiënten met COVID-19 tijdens immuunsuppressieve behandeling voor een hematologische maligniteit. Resultaten: In totaal zijn 13 artikelen geïncludeerd. De mortaliteit bij hematologiepatiënten met COVID-19 is ongeveer 30%. De meeste studies beschrijven alleen opgenomen patiënten. Er zijn geen studies die aantonen dat een bepaalde immuunsuppressieve behandeling geassocieerd is met een hoger risico op overlijden door COVID-19. Refractaire ziekte of recidief lijkt wel geassocieerd te zijn met een hogere COVID-19-gerelateerde mortaliteit. Conclusie: Hoewel patiënten met een hematologische maligniteit een hoger risico hebben op overlijden door COVID-19, lijkt (eerder gegeven) therapie deze mortaliteit niet te beïnvloeden. Er is geen medische reden om de behandeling van een hematologische maligniteit uit te stellen vanwege de COVID-19-pandemie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:198-205)
Lees verderNTVH - 2020, nummer COVID special, august 2020
prof. dr. K. Meijer , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. M.J.H.A. Kruip
Coagulopathie, zich uitend in verhoogde D-dimeren, een hoog fibrinogeen en een verlengde protrombinetijd, komt frequent voor bij COVID-19-patiënten, terwijl diffuus intravasale stolling of diepe trombopenieën minder vaak worden waargenomen. Trombotische complicaties zijn voornamelijk veneuze trombosen en komen vooral voor op de intensive care (42%, 13–57%), maar ook op de afdeling (6%), ondanks het gebruik van tromboseprofylaxe met laagmoleculairgewicht heparine. Het landelijk consortium Dutch COVID & Thrombosis Coalition onderzoekt de pathogenese van de coagulopathie, de effectiviteit en veilig-heid van het huidige profylaxebeleid en de behandeling van trombose, de mogelijkheid om het individuele risico op trombose te voorspellen en de langetermijngevolgen van trombose bij COVID-19-patiënten.
NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17(COVID-19-SPECIAL):4-8
Lees verderNTVH - 2019, nummer 4, may 2019
prof. dr. K. Meijer , dr. A.M.L. Peek , drs. B. Roerig , dr. E. van den Berg , dr. E. Ammatuma , prof. dr. G.A. Huls , dr. A.B. Mulder , dr. E. van Mirre
Acute promyelocytenleukemie is een zeldzame hematologische maligniteit die berucht is vanwege de ernstige coagulopathie, maar heeft bij tijdige behandeling een goede prognose. Daarom is snelle diagnostiek essentieel, met een belangrijke rol voor cytomorfologische beoordeling van de perifere bloeduitstrijk. Aanwezigheid van karakteristieke promyelocyten met takkenbossen maken de diagnose voldoende waarschijnlijk om te starten met ATRA. In dit artikel wordt aan de hand van enkele casus geïllustreerd dat het herkennen van de pathologische promyelocyten niet altijd eenvoudig is.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:191–6)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
