Articles

Behandeling van patiënten met zeldzame bloedingsstoornissen in Nederland: ‘real-life’ gegevens uit de RBiN-studie

NTVH - jaargang 19, nummer 5, juli 2022

drs. D.P.M.S.M. Maas , dr. J.L. Saes , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. M.H. Cnossen , dr. P.L. den Exter , dr. I.C. Kruis , prof. dr. K. Meijer , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. M. Peters , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. W.L. van Heerde , dr. S.E.M. Schols , namens de RBiN-stuurgroep

SAMENVATTING

Zeldzame bloedingsstoornissen verwijzen naar een heterogene groep van aangeboren stollingsfactordeficiënties (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII en factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoor-nissen (α2-antiplasminedeficiëntie, plasminogeenactivator-‘inhibitor’ type 1 (PAI-1)-deficiëntie en hyperfibrinolyse). In dit onderdeel van de ‘Rare Bleeding disorders in the Netherlands’ (RBiN)-studie worden de individuele behandelplannen van patiënten met zeldzame bloedingsstoornissen beschreven en wordt de incidentie van bloedingscomplicaties na chirurgische ingrepen gerapporteerd. In het RBiN-cohort werd grote heterogeniteit gezien in de individuele behandelplannen van patiënten met dezelfde zeldzame bloedingsstoornis. Bloedingen werden gerapporteerd na 53% van de chirurgische ingrepen zonder voorafgaande perioperatieve hemostatische behandeling. Zelfs met perioperatieve hemostatische behandeling was bij 19% van de chirurgische ingrepen sprake van bloedingen. Perioperatieve bloedingen kwamen niet alleen frequent voor bij patiënten met ernstige stollingsfactordeficiënties, maar ook bij patiënten met een mild verlaagde stollingsfactoractiviteit.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:224–32)

Lees verder

De behandeling van hematologische aandoeningen en COVID-19

NTVH - 2021, nummer Special, july 2021

Drs. H.I.L. Masquillier , Dr. H.A.M. Kooistra , dr. S. Kersting , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , prof. dr. K. Meijer

SAMENVATTING

Inleiding: SARS-CoV-2, veroorzaker van COVID-19, heeft intussen (24 maart 2021) wereldwijd al meer dan 2,7 miljoen doden veroorzaakt. Het hebben van een hematologische maligniteit geeft een verhoogd risico op overlijden door COVID-19. In deze systematische review gaan we na of ook specifieke immuunsuppressieve behandelingen het risico op overlijden door COVID-19 beïnvloeden. Methoden: We zochten op PubMed (op 3 januari 2021) naar studies die specifiek rapporteerden over de uitkomst van patiënten met COVID-19 tijdens immuunsuppressieve behandeling voor een hematologische maligniteit. Resultaten: In totaal zijn 13 artikelen geïncludeerd. De mortaliteit bij hematologiepatiënten met COVID-19 is ongeveer 30%. De meeste studies beschrijven alleen opgenomen patiënten. Er zijn geen studies die aantonen dat een bepaalde immuunsuppressieve behandeling geassocieerd is met een hoger risico op overlijden door COVID-19. Refractaire ziekte of recidief lijkt wel geassocieerd te zijn met een hogere COVID-19-gerelateerde mortaliteit. Conclusie: Hoewel patiënten met een hematologische maligniteit een hoger risico hebben op overlijden door COVID-19, lijkt (eerder gegeven) therapie deze mortaliteit niet te beïnvloeden. Er is geen medische reden om de behandeling van een hematologische maligniteit uit te stellen vanwege de COVID-19-pandemie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:198-205)

Lees verder

Uitgesproken coagulopathie en hoog risico op trombotische complicaties bij COVID-19; onderzoek is nodig!

NTVH - 2020, nummer COVID special, august 2020

prof. dr. K. Meijer , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. M.J.H.A. Kruip

SAMENVATTING

Coagulopathie, zich uitend in verhoogde D-dimeren, een hoog fibrinogeen en een verlengde protrombinetijd, komt frequent voor bij COVID-19-patiënten, terwijl diffuus intravasale stolling of diepe trombopenieën minder vaak worden waargenomen. Trombotische complicaties zijn voornamelijk veneuze trombosen en komen vooral voor op de intensive care (42%, 13–57%), maar ook op de afdeling (6%), ondanks het gebruik van tromboseprofylaxe met laagmoleculairgewicht heparine. Het landelijk consortium Dutch COVID & Thrombosis Coalition onderzoekt de pathogenese van de coagulopathie, de effectiviteit en veilig-heid van het huidige profylaxebeleid en de behandeling van trombose, de mogelijkheid om het individuele risico op trombose te voorspellen en de langetermijngevolgen van trombose bij COVID-19-patiënten.

NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17(COVID-19-SPECIAL):4-8

Lees verder

Acute promyelocytenleukemie (APL): een diagnose met verschillende gezichten

NTVH - 2019, nummer 4, may 2019

prof. dr. K. Meijer , dr. A.M.L. Peek , drs. B. Roerig , dr. E. van den Berg , dr. E. Ammatuma , prof. dr. G.A. Huls , dr. A.B. Mulder , dr. E. van Mirre

Samenvatting

Acute promyelocytenleukemie is een zeldzame hematologische maligniteit die berucht is vanwege de ernstige coagulopathie, maar heeft bij tijdige behandeling een goede prognose. Daarom is snelle diagnostiek essentieel, met een belangrijke rol voor cytomorfologische beoordeling van de perifere bloeduitstrijk. Aanwezigheid van karakteristieke promyelocyten met takkenbossen maken de diagnose voldoende waarschijnlijk om te starten met ATRA. In dit artikel wordt aan de hand van enkele casus geïllustreerd dat het herkennen van de pathologische promyelocyten niet altijd eenvoudig is.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:191–6)

Lees verder

RBIN: zeldzame bloedingsstoornissen in Nederland

NTVH - 2017, nummer 5, july 2017

dr. J.L. Saes , dr. S.E.M. Schols , drs. Y. Smit , dr. M. Peters , prof. dr. K. Meijer , dr. F. van der Meer , dr. M.H. Cnossen , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. L. Nieuwenhuizen , ir. I. Kruis , dr. W.L. van Heerde , dr. M.R. Nijziel

SAMENVATTING

Zeldzame bloedingsstoornissen zijn een heterogene groep van deficiënties van stollingsfactoren (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII, factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoornissen, te weten α2-antiplasmine en ‘plasminogen activator-inhibitor’ (PAI) 1-deficiëntie. De klinische symptomen kunnen variëren van geen of alleen mucosale bloedingen tot levensbedreigende bloedingen. De RBIN-studie is opgezet om het klinisch fenotype, het laboratoriumfenotype, het genotype en de kwaliteit van leven van alle bekende patiënten in Nederland in kaart te brengen. De resultaten zullen tevens worden vergeleken met patiënten met hemofilie in Nederland uit de HIN-6-studie. Het gaat om een multicentrum cross-sectioneel observationeel onderzoek waaraan alle hemofiliebehandelcentra in Nederland deelnemen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:251–5)

Lees verder

Implicaties nieuwe richtlijn antitrombotisch beleid

NTVH - 2017, nummer 9, april 2017

prof. dr. K. Meijer , dr. H.V. Huisman

Lees verder

Nieuwe Nederlandse richtlijn ‘Antitrombotisch beleid’: consequenties voor de hematologische praktijk

NTVH - 2017, nummer 1, january 2017

prof. dr. K. Meijer , dr. M.J.H.A. Kruip , dr. E. Coppens , prof. dr. P.W. Kamphuisen , prof. dr. F.W.G. Leebeek , prof. dr. S. Middeldorp , dr. R. Vink , dr. H.V. Huisman

Samenvatting

Recent is de nieuwe richtlijn ‘Antitrombotisch beleid’ gepubliceerd (www.richtlijnendatabase.nl/richtlijn/anti-trombotisch_beleid). Deze richtlijn omvat herzieningen van de onderwerpen preventie en behandeling van veneuze trombo-embolie (VTE) van de CBO-richtlijn ‘Diagnostiek, preventie en behandeling van veneuze trombo-embolie en secundaire preventie arteriële trombose’ uit 2009.1 In dit artikel staan de belangrijkste veranderingen in de nieuwe richtlijn, vanuit het perspectief van de hematoloog. Dit zijn onder andere een voorkeur voor directe orale anticoagulantia (DOAC’s) boven vitamine-K-antagonisten (VKA) voor de behandeling van veneuze trombo-embolie, overwegen van langdurige antistolling voor de meerderheid van patiënten met een eerste idiopathische (of niet-uitgelokte) VTE en minder vaak perioperatieve overbrugging van VKA.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:3–12)

Lees verder
X