Het overkomt 25 mensen per week: een bezoek aan de huisarts, vaak met allerlei vage klachten, gevolgd door verschillende onderzoeken. En dan, de diagnose: u heeft uitgezaaide kanker, maar we kunnen niet vaststellen wat de bron van die kanker is. Primaire tumor onbekend, PTO. ‘De onzichtbare vijand’, zoals een nabestaande van een patiënt het noemt.

Ieder jaar krijgen 1.300 mensen in ons land die diagnose te horen, en als PTO als een op zichzelf staande kanker wordt beschouwd is het, samen met pancreaskanker, wat incidentie betreft de gedeelde nummer vier op de lijst, na longkanker, colonkanker en prostaatkanker. PTO is een van de dodelijkste vormen van kanker: de helft van al die mensen overlijdt binnen twee maanden na hun eerste bezoek aan het ziekenhuis, en na een jaar is nog maar 17% in leven. Hoog tijd om meer bekendheid voor deze relatief onbekende kanker te vragen, en om de overleving van patiënten te verbeteren door kennis te delen en meer onderzoek te doen, vindt het Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL). In een pas verschenen rapport vraagt IKNL aandacht voor PTO en doet het aanbevelingen om de diagnostiek, behandeling en ondersteuning voor PTO te verbeteren.

Moeizame diagnostiek

Uitgezaaide kankers worden doorgaans behandeld door eerst de oorsprong van de kanker aan te pakken, de primaire tumor. Wanneer die primaire tumor onbekend is, wordt het moeilijk om de juiste en meest effectieve behandeling vast te stellen. Wat de zaak bemoeilijkt is dat het diagnostisch traject langdurig is, omdat de diagnose PTO pas gesteld wordt nadat andere opties zijn uitgesloten. Patiënten ondergaan, als hun conditie dat toelaat, een reeks scans, zoals MRI, CT en PET/CT scans. Uiteindelijk leidt die tijdrovende en moeizame diagnostiek ertoe dat maar 40% van de patiënten een behandeling krijgt, die vaak weinig of geen effect heeft. Daarom wijzen zorgprofessionals erop dat het belangrijk is dat er met de patiënt eerlijk gepraat wordt over de slechte prognose van zijn aandoening.

Doelgerichte therapie

Toch gloort er enige hoop aan de horizon voor mensen met PTO. Met moleculaire diagnostiek is het mogelijk om het DNA-profiel van de tumor vast te stellen, en op basis van die gegevens een doelgerichte therapie te starten. Omdat die therapie zich op het specifieke DNA van de tumor richt is het bepalen van de locatie van de primaire tumor minder relevant. Doelgerichte therapie is duur, en wordt al ingezet bij patiënten met bijvoorbeeld longkanker of borstkanker, maar bij PTO wordt dat nog nauwelijks gedaan in Nederland. IKNL pleit ervoor om moleculaire diagnostiek en doelgerichte therapie ook in te zetten bij mensen met PTO.

Palliatieve zorg

Voor veel PTO-patiënten komt echter elke behandeling te laat, en rest alleen nog palliatieve zorg. IKNL stelt dat het belangrijker is om dan te focussen op symptoomverlichting bij de patiënt in plaats van door te blijven zoeken naar de locatie van de oorspronkelijke tumor. Goede palliatieve zorg is belangrijk om de patiënt en naasten in de korte resterende tijd zo goed mogelijk te ondersteunen.

Tien aanbevelingen

IKNL doet tien concrete aanbevelingen om de zorg voor patiënten met een PTO te verbeteren. Delen van kennis hoort daarbij net als meer wetenschappelijk onderzoek en de financiering daarvan. Maar ook is belangrijk om een eensluidende definitie van PTO vast te stekken, met een onderscheid tussen patiënten die te ziek zijn voor verder onderzoek en patiënten bij wie na uitvoerige diagnostiek nog steeds geen primaire tumor is gevonden. Daarnaast is het beschikbaar stellen van moleculaire diagnostiek en doelgerichte therapieën cruciaal. Samenwerking is ook essentieel: als behandelend medisch specialisten en pathologen structureel met onderzoekers en beleidsmakers overleggen kunnen de vooruitzichten voor toekomstige patiënten met een PTO verbeteren.

Infographic PTO: tien aanbevelingen PTO: tien aanbevelingen van het IKNL

Betere informatie

Wat in elk geval een speerpunt is, is het verbeteren van de informatie voor patiënten en hun omgeving.  Daar is al een begin mee gemaakt: Kanker.nl heeft de informatie op de website uitgebreid met meer aandacht voor de onzekerheid rondom de diagnose PTO, en de vele zorgprofessionals die hierbij betrokken zijn. Ook staan er tips en ervaringsverhalen op de site. Daarnaast is de stem van patiënten en nabestaanden gebundeld in ‘Missie Tumor Onbekend’, aangesloten bij het Patiëntenplatform Zeldzame Kankers die hun belangen behartigt.

Groot-Brittannië

Het IKNL-rapport wijst nadrukkelijk naar de aanpak in Groot-Brittannië, die als voorbeeld zou kunnen gelden voor hoe de zorg rond PTO in Nederland georganiseerd zou kunnen worden. In het Engels wordt gesproken over een CUP, Carcinoma of Unknown Primary. De Britse richtlijn, die al sinds 2010 bestaat, splitst PTO op in subcategorieën al naar gelang de voortgang van diagnostisch onderzoek. Daarnaast beschikt ieder ziekenhuis in Engeland met een oncologieafdeling over een zogenaamd ‘CUP-team’, waar een oncoloog, een arts in de palliatieve zorg en een gespecialiseerd verpleegkundige samenwerken. Patiënten zonder aanwijsbare primaire tumorlocatie hebben soms al binnen een dag een afspraak bij dit CUP-team. Daarnaast zijn alle ziekenhuizen voorzien van patiëntinformatiefolders. Het resultaat van die aanpak: de incidentie- en sterftecijfers voor PTO in het Verenigd Koninkrijk laten een dalende trend zien.

Bronnen

Lees het volledige rapport van het IKNL over PTO.

Patiëntenvereniging Missie Tumor Onbekend

Patiëntenvereniging Zeldzame Kankers