Home » Tijdschriftartikelen » Casuïstiek » Verworven ziekte van Von Willebrand bij mantelcellymfoom

Verworven ziekte van Von Willebrand bij mantelcellymfoom

Door:
drs. D.P.M.S.M. Maas
drs. D.P.M.S.M. Maas

internist in opleiding, afdeling Interne Geneeskunde, Radboudumc, Nijmegen

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. B.A.P. Laros-van Gorkom
dr. B.A.P. Laros-van Gorkom

internist-hematoloog, afdeling Hematologie, Radboudumc, Nijmegen

Meer informatie en artikelen van deze auteur
drs. S. Gianotten
drs. S. Gianotten

chef de clinique nefrologie/internist-nefroloog, afdeling Interne Geneeskunde, Canisius Wilhelmina Ziekenhuis
(voorheen internist in opleiding, Radboudumc, Nijmegen)

Meer informatie en artikelen van deze auteur
drs. M.J. Cruijsen
drs. M.J. Cruijsen

internist-hematoloog, afdeling Interne Geneeskunde, Catharina Kanker Instituut, Catharina Ziekenhuis, cluster Hemato-Oncologie, Eindhoven

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. W.L. van Heerde
dr. W.L. van Heerde

stollingsfysioloog, afdeling Laboratoriumgeneeskunde, Laboratorium voor Hematologie, Radboudumc; Hemofiliebehandelcentrum Nijmegen-Eindhoven-Maastricht, Nijmegen

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. M.R. Nijziel
dr. M.R. Nijziel

internist-hematoloog, Catharina Kanker Instituut, Catharina Ziekenhuis, cluster Hemato-Oncologie, Eindhoven
(voorheen internist-hematoloog, afdeling Hematologie, Máxima Medisch Centrum, Eindhoven)

Meer informatie en artikelen van deze auteur

SAMENVATTING

Wij beschrijven een zeldzame casus van een patiënt met verworven ziekte van Von Willebrand geassocieerd met een mantelcellymfoom. Een 61-jarige man presenteerde zich met een sinds enkele maanden bestaande bloedingsneiging. Bij lichamelijk onderzoek werden initieel geen afwijkingen gevonden, met name geen pathologische lymfadenopathie of splenomegalie. Bij aanvullend laboratoriumonderzoek waren Von-Willebrand-factorantigeen (VWF:Ag) en factor VIII-activiteit (FVIII:C) laag (respectievelijk 0,31 IU/ml en 0,43 IU/ml). Ristocetine-cofactor-activiteit (VWF:RCo) was 0,09 IU/ml en collageenbindingactiviteit 0,10 IU/ml. VWF:RCo/VWF:Ag-ratio was 0,29. De RIPA-uitslag vertoonde geen afwijking, maar de hoogmoleculaire VWF-multimeren waren afwezig. De diagnose ‘ziekte van Von Willebrand type 2A’ werd gesteld. Er kon echter geen oorzakelijke genetische variatie worden aangetoond. Bij mengproeven werden geen remmers tegen VWF of factor VIII gevonden. Enkele maanden later werd bij lichamelijk onderzoek subtiele pathologische cervicale, axillaire en inguïnale lymfadenopathie vastgesteld. Dit werd bevestigd bij aanvullend CT-onderzoek. Bij beenmergonderzoek werd een klonale B-celpopulatie gevonden, passend bij een mantelcellymfoom. Behandeling met chemo-immuuntherapie resulteerde in een goede remissie van de lymfadenopathie, een snelle afname van de bloedingsproblemen en een complete normalisatie van FVIII:C, VWF:Ag en VWF:RCo. De diagnose ‘verworven ziekte van Von Willebrand’ kan niet worden verworpen bij negatieve mengproeven en het niet detecteren van autoantistoffen tegen VWF. De zeer heterogene pathogenese van verworven ziekte van Von Willebrand maakt het noodzakelijk om een uitgebreide analyse te verrichten naar de onderliggende oorzaak.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:73–7)

Om het volledige artikel te kunnen lezen, heeft u de volgende mogelijkheden:


* (dit is alleen mogelijk voor Medisch Specialisten en artsen in opleiding tot medisch specialist met BIG nr. met voorschrijfbevoegdheid werkzaam binnen de hematologie in Nederland)

Koop nu voor €1,80 Inclusief 21% BTW
Deze PDF is eigendom van NTvH uitgegeven door Ariez B.V. en mag niet elders worden gepubliceerd of gebruikt.
Ontvang ook onze nieuwsbrief per mail: Inschrijven
© 2021 NTVH
X

Deze website gebruikt cookies voor de juiste werking en om de bezoeker de beste gebruikservaring te geven. Wij gebruiken geen cookies om u te volgen voor marketing doeleinden. Klik op de 'Accepteer' knop om hiermee in te stemmen.