Home » Tijdschriftartikelen » Hoe behandel ik... » Hoe behandel ik hemofagocytaire lymfohistiocytose?

Hoe behandel ik hemofagocytaire lymfohistiocytose?

Door:
dr. M.T. Kuipers
dr. M.T. Kuipers

fellow hematologie, afdeling Hematologie, Amsterdam UMC, locatie AMC, Amsterdam

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. K. de Heer
dr. K. de Heer

internist-hematoloog, afdeling Hematologie, Amsterdam UMC, locatie AMC, Amsterdam en afdeling Hematologie, Flevoziekenhuis, Almere

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. B. van Zaane
dr. B. van Zaane

internist-hematoloog, afdeling Hematologie, Flevoziekenhuis, Almere

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. M.J. Wondergem
dr. M.J. Wondergem

internist-hematoloog, afdeling Hematologie, Amsterdam UMC, locatie VUmc, Amsterdam en HOVON lymfoomwerkgroep

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. E. Nur
dr. E. Nur

internist-hematoloog, afdeling Klinische Hematologie, Amsterdam UMC, locatie AMC, Amsterdam

Meer informatie en artikelen van deze auteur

SAMENVATTING

Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH), ook wel bekend als hemofagocytose, is een levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door disfunctie van de cytotoxische T-cellen en ‘natural killer’-cellen resulterend in ongecontroleerde immuunactivatie en weefselschade. Gezien de hoge mortaliteit, vooral bij een onderliggende maligniteit, moet bij verdenking op HLH snel worden gehandeld. Het klinisch beeld is variabel, maar kenmerkt zich door koorts, pancytopenie en splenomegalie. Uitgebreide diagnostiek naar een infectie, auto-immuunziekte of maligniteit (vaak lymfoom) als onderliggende oorzaak is noodzakelijk. Een lymfoom wordt soms pas herkend na herhaalde beeldvorming en weefseldiagnostiek. Hoewel behandeling volgens het pediatrische protocol HLH-94 vaak effectief is, bestaat er een groep patiënten bij wie de behandeling te toxisch is of de ziekte refractair blijkt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is weinig onderzoek verricht naar de optimale behan-deling en zijn behandelrichtlijnen veelal gebaseerd op expertopinie. In dit artikel worden aan de hand van een casus de diagnostiek en therapeutische mogelijkheden besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:85–94)

Om het volledige artikel te kunnen lezen, heeft u de volgende mogelijkheden:


* (dit is alleen mogelijk voor Medisch Specialisten en artsen in opleiding tot medisch specialist met BIG nr. met voorschrijfbevoegdheid werkzaam binnen de hematologie in Nederland)

Koop nu voor €1,80 Inclusief 21% BTW
Deze PDF is eigendom van NTvH uitgegeven door Ariez B.V. en mag niet elders worden gepubliceerd of gebruikt.
Ontvang ook onze nieuwsbrief per mail: Inschrijven
© 2021 NTVH
X

Deze website gebruikt cookies voor de juiste werking en om de bezoeker de beste gebruikservaring te geven. Wij gebruiken geen cookies om u te volgen voor marketing doeleinden. Klik op de 'Accepteer' knop om hiermee in te stemmen.