Home » Tijdschriftartikelen » Overzichtsartikelen » Diagnostiek en behandeling van het Sézarysyndroom

Diagnostiek en behandeling van het Sézarysyndroom

Door:
prof. dr. M.H. Vermeer
prof. dr. M.H. Vermeer

dermatoloog, afdeling Dermatologie, Leids Universitair Medisch Centrum

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. C.J.M. Halkes
dr. C.J.M. Halkes

internist-hematoloog, afdeling Hematologie, Leids Universitair Medisch Centrum

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. E.W.A.F. Marijt
dr. E.W.A.F. Marijt

internist-hematoloog, afdeling Hematologie, LUMC

Meer informatie en artikelen van deze auteur
L. van der Fits
L. van der Fits

moleculair bioloog, afdeling Dermatologie, Leids Universitair Medisch Centrum

Meer informatie en artikelen van deze auteur

Samenvatting

Het Sézarysyndroom (SS) betreft een zeldzaam type cutaan T-cellymfoom dat wordt gekarakteriseerd door een hevig jeukende erythrodermie, gegeneraliseerde lymfadenopathie en aanwezigheid van neoplastische T-cellen (Sézarycellen) in de huid, lymfeklieren en het perifere bloed. Op basis van immuunfenotypische markers en klonaal herschikte T-celreceptorgenen wordt SS beschouwd als een maligniteit van naar de huid migrerende ‘memory’ T-cellen. De diagnose SS wordt gesteld op basis van de klinische presentatie (erythrodermie en lymfadenopathie) in combinatie met het aantonen van dezelfde (cytogenetisch afwijkende) T-celkloon in de huid en het perifere bloed, en 1 van de volgende criteria: >1.000 Sézarycellen/mm3 in het perifere bloed; verlies van de Tcelmarkers CD2, CD3, CD4 en/of CD5; een toegenomen CD4+-T-celpopulatie resulterend in een CD4: CD8-ratio >10. Behandeling van SS is vaak moeizaam en de prognose is doorgaans matig met een ziektespecifieke vijfjaarsoverleving rond 24%. Nieuwe ontwikkelingen in het onderzoek naar SS betreffen onder andere de identificatie van karakteristieke biomarkers voor SS die mogelijk behulpzaam kunnen zijn bij de (vroeg)diagnostiek van SS en behandeling met laaggedoseerde antilichamen tegen CD52, histondeacetylaseremmers en allogene hematopoëtische stamceltransplantaties. De recente identificatie van cruciale signaaltransductiepaden bij SS, waaronder NFkB en STAT3, zal hopelijk leiden tot de ontwikkeling van minder toxische en effectievere behandelingen. (NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:45–50)
Om het volledige artikel te kunnen lezen, heeft u de volgende mogelijkheden:


* (dit is alleen mogelijk voor Medisch Specialisten en artsen in opleiding tot medisch specialist met BIG nr. met voorschrijfbevoegdheid werkzaam binnen de hematologie in Nederland)

Koop nu voor €1,80 Inclusief 21% BTW
Deze PDF is eigendom van NTvH uitgegeven door Ariez B.V. en mag niet elders worden gepubliceerd of gebruikt.
Ontvang ook onze nieuwsbrief per mail: Inschrijven
© 2021 NTVH
X

Deze website gebruikt cookies voor de juiste werking en om de bezoeker de beste gebruikservaring te geven. Wij gebruiken geen cookies om u te volgen voor marketing doeleinden. Klik op de 'Accepteer' knop om hiermee in te stemmen.