prof. dr. M.H. Vermeer

Huidlokalisatie bij een patiënt met een B-cel chronische lymfatische leukemie

Samenvatting

Huidlokalisatie van leukemiecellen nadat de diagnose B-cel chronische lymfatische leukemie (CLL) is gesteld treedt niet vaak op. Een huidlokalisatie als eerste symptoom van een CLL is nog zeldzamer. Toch dient een CLL te worden overwogen in de differentiaaldiagnose bij een cutaan infiltraat bestaande uit een klonale populatie van kleincellige CD5-positieve en CD23-positieve Bcellen, zelfs in de afwezigheid van lymfadenopathie en perifere lymfocytose. Hier beschrijven we een casus van een 68-jarige patiënt met een al langer bestaande CLL die zich presenteert met korstvormige afwijkingen in het gelaat en op het hoofd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:283–7)

Lees verder

De rol van radiotherapie bij primair cutane lymfomen

Samenvatting

Cutane lymfomen vormen een zeldzame groep van lymfoproliferatieve aandoeningen. Primair cutane lymfomen gedragen zich vaak indolenter dan hun nodale varianten en zijn derhalve vaak lokaal te behandelen. Naast lokale corticosteroïden, lichttherapie en topicale cytostatica is radiotherapie een zeer effectieve lokale behandeling, met zeer goede lokale controle. Afhankelijk van de cutane uitgebreidheid kan worden gekozen voor lokale radiotherapie of behandeling door middel van totale huidbestraling. De bestralingsdosis is afhankelijk van de presentatie en het subtype van het lymfoom.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:40-6)

Lees verder

Diagnostiek en behandeling van het Sézarysyndroom

Samenvatting

Het Sézarysyndroom (SS) betreft een zeldzaam type cutaan T-cellymfoom dat wordt gekarakteriseerd door een hevig jeukende erythrodermie, gegeneraliseerde lymfadenopathie en aanwezigheid van neoplastische T-cellen (Sézarycellen) in de huid, lymfeklieren en het perifere bloed. Op basis van immuunfenotypische markers en klonaal herschikte T-celreceptorgenen wordt SS beschouwd als een maligniteit van naar de huid migrerende ‘memory’ T-cellen. De diagnose SS wordt gesteld op basis van de klinische presentatie (erythrodermie en lymfadenopathie) in combinatie met het aantonen van dezelfde (cytogenetisch afwijkende) T-celkloon in de huid en het perifere bloed, en 1 van de volgende criteria: >1.000 Sézarycellen/mm³ in het perifere bloed; verlies van de Tcelmarkers CD2, CD3, CD4 en/of CD5; een toegenomen CD4⁺-T-celpopulatie resulterend in een CD4: CD8-ratio >10. Behandeling van SS is vaak moeizaam en de prognose is doorgaans matig met een ziektespecifieke vijfjaarsoverleving rond 24%. Nieuwe ontwikkelingen in het onderzoek naar SS betreffen onder andere de identificatie van karakteristieke biomarkers voor SS die mogelijk behulpzaam kunnen zijn bij de (vroeg)diagnostiek van SS en behandeling met laaggedoseerde antilichamen tegen CD52, histondeacetylaseremmers en allogene hematopoëtische stamceltransplantaties. De recente identificatie van cruciale signaaltransductiepaden bij SS, waaronder NFkB en STAT3, zal hopelijk leiden tot de ontwikkeling van minder toxische en effectievere behandelingen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:45–50)

Lees verder