Richtlijnen

Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van thalassemie

NTVH - jaargang 21, nummer 2, maart 2024

dr. S.E.M. Schols , prof. dr. B.J. Biemond , dr. H. Heijboer , dr. J.L.H. Kerkhoffs , dr. A. Mäkelburg , drs. E. Rettenbacher , dr. A.W. Rijneveld , F. Smiers

SAMENVATTING

Recentelijk is de Nederlandse richtlijn voor diagnostiek en behandeling van thalassemie verschenen. Deze richtlijn is beschikbaar op de website van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie. In dit overzichtsartikel wordt een beknopte samenvatting gegeven van de gepubliceerde richtlijn en wordt bij enkele onderwerpen aanvullende uitleg gegeven.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:48–55)

Lees verder

Vaccinatie bij hematologische patiënten

NTVH - jaargang 20, nummer 6, september 2023

dr. A. Vollaard , dr. I.S. Nijhof , dr. B. Goorhuis , dr. A. Bruns , prof. dr. M. Hazenberg , namens de werkgroep ‘Vaccinatie bij hematologische aandoeningen’

SAMENVATTING

In maart 2023 is de multidisciplinaire LCI-handleiding ‘Vaccinatie bij hematologische aandoeningen’ verschenen. Deze handleiding geeft adviezen over optimale vaccintoediening bij de verschillende hematologische ziekten en bijbehorende behandelingen, en bij primaire immuundeficiënties. De handleiding is een naar de Nederlandse praktijk vertaalde uitwerking van de Europese richtlijnen. De focus ligt op vaccinatie van volwassenen, maar ook vaccinatie bij kinderen is uitgewerkt. COVID-19-vaccinatie wordt niet behandeld, aangezien deze adviezen zijn beschreven in de LCI-handleiding COVID-19-vaccinatie van immuungecompromitteerde patiënten. De handleiding geeft inzicht in hervaccinatie na verlies van preëxistente immuniteit, in vaccinatie tegen pathogenen die bij patiënten met een hematologische aandoening ernstige infecties kunnen veroorzaken, en geeft adviezen rond de toediening van additionele vaccinaties, zoals reizigersvaccinaties. Het geeft daarmee achtergrond en advies voor optimale en veilige toediening van vaccins in de spreekkamer van de hematoloog, kinderarts en huisarts, (reizigers)vaccinatiepolikliniek en consultatiebureau. Het is een startpunt voor de verantwoorde uitvoering van vaccinatie, waarbij de implementatie nu moet volgen. In het onderstaande overzicht wordt een samenvatting gegeven van deze nieuwe handleiding en wordt ingegaan op factoren van belang voor de uitvoering ervan.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:255–261)

Lees verder

Nieuwe eerstelijnsbehandelingen en behandeldoelen voor CLL in breder perspectief

NTVH - jaargang 20, nummer 5, juli 2023

dr. M. van Gelder , dr. M. Nijziel , dr. M. Hoogendoorn , dr. H. Visser , E. Out , dr. M. van der Maarschalkerweerd , drs. L. van der Straten , dr. M. Bellido , dr. J. Doorduijn , dr. K. de Heer , dr. S. Kersting , dr. M. van der Klift , dr. E. Posthuma , dr. E. van der Spek , dr. H. van der Straaten , dr. R. Mous , dr. M.D. Levin , prof. dr. A.P. Kater , dr. D. te Raa , de volledige richtlijncommissie van de HOVON-CLL-werkgroep

SAMENVATTING

Met de komst van BTK- en BCL2-remmers (BTKi en BCL2i) zijn er nu verschillende eerstelijnsbehandelmogelijkheden voor patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL) zonder TP53-mutatie of -deletie. In de ons omringende landen heeft eerstelijnsbehandeling met de BCL2i venetoclax als 12 maanden durende therapie in combinatie met obinutuzumab (VenO) of met een BTKi tot aan progressie of intolerantie de voorkeur, vanwege vermeende betere uitkomsten ten opzichte van chemo-immuuntherapie (CIT). Die superioriteit betreft vooral een langere progressievrije overleving (PFS), terwijl ook de toxiciteit lager zou zijn. In Nederland vinden we dat het toepassen van nieuwe middelen in eerste lijn nuancering behoeft, met name ten aanzien van de interpretatie van de studie-uitkomsten in patiëntperspectief. Voor patiënten wegen de volgende factoren zwaar: 1) zo lang mogelijk leven met zo min mogelijk hinder van ziekte en behandeling en 2) zekerheid over effectieve vervolgbehandelingen bij ziekteprogressie. Een langere PFS na eerste lijn komt niet per definitie tegemoet aan deze patiëntperspectieven. Ook blijkt er geen verschil in incidentie van ernstige bijwerkingen tussen behandeling met CIT of de BTKi ibrutinib of VenO behoudens een geringe hogere incidentie van infecties en MDS/AML met fludarabine-cyclofosfamide-rituximab (FCR). Tot op heden is het effect op de uiteindelijke levensverwachting van het overslaan van CIT in de eerste lijn onzeker, wegens het ontbreken van lange follow-upgegevens van studies waarbij met nieuwe middelen werd gestart, terwijl hierover wel kennis is na eerstelijns-CIT. Concluderend stellen we dat het goed nieuws is voor CLL-patiënten dat hun behandelmogelijkheden met de komst van BTKi en BCL2i zijn uitgebreid, maar dat de meerwaarde van deze nieuwe middelen in de eerste lijn op dit moment onvoldoende vaststaat.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:195–207)

Lees verder

Laboratoriumdiagnostiek van hemoglobinopathie: toelichting op de aanbeveling 2023

NTVH - jaargang 20, nummer 3, april 2023

dr. C.L. Harteveld , ir. H.A. Hendriks , dr. G. Ponjee , dr. J. Slomp

SAMENVATTING

Recentelijk werd de eerste Nederlandse Aanbeveling Hemoglobinopathie Laboratoriumdiagnostiek opgesteld door de leden van de werkgroep benigne hematologie van de Vereniging Hematologische Laboratoria. Deze aanbeveling ten behoeve van laboratoriumdiagnostiek naar hemoglobinopathie in de context van de Nederlandse situatie is gebaseerd op de ‘Recommendation’ gepubliceerd door een internationale werkgroep van experts op initiatief van de ‘European Molecular Genetics Quality Network’ (EMQN). De tekst van deze toelichting maakt geen deel uit van de aanbeveling. De leden van de Vereniging voor Hematologische Laboratoriadiagnostiek (VHL) hebben de Aanbeveling gelezen en zijn hiermee akkoord (zie link naar Aanbeveling: https://www.de-vhl.nl/upload/protocollen/hematologie/20221208_HbPaanbeveling_VHL.pdf).

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:92–9)

Lees verder

Richtlijn diagnostiek en behandeling van verworven stollingsstoornissen: een samenvatting en achtergrond

NTVH - jaargang 20, nummer 2, maart 2023

dr. L.F.D. van Vulpen , dr. L. Nieuwenhuizen , prof. dr. K. Meijer

SAMENVATTING

Onlangs is de Nederlandse richtlijn voor diagnostiek en behandeling van verworven stollingsstoornissen uitgebracht. De richtlijn is te vinden op de website van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie. In dit artikel worden de diagnostische en therapeutische adviezen samengevat en toegelicht.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:49–53)

Lees verder

Diagnostiek en behandeling van mastocytose: toelichting op de richtlijn van 2022

NTVH - jaargang 19, nummer 7, oktober 2022

dr. M.A.W. Hermans , W. Irvine , dr. N.J.T. Arends , dr. P. te Boekhorst , dr. P.L.A. van Daele , dr. J. Damman , dr. A. Diepstra , drs. E.J. Huisman , dr. R. Fijnheer , dr. F. Heubels-Moenen , dr. A.B. Mulder , dr. M. Oldhoff , dr. S.G.M.A. Pasmans , dr. L.F.R. Span , dr. A.B. Sprikkelman , dr. V.H.J. van der Velden , dr. J.N.G. Oude Elberink

SAMENVATTING

Recentelijk werd de eerste Nederlandse richtlijn Mastocytose opgesteld door een multidisciplinaire werkgroep. Hierin zijn adviezen opgesteld voor de diagnostiek, follow-up en behandeling van zowel volwassenen als kinderen met mastocytose. Deze relatief zeldzame, vaak chronische aandoening kan op elke leeftijd voorkomen en een breed scala aan symptomen veroorzaken. Hierdoor kunnen patiënten zich bij verschillende medisch specialisten presenteren, maar vrijwel alle patiënten komen vroeg of laat bij de hematoloog terecht. In de afgelopen jaren hebben veel ontwikkelingen plaatsgevonden in de classificatie, diagnostiek en behandeling. Dit artikel is een samenvatting van de richtlijn inclusief adviezen voor de dagelijkse praktijk.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:311–20)

Lees verder

IMZ: een toelichting op de consensusrichtlijn voor beleid bij niet-Downsyndroom-neonaten met een myeloproliferatieve ziekte namens de I-BFM AML-studiegroep en de EWOG-MDS

NTVH - jaargang 19, nummer 5, juli 2022

drs. E.J.M. Bertrums , dr. C.M. Zwaan , dr. A. Buijs , prof. dr. M.M. van den Heuvel-Eibrink , dr. B.F. Goemans

SAMENVATTING

Bij zuigelingen met myeloïde hyperproliferatie bestaat de differentiaaldiagnose, naast goedaardige oorzaken, uit Downsyndroom (DS)-gerelateerde transiënte abnormale myelopoëse (TAM), acute myeloïde leukemie (AML) en juveniele myelomonocytaire leukemie (JMML). In zeldzame gevallen komt echter ook een niet-DS-gerelateerde vorm van transiënte leukemie voor, genaamd infantiele myeloproliferatieve ziekte (IMZ). Deze zeldzame aandoening is moeilijk te herkennen, waardoor juiste diagnose en behandelingskeuze een uitdaging zijn. De juiste diagnose is belangrijk, omdat bij IMZ, net zoals bij TAM, vaak een afwachtend beleid voldoende is. Bij AML is echter intensieve chemotherapie noodzakelijk. In een recentelijk gepubliceerde richtlijn worden de diagnostische stappen en behandelmogelijkheden voor zuigelingen met een myeloïde hyperproliferatie beschreven. Het stroomdiagram, ontwikkeld op basis van literatuur, bijeengebrachte casus en internationale expertconsensus geeft advies over de juiste (moleculaire) diagnostiek en behandeling van individuele patiënten, uiteenlopend van een afwachtend beleid tot intensieve behandeling. Hierbij is het belangrijk om, naast lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek, ook genetisch onderzoek te verrichten naar zowel somatische als constitutionele aberraties die kunnen passen bij IMZ of acute leukemie. Multidisciplinaire samenwerking tussen onder andere kinderoncologen, morfologen en klinisch genetici is essentieel.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:205–10)

Lees verder