NTVH - 2019, nummer 2, march 2019
drs. V. Hoving , prof. dr. M.J. Kersten , Prof, dr. M.C. Minnema , dr. P.C. de Bruin , dr. J.M.I. Vos
IgM-M-proteïne gerelateerde AL-amyloïdose is een zeldzame variant van AL-amyloïdose. Hoewel de presentatie lijkt op die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose zijn er enkele verschillen. Belangrijk is dat niet een multipel myeloom, maar vaak M. Waldenström of een ander indolent B-cellymfoom de onderliggende aandoening is. De prognose is desondanks gelijk aan die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose. Ook bij IgM-gerelateerde AL-amyloïdose is een diepe remissie geassocieerd met een langere overleving. Deze diepe remissies worden echter vaak niet bereikt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is er weinig bekend over de optimale behandeling. De klinische presentatie en afwegingen rondom de behandeling van IgM-gerelateerde AL-amyloïdose worden in dit artikel besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:87–91)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 8, december 2017
dr. M. Limper , dr. R.T. Urbanus
Het catastrofaal antifosfolipidensyndroom (CAPS) is een levensbedreigend ziektebeeld, dat wordt gekenmerkt door snel progressief multi-orgaanfalen. Door tijdige onderkenning en behandeling van CAPS kan het mortaliteitsrisico sterk worden verlaagd. Hoewel de klinische presentatie van CAPS lijkt op die van andere trombotische microangiopathieën, zoals TTP en HUS, dient bij verdenking op CAPS direct met behandeling te worden gestart, in afwachting van verdere diagnostiek. In dit artikel worden de huidige inzichten met betrekking tot de behandeling van CAPS besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:395–400)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 4, june 2017
dr. S.E.M. Schols , prof. dr. H.J.C. Eikenboom
Heparine-geïnduceerde trombocytopenie (HIT) is een zeer ernstige protrombotische aandoening die ontstaat tijdens het gebruik van heparine. Trombose ontstaat als gevolg van bloedplaatjesactivatie na vorming van immuuncomplexen bestaande uit plaatjes factor 4 (PF-4)/heparine en IgG-antilichamen. Om zowel onderals overbehandeling zo veel mogelijk te voorkomen is een juiste diagnose onontbeerlijk. Hierbij wordt geadviseerd om een klinisch scoringssysteem te combineren met laboratoriumtesten (een immunologische en een functionele test). De behandeling van HIT bestaat uit het direct stoppen van heparine en het starten van alternatieve antistolling. Zelfs na het stoppen van heparine blijft het gevaar voor trombose nog vier tot zes weken aanhouden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:198–206)
Lees verder