NTVH - 2016, nummer 1, january 2016
dr. B.F. Goemans , dr. W.J.W. Kollen , dr. V. de Haas , dr. C.M. Zwaan
Downsyndroom (DS) wordt veroorzaakt door een trisomie 21. Naast alle wel bekende dysmorfieën, mentale retardatie en congenitale afwijkingen, hebben kinderen met DS ook vaker hematologische afwijkingen. Als neonaat hebben alle kinderen met DS een afwijkend bloedbeeld, waarbij bij een deel van de kinderen sprake is van transiënte myeloproliferatieve ziekte (TMZ). TMZ komt alleen voor bij kinderen met DS, en wordt gekenmerkt door mutaties in het GATA1-gen. TMZ verdwijnt spontaan bij de meerderheid van de kinderen. Daarnaast hebben kinderen met DS een 20 keer verhoogde kans op zowel acute myeloïde leukemie (AML) als acute lymfatische leukemie (ALL). DS myeloïde leukemie (DS-ML) wordt net als TMZ gekenmerkt door GATA1-mutaties en komt voor bij kinderen jonger dan 5 jaar. Kinderen met leukemie en DS hebben een groter risico op bijwerkingen van chemotherapie, met name infecties en mucositis. DS-ML is een unieke ziekte met verhoogde chemotherapiegevoeligheid en kan dus met dosisreductie worden behandeld, met een uitstekende prognose tot gevolg. DS-ALL daarentegen komt voor op wat hogere leeftijd, de bekende prognostisch gunstige cytogenetische afwijkingen worden minder vaak gezien en de ongunstige vaker dan bij niet-DS-kinderen met ALL. Daardoor is er geen goede mogelijkheid voor dosisreductie en is de behandelingsgerelateerde sterfte relatief hoog. De prognose van kinderen met DS-ALL is hierdoor slechter dan die van andere kinderen met ALL. De uitdaging is daarom een aangepaste therapie voor deze groep kinderen te ontwikkelen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:3–9)
Lees verderNTVH - 2014, nummer 6, september 2014
H. van Wijngaarde-Schmitz , B. van der Linden-Schrever , prof. dr. P.M. Hoogerbrugge , dr. V. de Haas
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:282)
Lees verderNTVH - , nummer ,
prof. dr. P.M. Hoogerbrugge , dr. H. van den Berg , dr. A.B. Versluijs , dr. V. de Haas , prof. dr. R. Pieters
Momenteel is de ziektevrije overleving van kinderen met acute lymfatische leukemie (ALL) in Nederland ongeveer 85%. Ongeveer 15% van de kinderen met ALL krijgt een recidief. De kans op genezing van kinderen met een recidief hangt onder andere af van het tijdstip, fenotype en de lokalisatie van het recidief, en varieert van 20% (voor een vroeg beenmergrecidief) tot 70% voor een laat recidief. Om de kansen op genezing verder te verhogen, is het van belang meer inzicht te verkrijgen in de biologie van recidief van ALL en kinderen te includeren in goede klinische studies. In Europa is hiervoor een internationaal samenwerkingsverband gevormd van waaruit internationale klinische studies worden opgezet.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:214-8)
Lees verderOm de beste ervaringen te bieden, gebruiken wij en onze partners technologieën zoals cookies om informatie over het apparaat op te slaan en/of te openen. Toestemming voor deze technologieën stelt ons en onze partners in staat om persoonlijke gegevens zoals surfgedrag of unieke ID's op deze site te verwerken en om gepersonaliseerde en niet-gepersonalisserde advertenties te tonen. Indien u geen toestemming geeft of deze intrekt, kan dit invloed hebben op bepaalde functies.
Klik hieronder om in te stemmen met het bovenstaande of om specifieke keuzes te maken. Uw keuzes zullen alleen worden toegepast op deze site. U kunt uw instellingen te allen tijde wijzigen, inclusief het intrekken van uw toestemming, door gebruik te maken van de knoppen op het Cookiebeleid of door te klikken op de knop 'Toestemming beheren' onderaan het scherm.
