Articles

Samenvatting van de Nederlandse richtlijnen voor B-PLL en T-PLL

NTVH - 2021, nummer 8, november 2021

dr. F.S. Kleijwegt , dr. M. Bellido , dr. S. Kersting , dr. G.D. te Raa , dr. R.A.P. Raymakers , dr. H.M. van der Straaten , dr. L.W. Tick , dr. K. de Heer , dr. M. van Gelder , dr. J.K. Doorduijn

SAMENVATTING

De HOVON-werkgroep CLL heeft recentelijk voor zowel B- als T-prolymfocytaire leukemieën een richtlijn gemaakt. Prolymfocytaire leukemieën zijn zeldzame aandoeningen met veelal een agressief beloop. De twee subtypen bestaan uit B-celprolymfocytenleukemie (B-PLL) en T-celprolymfocytenleukemie (T-PLL). Gezien de zeldzaamheid van beide ziekten kan de diagnose een uitdaging zijn. Deze richtlijn kan de te volgen diagnostiek en behandeling hiervan vergemakkelijken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:353–8)

Lees verder

Agressief B-cel non-hodgkinlymfoom tijdens gebruik van ruxolitinib voor myelofibrose

NTVH - 2021, nummer 6, september 2021

drs. B. Haisma , drs. A. Breedijk , dr. M. van den Brand , dr. W. Deenik , drs. M.L.H. Cuijpers , dr. R.A.P. Raymakers , dr. E. van der Spek

SAMENVATTING

De JAK1/2-remmer ruxolitinib is sinds 2012 geregistreerd ter behandeling van splenomegalie en ziektegerelateerde symptomen bij myelofibrose. Patiënten met myelofibrose hebben een verhoogd risico op andere maligniteiten, meestal myeloïd (MDS, AML), maar ook non-hodgkinlymfomen. Pre-existente B-celklonen worden bij ongeveer 16% van de myelofibrosepatiënten gevonden in het beenmerg en de ontwikkeling van non-hodgkinlymfomen bij deze patiënten is soms klonaal gerelateerd. Ruxolitinib zou door haar immuunsuppressieve werking de uitgroei van pre-existente B-celklonen en ontwikkeling van non-hodgkinlymfomen kunnen bevorderen, maar het mechanisme is complex en studies over dit onderwerp geven tegenstrijdige resultaten. Wij beschrijven een casus van een patiënte met post-polycythemia vera myelofibrose die tijdens het gebruik van ruxolitinib een dubbelhitlymfoom ontwikkelde en geven een overzicht van de beschikbare literatuur over dit onderwerp.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:281-7)

Lees verder

Samenvatting van de Nederlandse richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van verworven aplastische anemie bij volwassenen

NTVH - 2020, nummer 1, february 2020

dr. J.M-L. Tjon , dr. M.R. de Groot , dr. S.M. Langemeijer , dr. R.A.P. Raymakers , dr. E.L. Meijer , drs. T.J.F. Snijders , prof. dr. M.H.G.P. Raaijmakers , dr. C.J.M. Halkes

SAMENVATTING

Recentelijk is de NVvH-richtlijn ‘Aplastische anemie’ gepubliceerd. Deze richtlijn beoogt meer inzicht te geven in de diagnostiek, behandeling en follow-up van volwassen patiënten met verworven aplastische anemie. Daarnaast worden aanbevelingen gedaan voor immuunsuppressieve behandeling bij patiënten ≥60 jaar, zwangerschapswens na immuunsuppressieve behandeling en hoe om te gaan met de combinatie aplastische anemie en paroxysmale nocturnale hemoglobinurie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:20–5)

Lees verder

Hematologische respons en overleving in twee opeenvolgende Nederlandse patiëntcohorten met AL-amyloïdose gediagnosticeerd tussen 2008–2016

NTVH - , nummer ,

K.H.G. Rutten BSc, dr. R.A.P. Raymakers , dr. B.P.C. Hazenberg , dr. H.L.A. Nienhuis , prof. dr. E. Vellenga , Prof, dr. M.C. Minnema

Samenvatting

Alhoewel de kortetermijnprognose van patiënten met lichteketen-amyloïdose (AL-amyloïdose) nog steeds matig is, lijkt deze de afgelopen jaren wel verbeterd. De hematologische respons en overleving van twee Nederlandse cohorten van AL-amyloïdosepatiënten is in kaart gebracht in de periodes van 2008–2012 en 2013–2016. Hiervoor zijn de gegevens van 126 patiënten uit twee tertiaire verwijscentra gebruikt. Er kon geen significant verschil in 6-maandenoverleving worden vastgesteld tussen de twee periodes (78% versus 67%; p=0,2; ruwe oddsratio 1,66; 95%- BI 0,74–3,70; gecorrigeerde oddsratio 2,22; 95%-BI 0,88–5,56). Patiënten uit het cohort 2013–2016 hadden wel hogere Mayo-risicoscores (stadium III 40% versus 24%; p<0,001 en gereviseerd stadium IV 14% versus 11%; p<0,001). Ze gebruikten vaker bortezomib (50% versus 30%) en hadden een betere hematologische respons (complete respons/zeer goede partiële respons bij 39% versus 27%; p<0,001). Opvallend was dat er geen verbetering is opgetreden in de tijd tussen de eerste klachten en het stellen van de diagnose, met een mediane duur van 15 maanden in beide cohorten. Verbetering van de prognose van amyloïdose zou mogelijk zijn als de diagnose eerder, voor het ontstaan van irreversibele schade, kan worden gesteld. Met name het eerder onderkennen van cardiale amyloïdose is van groot belang.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:263–71)

Lees verder

Achtergronden bij de richtlijn Primaire Myelofibrose 2019

NTVH - 2019, nummer 5, july 2019

dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. N.P.M. Schaap , dr. M.J. Wondergem , dr. S. Kersting , dr. R.A.P. Raymakers

SAMENVATTING

Recentelijk zijn de richtlijnen diagnostiek en behandeling van de myeloproliferatieve neoplasieën (MPN) essentiële trombocythemie (ET), polycythemia vera (PV) en primaire myelofibrose (PMF) verschenen, gebaseerd op de WHO 2016. De veranderingen van de richtlijn worden per ziektebeeld in drie artikelen toegelicht. In dit derde deel worden de belangrijkste wijzigingen in de richtlijn PMF met betrekking tot diagnostiek en behandeling toegelicht.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:230–9)

Lees verder

Achtergronden bij de richtlijn Essentiële trombocytemie 2019

NTVH - 2019, nummer 4, may 2019

dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. S. Kersting , dr. N.P.M. Schaap , dr. M.J. Wondergem , dr. R.A.P. Raymakers

Samenvatting

Recentelijk zijn de richtlijnen voor de diagnostiek en behandeling van de myeloproliferatieve neoplasieën (MPN) essentiële trombocytemie (ET), polycythemia vera (PV) en primaire myelofibrose (PMF) verschenen, gebaseerd op de WHO 2016. De veranderingen van de richtlijn zullen per ziektebeeld in drie artikelen worden toegelicht. In dit tweede deel worden de belangrijkste wijzigingen in de richtlijn ET met betrekking tot diagnostiek en behandeling toegelicht. Deze richtlijn bevat tevens advies met betrekking tot het begeleiden van patiënten met een MPN gecompliceerd door een splanchnicustrombose en die van zwangeren met MPN.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:171–7)

Lees verder

Achtergronden bij de polycythemia vera (PV)-richtlijn 2019

NTVH - 2019, nummer 3, april 2019

dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. S. Kersting , dr. N.P.M. Schaap , dr. M.J. Wondergem , dr. R.A.P. Raymakers

Samenvatting

Recentelijk zijn de richtlijnen diagnostiek en behandeling van de myeloproliferatieve neoplasieën (MPN) essentiële trombocytose (ET), polycythemia vera (PV) en primaire myelofibrose (PMF) verschenen, gebaseerd op de WHO 2016. De veranderingen van de richtlijn zullen per ziektebeeld in drie artikelen worden toegelicht. In dit eerste deel worden de belangrijkste wijzigingen in de richtlijn PV met betrekking tot diagnostiek en behandeling toegelicht. In deze richtlijn wordt tevens een algoritme gepresenteerd voor de diagnostiek bij patiënten met erytrocytose indien de diagnose PV niet kan worden gesteld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:123–30)

Lees verder
X