Articles

Behandeling van patiënten met zeldzame bloedingsstoornissen in Nederland: ‘real-life’ gegevens uit de RBiN-studie

NTVH - jaargang 19, nummer 5, juli 2022

drs. D.P.M.S.M. Maas , dr. J.L. Saes , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. M.H. Cnossen , dr. P.L. den Exter , dr. I.C. Kruis , prof. dr. K. Meijer , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. M. Peters , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. W.L. van Heerde , dr. S.E.M. Schols , namens de RBiN-stuurgroep

SAMENVATTING

Zeldzame bloedingsstoornissen verwijzen naar een heterogene groep van aangeboren stollingsfactordeficiënties (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII en factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoor-nissen (α2-antiplasminedeficiëntie, plasminogeenactivator-‘inhibitor’ type 1 (PAI-1)-deficiëntie en hyperfibrinolyse). In dit onderdeel van de ‘Rare Bleeding disorders in the Netherlands’ (RBiN)-studie worden de individuele behandelplannen van patiënten met zeldzame bloedingsstoornissen beschreven en wordt de incidentie van bloedingscomplicaties na chirurgische ingrepen gerapporteerd. In het RBiN-cohort werd grote heterogeniteit gezien in de individuele behandelplannen van patiënten met dezelfde zeldzame bloedingsstoornis. Bloedingen werden gerapporteerd na 53% van de chirurgische ingrepen zonder voorafgaande perioperatieve hemostatische behandeling. Zelfs met perioperatieve hemostatische behandeling was bij 19% van de chirurgische ingrepen sprake van bloedingen. Perioperatieve bloedingen kwamen niet alleen frequent voor bij patiënten met ernstige stollingsfactordeficiënties, maar ook bij patiënten met een mild verlaagde stollingsfactoractiviteit.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:224–32)

Lees verder

Kwaliteit en management van behandeling met vitamine-K-antagonisten bij kinderen in Nederland

NTVH - 2019, nummer 5, july 2019

G. Boeynaems , M.C. Nierman , dr. M. Peters , C.H. van Ommen

SAMENVATTING

In Nederland wordt de antistollingsbehandeling met vitamine-K-antagonisten (VKA) bij kinderen, net als die bij volwassenen, gemonitord door de trombosedienst. Om inzicht te krijgen in het aantal kinderen met VKA in Nederland, alsmede de indicaties, kwaliteit en management van VKA-behandeling, is in 2017 een vragenlijst verstuurd naar alle trombosediensten in Nederland. Een identieke vragenlijst was in 2009 verstuurd. In 2017 stuurden 34 van de 50 trombosediensten (68,0%) in totaal 279 vragenlijsten terug. In 2009 was dit 79,3% (46 van de 58 trombosediensten) en betrof het 243 kinderen. Acenocoumarol werd het meest voorgeschreven. Het percentage patiënten met een INR binnen de therapeutische ranges was respectievelijk 67,1% (2009: 76,8%) voor de lage therapeutische range en 64,8% (2009: 71,6%) voor de hoge therapeutische range. De frequentie van capillaire bloedafnames steeg van 60,1% naar 88,9% in 2017 en de bloedafname werd steeds vaker door ouders en/of kinderen verricht (2009: 55,4%; 2017: 70,6%). Daarentegen was er een afname in het zelfdoseren van de medicatie (2009: 27,5%; 2017: 11,8%). Concluderend is de kwaliteit van VKA-behandeling bij kinderen in Nederland goed. Zelfmanagement, met name zelfdoseren, na goede educatie en onder goede supervisie van een gespecialiseerde trombosedienst, kan mogelijk de VKA-behandeling bij kinderen nog verder optimaliseren.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:223–9)

Lees verder

Multidisciplinaire psychosociale zorg voor kinderen en adolescenten in het Hemofiliebehandelcentrum van het Academisch Medisch Centrum Amsterdam

NTVH - 2018, nummer 4, june 2018

dr. P.F. Limperg , dr. L. Haverman , dr. K.J. Oostrom , prof. dr. K. Fijnvandraat , prof. dr. M.A. Grootenhuis , dr. M. Peters

SAMENVATTING

Dit artikel beschrijft het ‘evidence-based’ zorgmodel van psychosociale zorg dat wordt aangeboden door het multidisciplinaire team van het hemofiliebehandelcentrum (HBC) in het AMC in Amsterdam. Het delen van dit zorgmodel en kennis over zorg voor kinderen en adolescenten met hemofilie kan andere HBC’s helpen bij het vormgeven van de zorg. Kinderen met hemofilie lopen namelijk een groter risico op psychosociale problemen dan gezonde leeftijdgenoten. Welbevinden heeft invloed op de medische behandeling en het functioneren van patiënten. Psychosociale zorg is dus onmisbaar. Het voornaamste doel van het multidisciplinaire team van het HBC is om een geïntegreerd zorgaanbod te bieden waarbij de medische controle van de ziekte en het psychosociale functioneren van kinderen en ouders zo goed mogelijk wordt ondersteund. De zorg is gericht op het vroeg signaleren en indien mogelijk voorkomen van psychosociale problemen en medische stress, en het aanleren van zelf-managementvaardigheden. Kernelementen om het bovenstaande te realiseren zijn het monitoren en screenen van kwaliteit van leven, psycho-educatie, praktische hulp, interventies en individuele zorg. Van deze elementen zijn monitoren en screenen van kwaliteit van leven en psycho-educatie de meest universele vormen van psychosociale zorg vanwege hun preventieve karakter.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:142–51)

Lees verder

RBIN: zeldzame bloedingsstoornissen in Nederland

NTVH - 2017, nummer 5, july 2017

dr. J.L. Saes , dr. S.E.M. Schols , drs. Y. Smit , dr. M. Peters , prof. dr. K. Meijer , dr. F. van der Meer , dr. M.H. Cnossen , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. L. Nieuwenhuizen , ir. I. Kruis , dr. W.L. van Heerde , dr. M.R. Nijziel

SAMENVATTING

Zeldzame bloedingsstoornissen zijn een heterogene groep van deficiënties van stollingsfactoren (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII, factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoornissen, te weten α2-antiplasmine en ‘plasminogen activator-inhibitor’ (PAI) 1-deficiëntie. De klinische symptomen kunnen variëren van geen of alleen mucosale bloedingen tot levensbedreigende bloedingen. De RBIN-studie is opgezet om het klinisch fenotype, het laboratoriumfenotype, het genotype en de kwaliteit van leven van alle bekende patiënten in Nederland in kaart te brengen. De resultaten zullen tevens worden vergeleken met patiënten met hemofilie in Nederland uit de HIN-6-studie. Het gaat om een multicentrum cross-sectioneel observationeel onderzoek waaraan alle hemofiliebehandelcentra in Nederland deelnemen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:251–5)

Lees verder

Postpartumbloedingen bij vrouwen met vonwillebrandziekte of hemofiliedraagsters in Nederland

NTVH - 2016, nummer 2, march 2016

drs. S.C.M. Stoof , drs. H.W. van Steenbergen , A. Zwagemaker , dr. Y.V. Sanders , dr. S.C. Cannegieter , dr. J.J. Duvekot , prof. dr. F.W.G. Leebeek , dr. M. Peters , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. H.J.C. Eikenboom

Samenvatting

Zwangere vrouwen met bloedingsziekten behoeven specialistische zorg om een postpartumbloeding (PPH) te voorkomen. In internationale richtlijnen wordt geadviseerd profylactisch stollingsfactorconcentraat te geven bij de partus indien stollingsfactorwaarden <0,50 IU/ml zijn in het derde trimester. De optimale dosis en duur van de behandeling is echter onbekend. Het doel van onze studie was om de uitkomsten van het huidige beleid te bestuderen bij vrouwen met vonwillebrandziekte (VWZ) of dragerschap van hemofilie. Er zijn retrospectief 185 bevallingen bij 154 vrouwen geïncludeerd tussen 2002–2011. Er is informatie verzameld over bloedverlies, kenmerken van de bloedingsziekte en obstetrische risicofactoren. De uitkomst was het optreden van primaire PPH, gedefinieerd als ≥500 ml bloedverlies binnen 24 uur postpartum en ernstige PPH als ≥1.000 ml bloedverlies. Primaire PPH trad op bij 62 bevallingen (34%), waarvan 14 (8%) resulteerden in ernstige PPH. Bij 26 bevallingen is er profylactisch stollingsfactorconcentraat gegeven, omdat de stollingsfactorwaarden <0,50 IU/ml waren in het derde trimester, waarvan er 14 (54%) resulteerden in PPH. Er bleek een verhoogd risico te zijn op primaire PPH bij bevallingen die profylactisch stollingsfactorconcentraat kregen in vergelijking met bevallingen zonder profylactische behandeling (OR 2,7, 95%-BI 1,2–6,3). Concluderend was de primaire PPH-incidentie het hoogste bij bevallingen met de laagste stollingsfactorwaarden in het derde trimester, ondanks profylactische toediening van stollingsfactoren. Op dit moment is de specialistische zorg van vrouwen met bloedingsziekten onvoldoende gezien de hoge incidentie van PPH. Verdere studies zijn nodig om het bevallingsbeleid te optimaliseren in deze patiëntenpopulatie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:49–56)

Lees verder
X