Articles

Inzichten in aangeboren trombocytenstoornissen verkregen uit de Trombocytopathie in Nederland (TiN)-studie

NTVH - jaargang 19, nummer 3, april 2022

M. Zivkovic MSc, dr. I.C.L. Kremer Hovinga , dr. M.W. Blaauwgeers , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. E. Coppens , prof. dr. J. Eikenboom , dr. K.P.M. van Galen , dr. R.Y.J. Tamminga , dr. M.H. Cnossen , drs. E.J. Huisman , dr. R.T. Urbanus , prof. dr. R.E.G. Schutgens

SAMENVATTING

Aangeboren trombocytenstoornissen zijn zeldzame aandoeningen die zich presenteren met een mucocutaan bloedingspatroon. De prevalentie van deze trombocytenstoornissen wordt waarschijnlijk onderschat, doordat bloedingen bij de meeste milde varianten pas optreden na trauma of operatieve ingrepen, waardoor de oorzaak niet of pas laat wordt onderkend. Om inzicht te krijgen in het beloop, de behandeling en de presentatie van trombocytenstoornissen in Nederland, is de nationale Trombocytopathie in Nederland (TiN)-studie geïnitieerd. Hierin worden op systematische wijze gegevens over bloedingsfenotype, kwaliteit van leven, diagnostiek en genetica verzameld van patiënten met een verdenking op een trombocytenstoornis. Resultaten uit de TiN-studie laten zien wat het effect van een bloedingsneiging door een trombocytenstoornis op kwaliteit van leven is en wat de aandachtspunten zijn tijdens de behandeling van deze chronische aandoeningen. Daarnaast zijn verschillende aspecten van het diagnostisch algoritme om tot een trombocytenstoornis te komen onderzocht. In dit overzichtsartikel worden de huidige bevindingen uit de TiN-studie samengevat en bediscussieerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:132–40)

Lees verder

Uitgesproken coagulopathie en hoog risico op trombotische complicaties bij COVID-19; onderzoek is nodig!

NTVH - 2020, nummer COVID special, august 2020

prof. dr. K. Meijer , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. M.J.H.A. Kruip

SAMENVATTING

Coagulopathie, zich uitend in verhoogde D-dimeren, een hoog fibrinogeen en een verlengde protrombinetijd, komt frequent voor bij COVID-19-patiënten, terwijl diffuus intravasale stolling of diepe trombopenieën minder vaak worden waargenomen. Trombotische complicaties zijn voornamelijk veneuze trombosen en komen vooral voor op de intensive care (42%, 13–57%), maar ook op de afdeling (6%), ondanks het gebruik van tromboseprofylaxe met laagmoleculairgewicht heparine. Het landelijk consortium Dutch COVID & Thrombosis Coalition onderzoekt de pathogenese van de coagulopathie, de effectiviteit en veilig-heid van het huidige profylaxebeleid en de behandeling van trombose, de mogelijkheid om het individuele risico op trombose te voorspellen en de langetermijngevolgen van trombose bij COVID-19-patiënten.

NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17(COVID-19-SPECIAL):4-8

Lees verder

Trombosedienst in de tijd van de DOAC

NTVH - 2020, nummer 3, may 2020

A. de Bruijn , prof. dr. H. ten Cate , N.F.M. Groenewegen , dr. M.J.H.A. Kruip

SAMENVATTING

Met de toevoeging van DOAC’s aan het scala van bestaande antistollingsmiddelen is de trend van stijgende patiëntaantallen bij de trombosediensten doorbroken. Deze trendbreuk, die is ingezet in 2015, heeft grote invloed op de organisatie van trombosediensten enerzijds en vraagt nauwlettend aandacht voor de borging van de kwaliteit van toekomstige VKA-behandeling anderzijds.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:124–8)

Lees verder

Diagnostiek naar longembolie bij zwangere patiënten

NTVH - 2020, nummer 2, march 2020

dr. L.M. van der Pol , dr. C. Tromeur , drs. I.M. Bistervels , dr. F. Ni Ainle , dr. T. van Bemmel , dr. L. Bertoletti , dr. F. Couturaud , drs. Y.P.A. van Dooren , dr. A. Elias , dr. L.M. Faber , dr. H.M.A. Hofstee , drs. T. van der Hulle , dr. M.J.H.A. Kruip , dr. M. Maignan , dr. A.T.A. Mairuhu , prof. dr. S. Middeldorp , dr. M. Nijkeuter , dr. P.M. Roy , dr. O. Sanchez , dr. J. Schmidt , dr. M. ten Wolde , dr. F.A. Klok , dr. H.V. Huisman

SAMENVATTING

Acute longembolie is een van de meest voorkomen-de oorzaken van maternale sterfte in de westerse wereld. De veelgebruikte klinische beslisregels, zoals de (gereviseerde) Geneva-score en de Wells-regel, voor diagnostiek van deze aandoening zijn nooit gevalideerd in de zwangere populatie en internationale richtlijnen geven tegenstrijdige adviezen over het beleid bij zwangere patiënten met verden-king op acute longembolie. In een internationale,diagnostische managementstudie is het aangepaste YEARS-algoritme voor zwangere patiënten gevalideerd in een groep van 498 zwangere patiënten. Wanneer dit algoritme wordt gebruikt, kan 39% van de zwangere patiënten een computertomografie pulmonalis angiografie (CTPA) worden bespaard. Gedurende de follow-up van drie maanden werd slechts bij één patiënte (0,21%; 95%-betrouwbaarheidsinterval 0,04-1,2) diepe veneuze trombose vastgesteld. Conclusie van dit onderzoek is dat het aangepaste YEARS-algoritme voor zwangere patiënten veilig te gebruiken is gedurende alle trimesters van de zwangerschap.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:68–72)

Lees verder

Vrouwspecifieke bloedingsproblemen bij aangeboren stollingsstoornissen

NTVH - 2018, nummer 6, september 2018

drs. M.C. Punt , prof. dr. K.W.M. Bloemenkamp , prof. dr. M.Y. Bongers , E. Grimberg , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. H.J.C. Eikenboom , dr. E.P. Mauser-Bunschoten , dr. K.P.M. van Galen

samenvatting

Eén op de honderd vrouwen heeft een erfelijke stollingsstoornis. In dit overzichtsartikel worden de prevalentie, de behandeling en het voorkómen van vrouwspecifieke bloedingsproblemen bij erfelijke stollingsstoornissen besproken. Vrouwen met aangeboren stollingsstoornissen hebben vaker dan mannen klinische verschijnselen door de extra hemostatische uitdaging van menstruatie en bevalling. De diagnostiek van deze ziekten blijkt nog steeds een uitdaging, met een aanzienlijke diagnostische vertraging als gevolg. Ongeveer 20% van de vrouwen met hevig menstrueel bloedverlies (HMB) heeft een onderliggende stollingsstoornis. HMB is geassocieerd met een verminderde kwaliteit van leven. Om de best mogelijke behandeling te realiseren, is goed overleg en afstemming tussen de gynaecoloog, hemofiliebehandelaar of internist-hematoloog en de vrouw in kwestie nodig. Het risico op postpartumbloedingen bij vrouwen met een stollingsstoornis is ondanks de huidige zorg nog steeds verhoogd ten opzichte van de algemene populatie. Ruim voor de bevalling dient dan ook een partusplan te worden opgesteld, zodat alle noodzakelijke gegevens en behandeladviezen vastliggen voor een veilige bevalling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:265–70)

Lees verder

Nieuwe Nederlandse richtlijn ‘Antitrombotisch beleid’: consequenties voor de hematologische praktijk

NTVH - 2017, nummer 1, january 2017

prof. dr. K. Meijer , dr. M.J.H.A. Kruip , dr. E. Coppens , prof. dr. P.W. Kamphuisen , prof. dr. F.W.G. Leebeek , prof. dr. S. Middeldorp , dr. R. Vink , dr. H.V. Huisman

Samenvatting

Recent is de nieuwe richtlijn ‘Antitrombotisch beleid’ gepubliceerd (www.richtlijnendatabase.nl/richtlijn/anti-trombotisch_beleid). Deze richtlijn omvat herzieningen van de onderwerpen preventie en behandeling van veneuze trombo-embolie (VTE) van de CBO-richtlijn ‘Diagnostiek, preventie en behandeling van veneuze trombo-embolie en secundaire preventie arteriële trombose’ uit 2009.1 In dit artikel staan de belangrijkste veranderingen in de nieuwe richtlijn, vanuit het perspectief van de hematoloog. Dit zijn onder andere een voorkeur voor directe orale anticoagulantia (DOAC’s) boven vitamine-K-antagonisten (VKA) voor de behandeling van veneuze trombo-embolie, overwegen van langdurige antistolling voor de meerderheid van patiënten met een eerste idiopathische (of niet-uitgelokte) VTE en minder vaak perioperatieve overbrugging van VKA.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:3–12)

Lees verder

DAVID-studie: perioperatieve combinatiebehandeling van DDAVP met factor VIII-concentraat bij milde hemofilie-A-patiënten

NTVH - 2016, nummer 6, september 2016

drs. L.M. Schütte , dr. R.M. van Hest , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. E. Coppens , dr. M.H.E. Driessens , prof. dr. H.J.C. Eikenboom , prof. dr. K. Fijnvandraat , dr. B.A.P. Laros-van Gorkom , dr. E.P. Mauser-Bunschoten , prof. dr. K. Meijer , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. S. Polinder , prof. dr. F.W.G. Leebeek , dr. M.H. Cnossen , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. R.A.A. Mathôt

Samenvatting

De huidige behandeling van hemofilie-A-patiënten rondom operaties bestaat uit het toedienen van factor VIIIconcentraat (FVIII-concentraat) of van DDAVP om het gehalte van FVIII te normaliseren. In 2016 is de DAVIDstudie gestart. In deze studie wordt de combinatiebehandeling van DDAVP en FVIII-concentraat geëvalueerd bij milde hemofilie-A-patiënten rondom operaties. Om binnen de perioperatieve streefwaarden voor FVIII te blijven, zal er tevens gebruik worden gemaakt van farmacokinetisch (PK) gestuurd doseren. Hierdoor wordt het goedkopere DDAVP optimaal gebruikt, wat kan leiden tot vermindering van de behandelkosten. Mogelijk wordt hiermee tevens het risico op de ontwikkeling van remmers tegen FVIII verminderd, aangezien FVIIIconcentraat minder hoog wordt gedoseerd door de combinatiebehandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:246-9)

Lees verder
X