Home » Tijdschriftartikelen » Overzichtsartikelen » Tromboserisico bij paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) en het beleid inclusief zwangerschapsgerelateerde problematiek

Tromboserisico bij paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) en het beleid inclusief zwangerschapsgerelateerde problematiek

Door:
drs. S.T.A. van Bijnen
drs. S.T.A. van Bijnen

arts-onderzoeker, afdeling Hematologie, UMC St Radboud

Meer informatie en artikelen van deze auteur
dr. P. Muus
dr. P. Muus

internist-hematoloog, afdeling Hematologie, Radboudumc

Meer informatie en artikelen van deze auteur

Samenvatting

Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is een zeer zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een kloon van hematopoëtische cellen met deficiëntie van glycosylfosfatidylinositol (GPI)-verankerde eiwitten. Deficiëntie van de GPI-verankerde complementinhibitoren CD55 en CD59 op erytrocyten leidt tot hemolyse onder invloed van complementactivatie. Een van de meest prominente kenmerken in voornamelijk de klassieke presentatie van de ziekte is een sterk verhoogd risico op zowel veneuze als arteriële trombose. Trombose treedt vaak op ongebruikelijke plaatsen op met het budd-chiarisyndroom als meest frequente manifestatie. Tromboseprofylaxe met coumarines wordt aanbevolen voor patiënten met een kloongrootte >50% zonder contra-indicaties, maar biedt geen gegarandeerde bescherming. Eculizumab, een monoklonale antistof gericht tegen complementfactor C5, remt intravasculaire hemolyse en verlaagt bovendien het risico op trombose. Zwangerschap bij patiënten met PNH kent een sterk verhoogd risico op complicaties voor zowel moeder als kind, waarbij trombose bij de moeder en prematuriteit en een laag geboortegewicht bij het kind de meest belangrijke zijn. Eculizumab is tot op heden bij meer dan 20 patiënten succesvol toegepast tijdens de zwangerschap en lijkt op grond van de huidige, nog beperkte, gegevens veilig te kunnen worden gebruikt. (NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:180–8)
Om het volledige artikel te kunnen lezen, heeft u de volgende mogelijkheden:


* (dit is alleen mogelijk voor Medisch Specialisten en artsen in opleiding tot medisch specialist met BIG nr. met voorschrijfbevoegdheid werkzaam binnen de hematologie in Nederland)

Koop nu voor €1,80 Inclusief 21% BTW
Deze PDF is eigendom van NTvH uitgegeven door Ariez B.V. en mag niet elders worden gepubliceerd of gebruikt.
Ontvang ook onze nieuwsbrief per mail: Inschrijven
© 2020 NTVH
X

Deze website gebruikt cookies voor de juiste werking en om de bezoeker de beste gebruikservaring te geven. Wij gebruiken geen cookies om u te volgen voor marketing doeleinden. Klik op de 'Accepteer' knop om hiermee in te stemmen.