Articles

Samenvatting van de Nederlandse richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

NTVH - 2018, nummer 6, september 2018

dr. S.M. Langemeijer , dr. S. Halkes , prof. dr. S.S. Zeerleder , prof. dr. H.C. Schouten , dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. B. Span , dr. M. de Witte , dr. M. Bartels , dr. P. Muus

samenvatting

Recentelijk is de NVvH-richtlijn ‘Paroxysmale Nachtelijke Hemoglobinurie’ (PNH) gepubliceerd. Deze richtlijn beoogt meer inzicht te geven in de diagnostiek en behandeling van patiënten met deze zeldzame beenmergaandoening. Sinds de ontwikkeling van complementremmers is de behandeling van PNH sterk veranderd. Gezien de mogelijke bijwerkingen, lange duur (levenslang) en kosten van de behandeling is er een noodzaak tot het stellen van uniforme criteria voor het toepassen hiervan. Hierop wordt in de richtlijn uitgebreid ingegaan.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:285–92)

Lees verder

Het myelodysplastisch syndroom: adviezen voor ijzerchelatie bij secundaire hemochromatose

NTVH - 2014, nummer 5, july 2014

E.M.P. Cremers , L. de Swart , prof. dr. G.A. Huls , dr. P.W. Wijermans , prof. dr. B. Löwenberg , dr. M. Jongen-Lavrencic , dr. G.E. de Greef , dr. P. Muus , dr. M. van Marwijk Kooy , dr. M.R. Schaafsma , dr. T. van Maanen , dr. W. Deenik , dr. A. Beeker , dr. R.E. Brouwer , dr. M. Hoogendoorn , dr. D.A. Breems , prof. dr. M.H.G.P. Raaijmakers , prof. dr. G.E.G. Verhoef , prof. dr. H.C. Schouten , dr. P.A. von dem Borne , prof. dr. J.H.E. Kuball , prof. dr. B.J. Biemond , prof. dr. E. Vellenga , prof. dr. G.J. Ossenkoppele , prof. dr. T.J.M. de Witte , prof. dr. A.A. van de Loosdrecht

Samenvatting

Namens de werkgroep AML/MDS van de Nederlands/Belgische Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen in Nederland (HOVON) is een advies voor behandeling van secundaire hemochromatose in het myelodysplastisch syndroom (MDS) opgesteld. Secundaire hemochromatose is een onoverkomelijk gevolg van herhaaldelijke bloedtransfusies bij patiënten met MDS. Huidige diagnostiek en behandeling zijn gebaseerd op expertopinies en consensusrichtlijnen die zijn opgesteld naar aanleiding van internationale congressen. Een Nederlandse standaard ontbreekt hierbij. Dit artikel geeft een overzicht van de belangrijkste literatuur die de basis vormt voor behandeling van ijzerstapeling bij MDS-patiënten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:215–21)

Lees verder

Tromboserisico bij paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) en het beleid inclusief zwangerschapsgerelateerde problematiek

NTVH - 2013, nummer 5, july 2013

drs. S.T.A. van Bijnen , dr. P. Muus

Samenvatting

Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is een zeer zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een kloon van hematopoëtische cellen met deficiëntie van glycosylfosfatidylinositol (GPI)-verankerde eiwitten. Deficiëntie van de GPI-verankerde complementinhibitoren CD55 en CD59 op erytrocyten leidt tot hemolyse onder invloed van complementactivatie. Een van de meest prominente kenmerken in voornamelijk de klassieke presentatie van de ziekte is een sterk verhoogd risico op zowel veneuze als arteriële trombose. Trombose treedt vaak op ongebruikelijke plaatsen op met het budd-chiarisyndroom als meest frequente manifestatie. Tromboseprofylaxe met coumarines wordt aanbevolen voor patiënten met een kloongrootte >50% zonder contra-indicaties, maar biedt geen gegarandeerde bescherming. Eculizumab, een monoklonale antistof gericht tegen complementfactor C5, remt intravasculaire hemolyse en verlaagt bovendien het risico op trombose. Zwangerschap bij patiënten met PNH kent een sterk verhoogd risico op complicaties voor zowel moeder als kind, waarbij trombose bij de moeder en prematuriteit en een laag geboortegewicht bij het kind de meest belangrijke zijn. Eculizumab is tot op heden bij meer dan 20 patiënten succesvol toegepast tijdens de zwangerschap en lijkt op grond van de huidige, nog beperkte, gegevens veilig te kunnen worden gebruikt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:180–8)

Lees verder

Het myelodysplastisch syndroom: richtlijnen voor therapie 2013

NTVH - 2013, nummer 2, march 2013

prof. dr. A.A. van de Loosdrecht , prof. dr. G.A. Huls , dr. P.W. Wijermans , prof. dr. B. Löwenberg , dr. M. Jongen-Lavrencic , prof. dr. T.J.M. de Witte , prof. dr. J.H. Jansen , dr. G.E. de Greef , dr. P. Muus , dr. M. van Marwijk Kooy , dr. M.R. Schaafsma , dr. T. van Maanen , dr. W. Deenik , dr. A. Beeker , dr. R.E. Brouwer , dr. M. Hoogendoorn , prof. dr. M.H.G.P. Raaijmakers , dr. D.A. Breems , prof. dr. G.E.G. Verhoef , prof. dr. H.C. Schouten , dr. P.A. von dem Borne , prof. dr. J.H.E. Kuball , prof. dr. B.J. Biemond , C. Eeltink , prof. dr. E. Vellenga , prof. dr. G.J. Ossenkoppele

Samenvatting

Namens de werkgroep AML/MDS van de Nederlands/Belgische Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen in Nederland (HOVON) is een richtlijn voor behandeling van het myelodysplastisch syndroom (MDS) opgesteld. Gezien de heterogeniteit van het ziektebeeld en de toenemende mogelijkheden van behandeling vormt adequate en volledige diagnostiek met een prognostische classificatie van MDS de basis voor therapiekeuze. In de vorige uitgave zijn de huidige richtlijnen voor diagnose en prognose besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:43–53)

Lees verder

Het myelodysplastisch syndroom: richtlijnen voor diagnostiek 2013

NTVH - 2013, nummer 1, january 2013

prof. dr. A.A. van de Loosdrecht , prof. dr. G.A. Huls , dr. P.W. Wijermans , prof. dr. B. Löwenberg , dr. M. Jongen-Lavrencic , prof. dr. T.J.M. de Witte , prof. dr. J.H. Jansen , dr. T.M. Westers , dr. G.E. de Greef , dr. P. Muus , dr. M. van Marwijk Kooy , dr. M.R. Schaafsma , dr. T. van Maanen , dr. W. Deenik , dr. A. Beeker , dr. R.E. Brouwer , dr. M. Hoogendoorn , dr. D.A. Breems , prof. dr. M.H.G.P. Raaijmakers , prof. dr. G.E.G. Verhoef , prof. dr. H.C. Schouten , dr. P.A. von dem Borne , prof. dr. J.H.E. Kuball , prof. dr. B.J. Biemond , prof. dr. E. Vellenga , prof. dr. G.J. Ossenkoppele

Samenvatting

Namens de werkgroep AML/MDS van de Nederlands/ Belgische Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen in Nederland (HOVON) is een richtlijn voor diagnostiek en prognosticeren van het myelodysplastisch syndroom (MDS) opgesteld. Gezien de heterogeniteit van het ziektebeeld en de toenemende mogelijkheden van behandeling vormt adequate en volledige diagnostiek met een prognostische classificatie van MDS de basis voor therapiekeuze. In de volgende uitgave worden de huidige richtlijnen voor behandeling besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:3–14)

Lees verder