dr. M. van Gelder

Nieuwe eerstelijnsbehandelingen en behandeldoelen voor CLL in breder perspectief

SAMENVATTING

Met de komst van BTK- en BCL2-remmers (BTKi en BCL2i) zijn er nu verschillende eerstelijnsbehandelmogelijkheden voor patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL) zonder TP53-mutatie of -deletie. In de ons omringende landen heeft eerstelijnsbehandeling met de BCL2i venetoclax als 12 maanden durende therapie in combinatie met obinutuzumab (VenO) of met een BTKi tot aan progressie of intolerantie de voorkeur, vanwege vermeende betere uitkomsten ten opzichte van chemo-immuuntherapie (CIT). Die superioriteit betreft vooral een langere progressievrije overleving (PFS), terwijl ook de toxiciteit lager zou zijn. In Nederland vinden we dat het toepassen van nieuwe middelen in eerste lijn nuancering behoeft, met name ten aanzien van de interpretatie van de studie-uitkomsten in patiëntperspectief. Voor patiënten wegen de volgende factoren zwaar: 1) zo lang mogelijk leven met zo min mogelijk hinder van ziekte en behandeling en 2) zekerheid over effectieve vervolgbehandelingen bij ziekteprogressie. Een langere PFS na eerste lijn komt niet per definitie tegemoet aan deze patiëntperspectieven. Ook blijkt er geen verschil in incidentie van ernstige bijwerkingen tussen behandeling met CIT of de BTKi ibrutinib of VenO behoudens een geringe hogere incidentie van infecties en MDS/AML met fludarabine-cyclofosfamide-rituximab (FCR). Tot op heden is het effect op de uiteindelijke levensverwachting van het overslaan van CIT in de eerste lijn onzeker, wegens het ontbreken van lange follow-upgegevens van studies waarbij met nieuwe middelen werd gestart, terwijl hierover wel kennis is na eerstelijns-CIT. Concluderend stellen we dat het goed nieuws is voor CLL-patiënten dat hun behandelmogelijkheden met de komst van BTKi en BCL2i zijn uitgebreid, maar dat de meerwaarde van deze nieuwe middelen in de eerste lijn op dit moment onvoldoende vaststaat.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:195–207)

Uw diagnose?

Elke medische behandeling begint met het stellen van de juiste diagnose. Deze diagnose ligt echter niet altijd meteen voor de hand. Zoals bij de volgende casus:
Bij een 43-jarige buitenlandse vrachtwagenchauffeur werd in februari 2022 HIV-infectie en immuuntrombocytopenie (ITP) gediagnosticeerd, waarop antivirale therapie werd gestart en trouw ingenomen. Begin december presenteerde hij zich bij de SEH met sinds vier weken een toenemend ‘grieperig’ gevoel, botpijnen, 5 kg gewichtsverlies, moeilijk te stoppen neusbloedingen, duizeligheid en onmogelijkheid tot geringe inspanning zoals lopen.

Wat is uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:131–3)

Polyneuropathie in de CASSIOPEIA-studie

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:282)

Praktische richtlijn neutropene koorts kan overtuigender

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:169–70)

Samenvatting van de Nederlandse richtlijnen voor B-PLL en T-PLL

SAMENVATTING

De HOVON-werkgroep CLL heeft recentelijk voor zowel B- als T-prolymfocytaire leukemieën een richtlijn gemaakt. Prolymfocytaire leukemieën zijn zeldzame aandoeningen met veelal een agressief beloop. De twee subtypen bestaan uit B-celprolymfocytenleukemie (B-PLL) en T-celprolymfocytenleukemie (T-PLL). Gezien de zeldzaamheid van beide ziekten kan de diagnose een uitdaging zijn. Deze richtlijn kan de te volgen diagnostiek en behandeling hiervan vergemakkelijken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:353–8)

Uw diagnose?

Casus met acute lymfatische leukemie: er is meer dan de WHO-richtlijnen doen vermoeden

SAMENVATTING

Een klein percentage van de acute leukemieën betreft leukemieën die geen duidelijke tekenen van differentiatie passend bij een enkele cellijn tonen. Hieronder vallen naast acute ongedifferentieerde leukemie de gemengd-fenoptypische acute leukemieën (MPAL), waarbij immature cellen antigenen tot expressie brengen van meer dan één cellijn. Hier presenteren we een casus waarin zowel voorloper-B- als voorloper-T-cellen worden gevonden met zowel flowcytometrie als immuunhistochemie op bloed, beenmerg en in een lymfeklierbiopt. De klonaliteitsanalyse laat een klonale TCRB- en TCRG-genherschikking zien, echter deze analyse geeft geen uitsluitsel over de betrokken cellijn.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:118-23)