Sikkelcelziekte (SCZ) is één van de meest voorkomende monogenetische aandoeningen met de hoogste prevalentie in sub-Sahara-Afrika.1 Deoxygenatie van hemoglobine S (HbS) leidt tot polymerisatie en vorming van karakteristieke sikkelcellen. Deze erytrocyten zijn minder vervormbaar en fragiel, waardoor een complex p… Lees verder »
Sikkelcelziekte is een van de meest frequente genetische aandoeningen in de wereld met naar schatting meer dan 30 miljoen patiënten wereldwijd. In Nederland is, net als in andere Noord-Europese landen, sprake van een toename in het aantal patiënten met sikkelcelziekte ten gevolge van toegenomen migratie. Sikkelcelziekte ko… Lees verder »
Hemoglobinopathieën bestaan uit een groep erfelijke vormen van anemie waarbij sprake kan zijn van structurele (vorm) veranderingen van het hemoglobine (zoals hemoglobine S bij sikkelcelziekte, hemoglobine C, D en E) of veranderingen in de synthese van de globineketens. Structurele hemoglobinopathieën leiden meestal tot norma… Lees verder »
Een 27-jarige man, bekend met bèta-thalassemie intermedia (niet-transfusie-afhankelijke thalassemie) werd opgenomen met een symptomatische anemie met een hemoglobine (Hb) van 1,9 mmol/l (normaal 8,5–10,5) bij koorts na terugkomst uit Ghana. De rest van het bloedbeeld was normaal en er was geen sprake van toename van hemolyse; z… Lees verder »
Bijna één miljard mensen wereldwijd hebben een afwijking in de ijzerhomeostase, leidend tot anemie of hemochromatose. 1 IJzer is een essentiële voedingsstof die onderdeel is van fundamentele biochemische reacties. Voor de dagelijkse productie van rode bloedcellen is onder fysiologische omstandigheden 25 mg ijzer … Lees verder »
Acute promyelocytenleukemie (APL) is een aparte entiteit binnen de acute myeloïde leukemiën (AML) die wordt gekenmerkt door de chromosomale translocatie tussen chromosoom 15 en 17 (t(15;17)). Cytomorfologisch typeert APL zich door kenmerkende morfologie van de blasten met zogenoemde ‘takkenbossen’. De variant APL is agra… Lees verder »
Ondanks dat de meest primitieve CML-stamcellen ongevoelig lijken te zijn voor tyrosinekinaseremmers (TKI’s), neemt het aantal patiënten dat een niet-aantoonbaar BCR-ABL-signaal heeft in de loop van de tijd steeds meer toe. In een Australische studie bedroeg het percentage patiënten met een onme… Lees verder »
Bij nieuwe patiënten met een verdenking op acute leukemie dient de diagnose te worden gesteld en dient in kaart te worden gebracht wat het subtype van de leukemie is (volledig classificeren volgens WHO 2016) en daarnaast dient de risicocategorie te word… Lees verder »
Voor het beoordelen van het resultaat van de behandeling van CML zijn door de ELN responsmijlpalen gedefinieerd. Deze staan voor de eerstelijnsbehandeling vermeld in Tabel 1. Een optimale respons betekent dat de therapie ongewijzigd kan worden voortgezet. Ee… Lees verder »
Nieuwe gegevens betreffende de effectiviteit en bijwerkingen van de beschikbare middelen, belangrijke gegevens uit ‘population-based registries’, nieuwe studies, onder andere met nieuwe middelen, het beschikbaar komen van generiek imatinib en bovenal de gegevens over het stoppen van de behandeling met tyrosinekinaseremmers… Lees verder »
De belangrijkste oorzaak van anemie uitgedrukt in ‘years lived with disability’ (YLD) in West-Europa is erfelijke anemie.1 IJzerstapeling is een belangrijke oorzaak van morbiditeit en mortaliteit bij patiënten met erfelijke anemie, die niet-transfusieafhankelijk zijn. De ijzerstapeling ontstaat door een toegeno… Lees verder »
In de door de Vereniging Hematologisch Laboratoriumonderzoek (VHL) georganiseerde sessie ‘How I treat’ stonden 2 onderwerpen centraal: het herkennen en behandelen van bèta-thalassemie intermedia en enkele aspecten van rode bloedceltransfusies.
De incidentie van bèta-thalassemie intermedi… Lees verder »
Tot recent waren de therapeutische mogelijkheden voor de behandeling van de meeste vormen van hemolytische anemie beperkt. In de laatste jaren is echter het aantal geneesmiddelen voor de behandeling van diverse vormen van verworven en aangeboren hemolytische anemie sterk toegenomen. Ook voor relatief zeldzame vormen van hemoly… Lees verder »
Sikkelcelziekte is een van de meest frequente genetische aandoeningen in de wereld met naar schatting meer dan 13 miljoen patiënten wereldwijd. In Nederland is er, net als in andere Noord-Europese landen, sprake van een toename in het aantal patiënten met sikkelcelziekte ten gevolge van toegenomen migratie. Sikkelcelziekte… Lees verder »
De pijnlijke, vaso-occlusieve crisen zijn een belangrijk kenmerk van sikkelcelziekte (SCZ) en leiden tot frequente opnamen en een verminderde kwaliteit van leven.1 Behandeling met hydroxycarbamide is helaas niet altijd effectief ter preventie van klachten en leidt regelmatig tot bijwerkingen.2
In d… Lees verder »
Een 41-jarige man werd doorverwezen naar het spreekuur na een bij een bedrijfskeuring vastgestelde leukoen trombopenie. De huisarts heeft de bloedbepaling herhaald met identieke bevindingen. De patiënt heeft geen relevante ziektegeschiedenis, geen klachten en gebruikt geen medicijnen. Er is geen sprake van gewichtsve… Lees verder »
De behandeling van chronische myeloïde leukemie (CML) is door de komst van de tyrosinekinaseremmer (TKI) imatinib in 2001 revolutionair veranderd. Waar eerst bij jongere patiënten bij voorkeur een allogene stamceltransplantatie werd gegeven, is deze behandeling voor de chronische fase vrijwel geheel verlaten. Ook het alterna… Lees verder »
Het myelodysplastisch syndroom (MDS) is een heterogeen ziektebeeld met een variabel beloop, van indolent tot zeer snelle progressie naar acute myeloïde leukemie (AML). Prognostische factoren bij MDS zijn de WHO-classificatie, cytogenetische afwijkingen, mate van beenmergfalen uitgedrukt in aantal en/of ernst van cytopenieën … Lees verder »
In de afgelopen jaren is het aantal patiënten dat een zogenoemde ‘peripherally inserted central catheter’ (PICC) geplaatst krijgt in de hematologische praktijk snel stijgend. Om verschillende redenen bieden deze PICC-lijnen een alternatief voor patiënten die een centraalveneuze katheter nodig hebben voor de toediening van chemotherapie, an… Lees verder »
Verminderde kans op zwangerschap is een belangrijke complicatie van behandeling van hematologische maligniteiten. Het bespreken van de mogelijk verminderde vruchtbaarheid bij de diagnose van een hematologische maligniteit is een belangrijk aspect van patiëntenvoorlichting. Het is bekend dat niet iedere man of vrouw in de vruc… Lees verder »
Het myelodysplastisch syndroom (MDS) is een heterogene ziekte gekenmerkt door inefficiënte hematopoëse, resulterend in cytopenieën waarbij bij een deel van de patiënten evolutie naar een acute myeloïde leukemie (AML) optreedt. De diagnose MDS wordt gesteld bij aanwezigheid van cytopenie door middel van morfologisch onderz… Lees verder »
Lang werd gedacht dat de milt geen essentieel orgaan betrof en kon worden verwijderd zonder nadelige gevolgen. Rond de 18e eeuw was splenectomie een veelvuldig uitgevoerde operatie voor uiteenlopende aandoeningen. In 1919 werd door Morris en Bullock voor het eerst beschreven dat proefdieren zonder milt vatbaarder wa… Lees verder »
Het myelodysplastisch syndroom (MDS) is een maligne ziekte gekenmerkt door inefficiënte hematopoëse resulterend in cytopenieën, waarbij bij een deel van de patiënten progressie naar acute myeloïde leukemie (AML) optreedt. Bij aanwezigheid van cytopenie wordt de diagnose ‘MDS’ gesteld door morfologisch onderzoek van bl… Lees verder »
Deze maand werden de resultaten gepubliceerd van een retrospectieve studie die de invloed onderzocht …
Lees verder »
In deze hectische tijden, waarbij we allemaal in de ban zijn van het coronavirus, doen wij bij Ariez onze uiterste best om de informatievoorziening op het gebied van uw specialisme op peil te houden. Alle zorg gaat immers gewoon door en wij nemen onze taak om u op de hoogte te houden van de laatste ontwikkelingen op uw vakgebied zeer serieus.
Naast onze gedrukte periodieken doen wij dit digitaal via www.ntvo.nl voor de oncologie en www.ntvh.nl voor de hematologie. En via onze nieuwbrieven per e-mail, onze webcasts en podcasts.
We willen u – alle zorgverleners – bedanken voor uw inzet, met name in deze tijden, waarin het als nooit tevoren duidelijk wordt hoe onmisbaar u in onze samenleving bent.
Dank u wel!
Het gehele team van Ariez
Deze website gebruikt cookies voor de juiste werking en om de bezoeker de beste gebruikservaring te geven. Wij gebruiken geen cookies om u te volgen voor marketing doeleinden. Klik op de 'Accepteer' knop om hiermee in te stemmen.
