NTVH - jaargang 20, nummer 8, december 2023
drs. S. van Benthum , drs. F.V.M. Mulder , dr. D. Evers , dr. L. Oosten , dr. M. Jalink , dr. S.J. Bernelot-Moens , dr., ir. D. van de Kerkhof , dr. M.J. Cruijsen , prof. dr. E.A.M. Beckers , prof. dr. M. de Haas , dr. J.M.I. Vos
Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzaam en heterogeen ziektebeeld gekarakteriseerd door afbraak van erytrocyten door warme en/of koude autoantistoffen. AIHA kan zich fulminant presenteren met diepe transfusiebehoeftige anemie, IC-opname en zelfs overlijden tot gevolg. Dit artikel beschrijft een casus van een fulminante AIHA, die aanvankelijk moeizaam reageerde op ingestelde therapie en waarbij ernstig nierfalen en trombose optrad. De hindernissen bij diagnostiek en behandeling worden beschreven. Daarnaast presenteren wij een stappenplan voor het management van patiënten met fulminante AIHA.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:393–9)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 3, april 2023
dr. T.W.H. Flinsenberg , dr. E.M. van Leeuwen-Sagarceanu , dr. I.P.G. Verpoorte-Botden , dr. A. van Rhenen , drs. R.J. Leguit
In dit artikel beschrijven we drie patiënten met een plasmablastair lymfoom. Het plasmablastair lymfoom is een zeldzame maligniteit met een hoge mortaliteit. Het komt meestal voor in het kader van verminderde immuniteit, bijvoorbeeld bij patiënten met HIV. Pathofysiologisch is er een ongecontroleerde deling van de plasmablast. Hierbij spelen onder andere EBV-gerelateerde anti-apoptotische eiwitten een rol, evenals een MYC-translocatie bij de meerderheid van de patiënten. De pathologie toont onder andere plasmacelmerkers en een zeer hoge proliferatie-index. B-celmerkers zijn negatief. De meest effectieve behandeling lijkt bortezomib-EPOCH (V-EPOCH). Dit is echter een zwaar regime. Bij minder fitte patiënten kan worden uitgeweken naar mildere schema’s gebaseerd op myeloombehandeling.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:116–22)
Lees verderNTVH - jaargang 19, nummer 5, juli 2022
A. de Boer MSc, dr. J.W. Kist , J.A.C. Hennipman-Bikker , dr. R. Mous , D.E. Buter
Een beenmergpunctie uit de crista iliaca is een vaak uitgevoerde diagnostische procedure binnen de hematologie. In centra waar de procedure frequent wordt uitgevoerd is de kans op complicaties klein. In dit artikel worden drie casus beschreven waarin zeldzame complicaties zijn opgetreden na een cristapunctie. Naar aanleiding van het optreden van deze drie complicaties werd een cohortonderzoek uitgevoerd, waarin het traject van cristapuncties werd beoordeeld. Op basis van de bevindingen uit het cohortonderzoek werden aanpassingen gedaan aan de technische uitvoering van de cristapunctie. Bestudering van een tweede, post-interventiecohort laat zien dat de ingevoerde aanpassingen hebben geleid tot verbetering van de uitvoering en daarmee afname van het aantal complicaties.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:243–9)
Lees verderNTVH - 2022, nummer 2, march 2022
dr. A.M.G.A. Laheij , dr. J.E. Raber-Durlacher , dr. M.D. Hazenberg , M.C.E. Schoordijk , prof. dr. M.C.D.N.J.M. Huysmans , prof. dr. J.G.A.M. de Visscher
Allogene stamceltransplantatie kan leiden tot chronische ‘graft-versus-host disease’ (cGVHD). Bij een deel van deze patiënten treedt ook cGVHD op in en om de mond. Klinisch kan zich dat presenteren als mucosale laesies, speekselklierdisfunctie en/of fibrosering. Voorkeursplaatsen zijn de wangen en de tong, maar ook het palatum, de gingiva en de lippen kunnen zijn aangedaan. Orale cGVHD geeft klachten als pijn, gevoelige slijmvliezen, (ernstige) monddroogte, smaakstoornissen, beperkte mondopening en slikklachten, met soms een forse verslechtering van de kwaliteit van leven als gevolg. Bij hyposalivatie kan een snel progressieve vorm van cariës optreden. Ook hebben patiënten een verhoogde kans op het ontwikkelen van een plaveiselcelcarcinoom van het mondslijmvlies. De diagnose orale cGVHD wordt gesteld op basis van de anamnese en het klinisch beeld. Eventueel kan aanvullend een biopt worden genomen, maar histopathologisch onderzoek ondersteunt vaak niet de klinische waarschijnlijkheidsdiagnose. De keuze van de symptomatische behandeling wordt bepaald door de klacht(en) van de patiënt. Slijmvliesveranderingen die gepaard gaan met gevoeligheid, irritatie en een branderige sensatie worden bij voorkeur behandeld met lokale immunosuppressiva. Bij ernstige klachten kan systemische therapie met immunosuppressiva worden overwogen. Droge mond kan worden verlicht met speekselstimulantia of speekselsubstituten. De tandarts en mondhygiënist kunnen ondersteunende preventieve zorg bieden aan patiënten gericht op het zo goed mogelijk in stand houden van de mondgezondheid en het verlichten van klachten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:93-101)
Lees verderNTVH - 2021, nummer Special, july 2021
drs. S.P.E. Willems , drs. H. de Lil , dr. L.W. Tick , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. P.H.M. Kuijper , M.E.C. van de Poll
T-cel-prolymfocytenleukemie (T-PLL) is een zeldzaam, agressief T-cel-neoplasme. De zeldzaamheid van dit ziektebeeld maakt een systematische aanpak voor het stellen van diagnose en overgaan tot behandeling tot een uitdaging. Om tegemoet te komen aan de noodzaak van diagnostische crite-ria en responscriteria heeft de ‘T-PLL International Study Group’ (TPLL-ISG) in 2019 een document opgesteld met consensuscriteria voor diagnose, behandelindicatie en responsbeoordeling. Er bestaat op dit moment geen behandeling voor T-PLL die is goedgekeurd door de ‘Food and Drug Administration’ (FDA) of de ‘European Medicines Agengy’ (EMA). Wij presenteren een drietal casus uit ons ziekenhuis, waarin het potentieel fatale beloop van deze moeilijk behandelbare ziekte naar voren komt. Tevens verschaffen wij een overzicht van tot nu toe bekende behandelmogelijkheden. Ten slotte dragen wij een behandelstrategie aan voor patiënten met nieuw gediagnosticeerde of recidief T-PLL en een kort overzicht van toekomstige behandelmogelijkheden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:224-32)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 7, october 2020
dr. M.F. Corsten , prof. dr. A.A. van de Loosdrecht
Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML) is een zeldzame myeloïde maligniteit met een voorkeurspresentatie op hogere leeftijd. De ziekte wordt gekenmerkt door perifere monocytose, een wisselende combinatie van myelodysplastische en -proliferatieve kenmerken en frequente ontaarding in acute myeloïde leukemie (AML). De prognose is variabel maar doorgaans beperkt. Recente ontwikkelingen in de diagnostiek kunnen helpen om de ziekte tijdig te herkennen en om patiënten te identificeren die baat zouden kunnen hebben bij een in opzet curatief transplantatietraject. Overige behandelingsmogelijkheden zijn beperkt en vooral ondersteunend. Wij bespreken hier de huidige afwegingen rondom diagnostiek, prognosebepaling en behandeling van CMML.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:299-309)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 2, march 2020
dr. M.T. Kuipers , dr. K. de Heer , dr. B. van Zaane , dr. M.J. Wondergem , dr. E. Nur
Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH), ook wel bekend als hemofagocytose, is een levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door disfunctie van de cytotoxische T-cellen en ‘natural killer’-cellen resulterend in ongecontroleerde immuunactivatie en weefselschade. Gezien de hoge mortaliteit, vooral bij een onderliggende maligniteit, moet bij verdenking op HLH snel worden gehandeld. Het klinisch beeld is variabel, maar kenmerkt zich door koorts, pancytopenie en splenomegalie. Uitgebreide diagnostiek naar een infectie, auto-immuunziekte of maligniteit (vaak lymfoom) als onderliggende oorzaak is noodzakelijk. Een lymfoom wordt soms pas herkend na herhaalde beeldvorming en weefseldiagnostiek. Hoewel behandeling volgens het pediatrische protocol HLH-94 vaak effectief is, bestaat er een groep patiënten bij wie de behandeling te toxisch is of de ziekte refractair blijkt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is weinig onderzoek verricht naar de optimale behan-deling en zijn behandelrichtlijnen veelal gebaseerd op expertopinie. In dit artikel worden aan de hand van een casus de diagnostiek en therapeutische mogelijkheden besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:85–94)
Lees verder
