dr. T. Netelenbos

Uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:157–8)

Transfusies of misschien toch liever wisseltransfusies bij sikkelcelziekte?

SAMENVATTING

Transfusies vormen een belangrijke pijler bij de behandeling van sikkelcelziekte (SCZ). Dit artikel beoogt een overzicht te geven van de indicaties van wisseltransfusies, voor- en nadelen te beschrijven met name ten opzichte van ‘top up’-transfusies met in het kort mogelijk onderliggende mechanismen. Transfusies zijn effectief in de preventie van cerebrovasculaire gebeurtenissen, verbeteren mogelijk de uitkomsten van zwangerschap en lijken ook perioperatieve SCZ-complicaties te verminderen. Voorts komt uit vrijwel alle studies dat er in de getransfundeerde groep een significante vermindering is van vaso-occlusieve crises en ‘acute chest’-syndroom ten koste van ijzerstapeling als gevolg van chronische ‘top up’-transfusies. Ten opzichte van ‘top up’-transfusies geven wisseltransfusies minder ijzerstapeling, lijken ze effectiever bij de preventie van een recidief CVA en zijn ze geassocieerd met minder allo-immunisatie. Het toekomstige registreren van diverse behandelingsmodaliteiten als ook sikkelcelcomplicaties door het ‘Sickle Cell Outcome Research’ (SCORE)-initiatief zal bijdragen aan de plaatsbepaling van wisseltransfusies bij de behandeling van SCZ.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:259-65)

Behandeling van verworven trombotische trombocytopenische purpura (TTP): toelichting op de richtlijn van 2021

SAMENVATTING

Recentelijk reviseerde de trombotische trombocytopenische purpura (TTP)-werkgroep van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) de richtlijn ten aanzien van diagnostiek en behandeling van TTP. Deze aanbevelingen maken onderdeel uit van de Nederlandse richtlijn over trombotische microangiopathie (TMA). De revisie werd gedreven door nieuwe gegevens over het indicatiegebied en de plaatsbepaling van caplacizumab en rituximab in de behandeling van patiënten met verworven TTP. Caplacizumab wordt nu voor alle patiënten met een acute episode aanbevolen als aanvulling op plasmawisselingen en prednison. Vervolgens wordt op geleide van de hematologische en immunologische respons bepaald of aanvullende immuunmodulerende therapie nodig is en wanneer caplacizumab kan worden gestaakt. Deze ADAMTS13-gestuurde benadering heeft als doel zo spoedig mogelijk immunologische remissie te bewerkstelligen en kostbare middelen niet langer dan noodzakelijk in te zetten. Rituximab wordt daarom waar nodig al vroeg in het behandeltraject als tweedelijnsimmuunsuppressivum toegepast. Cyclofosfamide, ciclosporine, vincristine en splenectomie behoren tot de mogelijkheden als derdelijnsbehandeling bij progressieve/refractaire dan wel (frequent) recidiverende TTP. In de follow-up-fase wordt geadviseerd rituximab als pre-emptieve therapie toe te passen om klinische recidieven te voorkomen bij patiënten met verlies van immunologische respons.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:216-23)

Uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:240-1)

Hyperleukocytose: is er een rol voor blastaferese?

SAMENVATTING

Bij presentatie van acute leukemie kan sprake zijn van hyperleukocytose (leukocyten >100 × 10⁹/l). Er moet onderscheid worden gemaakt in een symptomatische of asymptomatische hyperleukocytose. Een symptomatische hyperleukocytose is een medische noodsituatie en kan worden veroorzaakt door leukostase, diffuse intravasale stolling en tumorlysissyndroom. Bij leukostase spelen productie van cytokines door leukemische blasten en opregulatie van adhesiemoleculen op de vaatwand een rol in het afsluiten van bloedvaatjes leidend tot orgaanischemie. Leukostase is geassocieerd met vroege mortaliteit. De leukostasescore van Novotny kan helpen in het selecteren van risicopatiënten. De therapie is gericht op snel starten van inductiechemotherapie en ondersteunende behandeling zoals steroïden, rasburicase en corrigeren van hemostaseafwijkingen. Blastaferese kan een snelle reductie van leukocyten in het bloed bewerkstelligen, maar is gecontra-indiceerd bij promyelocytenleukemie, instabiele patiënten en patiënten met ernstige stollingsstoornissen. Er is geen bewijs dat leukaferese leidt tot verbetering van de overleving.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:390–5)

Caplacizumab bij trombotische trombocytopenische purpura

Samenvatting

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een levensbedreigende aandoening die leidt tot de vorming van uitgebreide microtrombi. Caplacizumab is een nieuw geneesmiddel en in staat om de vorming van microtrombi bij TTP onmiddellijk te stoppen. Uit twee klinische studies is gebleken dat caplacizumab een veilig en effectief medicament is voor de eerstelijnsbehandeling van TTP.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:73–6)

Toelichting op de richtlijn voor behandeling van patiënten met trombotische microangiopathie

SAMENVATTING

Eind vorig jaar is de nieuwe ‘Richtlijn voor behandeling van patiënten met trombotische micro-angiopathie’ gepubliceerd.¹ Deze richtlijn is tot stand gekomen vanuit een initiatief van de werkgroep Niet-oncologische hematologie van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie en door samenwerking met de Richtlijnencommissie van de Nederlandse Federatie voor Nefrologie (dr. H.W. van Hamersvelt), de landelijke werkgroep aHUS (dr. N. van de Kar, kindernefroloog, en prof. dr. J.F.M. Wetzels, nefroloog), de TTP-patiëntenvereniging (Stichting Zeldzame Bloedziekten) en de Nierpatiëntenvereniging Nederland. De tekst in deze toelichting is geen exacte weergave van de richtlijn, maar behelst de belangrijkste onderwerpen uit de richtlijn vanuit het oogpunt van de hematoloog. Dit betreft de acute opvang en initiële diagnostiek van een patiënt met een trombotische microangiopathie (TMA) en de initiële behandeling bij de belangrijkste specifieke oorzaken van een TMA.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:373–81)