prof. dr. S.S. Zeerleder

Het DRAIHA-onderzoek: DataRegistratie van patiënten met Auto-Immuun Hemolytische Anemie, met als doel de diagnostiek te verbeteren en gepersonaliseerde behandelprotocollen voor AIHA-patiënten te ontwikkelen

SAMENVATTING

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door autoantistoffen gericht tegen de eigen erytrocyten. Het is een heterogeen ziektebeeld waarbij de ernst van de ziekte afhankelijk is van onder andere de bindingskarakteristieken van de autoantistoffen en van de activatie van componenten van het immuunsysteem volgend op deze binding, zoals eventuele complementactivatie. Verder kan de aan- of afwezigheid van een onderliggende ziekte invloed hebben op het ziektebeloop. Het DRAIHA-onderzoek is een prospectief multicenter cohortonderzoek waarbij een unieke landelijke databank voor patiënten met AIHA wordt opgericht. Deze databank maakt het mogelijk diagnostische kenmerken in correlatie met klinische eigenschappen en behandeluitkomst te evalueren. Met deze gegevens willen we de kennis over de pathofysiologie en diagnostiek van AIHA verbeteren. Het primaire doel van het onderzoek is om diagnostische voorspellers te definiëren voor het ziektebeloop en de behandeluitkomst van AIHA en voor een efficiënte en veilige bloedtransfusie bij de individuele patiënt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:364–7)

Samenvatting van de Nederlandse richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

samenvatting

Recentelijk is de NVvH-richtlijn ‘Paroxysmale Nachtelijke Hemoglobinurie’ (PNH) gepubliceerd. Deze richtlijn beoogt meer inzicht te geven in de diagnostiek en behandeling van patiënten met deze zeldzame beenmergaandoening. Sinds de ontwikkeling van complementremmers is de behandeling van PNH sterk veranderd. Gezien de mogelijke bijwerkingen, lange duur (levenslang) en kosten van de behandeling is er een noodzaak tot het stellen van uniforme criteria voor het toepassen hiervan. Hierop wordt in de richtlijn uitgebreid ingegaan.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:285–92)

Huidige mogelijkheden voor behandeling van graft-versus-host-ziekte: een nieuwe richtlijn

SAMENVATTING

Allogene stamceltransplantatie (SCT) is een belangrijke behandelingsmodaliteit met een curatieve potentie voor een verscheidenheid aan (voornamelijk hematologische) aandoeningen. Ondanks voortschrijdende ontwikkelingen in het veld van allogene SCT blijft graft-versus-hostziekte (GvHD) na SCT een belangrijk klinisch probleem, wat gepaard gaat met een significante morbiditeit en mortaliteit. Voornamelijk door het ontbreken van gedegen vergelijkende studies is de behandeling van GvHD weinig uniform. Daarnaast is het adequaat scoren van de ernst van de aandoening niet eenvoudig. We beogen met dit artikel een handleiding te geven voor een meer uniforme en zo veel mogelijk op wetenschappelijk bewijs gebaseerde behandeling van zowel acute als chronische GvHD.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:54–69)

Angio-oedeem: classificatie, diagnose en behandeling

SAMENVATTING

Angio-oedeem ontstaat door een tijdelijk toegenomen vaatwandpermeabiliteit als gevolg van vrijgekomen vasoactieve mediatoren, zoals histamine of bradykinine. Wanneer angio-oedeem niet gepaard gaat met urticaria, kan men zeven vormen onderscheiden (vier verworven vormen en drie erfelijke vormen). Verworven angio-oedeem kan worden onderverdeeld in idiopathisch histaminerg angio-oedeem, idiopathisch non-histaminerg, angio-oedeem bij gebruik van angiotensine-converterend-enzymremmers (ACE-remmers) en een verworven C1-esteraseremmerdeficiëntie. Erfelijke vormen zijn hereditaire C1-esteraseremmerdeficiëntie, factor XII-geassocieerd hereditair angio-oedeem en idiopathisch hereditair angio-oedeem. Tot de huidige therapeutische mogelijkheden van bradykinerg angio-oedeem behoren medicijnen die de C1-esteraseremmerconcentratie verhogen (danazol, C1-esteraseremmerconcentraat), remming van plasmine-geïnduceerde factor XII-activatie (tranexaminezuur) en een bradykinine-2-receptorantagonist. Toekomstige therapieën richten zich op remming van andere componenten van de contactactivatieroute en eenvoudigere toedieningsroutes van C1-esteraseremmerconcentraat.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:282–7)

Diagnostiek bij hemolytische anemie

SAMENVATTING

Recentelijk zijn de therapeutische mogelijkheden voor patiënten met zeldzame hemolytische anemie enorm toegenomen. Het belang van een juiste diagnose wordt dus steeds groter. In dit overzichtsartikel geven we met behulp van een stroomschema handvatten voor de diagnostiek naar de diverse oorzaken van hemolyse.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:64–74)

Uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:62–3)

Kan C1-esteraseremmer hemolyse bij auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) remmen en de opbrengst van erytrocytentransfusies bij AIHApatiënten verhogen? Een open-label-studie

Samenvatting

Bij auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) kunnen autoantistoffen tegen erytrocyten leiden tot complement- gemedieerde afbraak van erytrocyten (intra- en extravasculaire hemolyse). Autoantistoffen reageren echter ook met donorerytrocyten en kunnen daardoor de opbrengst van een levensreddende transfusie significant verminderen. Een C1-esteraseremmer (C1-inh) remt de klassieke route van het complementsysteem en is een efficiënte remmer van de complement-gemedieerde afbraak van erytrocyten. In deze studie wordt onderzocht of C1-inh de opbrengst van een transfusie bij patiënten met AIHA kan verbeteren.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:79–80)