Articles

Veiligheid en effectiviteit van op ATGAM gebaseerde immuunsuppressieve therapie bij volwassen patiënten met aplastische anemie: een analyse uit het Nederlandse Aplastische Anemie Register

NTVH - jaargang 22, nummer 7, oktober 2025

E.J.M. Bogers BSc, dr. C.J.M. Halkes , dr. A.M. Aalbers , dr. F.C.J.I. Heubel-Moenen , dr. L.G.M. Daenen , dr. S.K. Klein , dr. S.M. Langemeijer , dr. E. Nur , prof. dr. M.H.G. Raaijmakers , drs. T.J.F. Snijders , dr. J.M-L. Tjon

SAMENVATTING

Het landelijke Aplastische Anemie Register is in 2012 opgezet om de veiligheid en effectiviteit van anti-thymocytenglobuline (ATGAM) bij volwassen patiënten met aplastische anemie in Nederland te evalueren. Dit artikel beschrijft de behandeluitkomsten van alle patiënten in het Aplastische Anemie Register (185 patiënten uit 11 ziekenhuizen) die van 2012 tot en met 2023 een eerstelijnsbehandeling kregen met ATGAM. Er werd gekeken naar de ‘overall response’ na zes maanden en naar de ‘overall survival’ na zes maanden en vijf jaar na start van de behandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:345–50)

Lees verder

VEXAS in beeld: een multidisciplinaire uitdaging met therapeutisch perspectief

NTVH - jaargang 22, nummer 5, juli 2025

dr. S.K. Klein , dr. A.B. Mulder , S. Wijnberger , M. Natzijl , J.A.B. Weering , J.E. Meerlo , J.B. Salzbrunn , dr. E. Ammatuna , prof. dr. G.A. Huls , dr. A. Rutgers

SAMENVATTING

Het VEXAS-syndroom werd in 2020 voor het eerst beschreven. Sindsdien wordt steeds meer bekend over dit inflammatoire ziektebeeld dat wordt veroorzaakt door een somatische mutatie van het ubiquitine activerend enzym 1 (UBA1). Dit artikel geeft een overzicht over de pathofysiologie, symptomatologie en diagnostiek. Daarnaast doen wij een behandelvoorstel voor de Nederlandse praktijk. In onze ervaring is het VEXAS-syndroom bij de meerderheid van de patiënten een goed behandelbare ziekte waarbij de combinatie van inflammatieremming en azacitidine synergistisch lijkt te werken. Patiënten worden klachtenvrij en de meesten bereiken een diepe remissie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:233–8)

Lees verder

Diagnostiek en behandeling van verworven aplastische anemie: toelichting op de richtlijnrevisie 2024

NTVH - jaargang 22, nummer 4, juni 2025

dr. J.M-L. Tjon , dr. L.G.M. Daenen , dr. F.C.J.I. Heubel-Moenen , dr. E. Nur , dr. S.K. Klein , drs. C.L.E. Hazenberg , drs. T.J.F. Snijders , dr. S.M. Langemeijer , dr. A.E.C. Broers , prof. dr. M.H.G. Raaijmakers , dr. C.J.M. Halkes

SAMENVATTING

In november 2024 is de tweede revisie van de Nederlandse richtlijn voor diagnostiek, behandeling en follow-up van verworven aplastische anemie bij volwassenen verschenen. Deze revisie bevat nieuwe adviezen ten aanzien van de plaats van moleculaire diagnostiek in de diagnosestelling, het gebruik van eltrombopag in combinatie met immuunsuppressieve therapie en conditioneringschema’s voor allogene stamceltransplantatie. De volledige richtlijn is te vinden op de website van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie. In dit artikel worden de belangrijkste aanpassingen voor de praktijk besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:157–63)

Lees verder

Richtlijn Acute promyelocytenleukemie (APL): richtlijnen voor diagnostiek en behandeling

NTVH - 2018, nummer 8, november 2018

prof. dr. G.A. Huls , prof. dr. B. Löwenberg , prof. dr. A.A. van de Loosdrecht , dr. J.J.W.M. Janssen , dr. M. Jongen-Lavrencic , prof. dr. M.H.G.P. Raaijmakers , dr. B.J. Wouters , dr. P.A. von dem Borne , prof. dr. J.H.E. Kuball , prof. dr. B.J. Biemond , dr. M. van Gelder , dr. W.J.F.M. van der Velden , dr. O. de Weerdt , dr. M. van Marwijk Kooy , dr. S.K. Klein , dr. E. Ammatuna , dr. M.W.M. van der Poel , dr. A. van Rhenen , J.J.M. de Jong , dr. B. van der Reijden , prof. dr. J.J. Cornelissen , prof. dr. E. Vellenga , prof. dr. G.J. Ossenkoppele

SAMENVATTING

Acute myeloïde leukemie (AML) is een heterogene ziekte die wordt gekenmerkt door (oligo)klonale maligne hematopoëse met een blokkade in de differentiatie en daardoor een excessieve toename van leukemische blasten. Acute promyelocytenleukemie (APL) is een zeldzame variant van AML die zich goed laat behandelen met ATRA-bevattende therapie. Vanwege complicaties van de ziekte (trombose, bloeding) is vroege herkenning en start van behandeling extreem belangrijk. Het is daarom belangrijk dat diagnostiek en behandeling van APL-patiënten in de dagelijkse praktijk zorgvuldig en gestructureerd plaatsvindt. Hieronder bespreken we de richtlijnen voor diagnostiek en behandeling zoals de HOVON-Leukemiewerkgroep denkt dat die voor APL zou moeten plaatsvinden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:396–401)

Lees verder

Achtergronden bij de richtlijn voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie anno 2018 Deel 3: Stoppen van de behandeling, beleid bij zwangerschap, studies en therapie-aanbevelingen

NTVH - 2018, nummer 7, october 2018

dr. J.J.W.M. Janssen , dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. S.K. Klein , dr. M. Hoogendoorn , drs. T.T. de Waal , prof. dr. J.H.F. Falkenburg , prof. dr. B.J. Biemond , dr. B. van der Reijden , prof. dr. G.M.J. Bos , dr. E.J. Petersen , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. W.M. Smit , prof. dr. G.E.G. Verhoef , prof. dr. E. Vellenga , dr. N. Thielen , prof. dr. J.J. Cornelissen , prof. dr. G.J. Ossenkoppele , dr. P.E. Westerweel

Samenvatting

Dit artikel is het derde uit een serie van drie die achtergronden beschrijven van de recent gepubliceerde richtlijnen voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie. In dit artikel worden de aanbevelingen omtrent het stoppen van de TKI-behandeling en het beleid bij zwangerschap besproken. Tevens komen lopende en nieuwe studies aan de orde en worden de concrete adviezen uit de richtlijn gegeven.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:326–35)

Lees verder

Richtlijn Acute myeloïde leukemie (AML): richtlijnen voor diagnostiek en behandeling

NTVH - 2018, nummer 7, october 2018

dr. M. van Marwijk Kooy , prof. dr. G.A. Huls , prof. dr. B. Löwenberg , prof. dr. A.A. van de Loosdrecht , dr. J.J.W.M. Janssen , dr. M. Jongen-Lavrencic , prof. dr. M.H.G.P. Raaijmakers , dr. B.J. Wouters , dr. P.A. von dem Borne , prof. dr. J.H.E. Kuball , prof. dr. B.J. Biemond , dr. M. van Gelder , dr. W.J.F.M. van der Velden , dr. O. de Weerdt , dr. S.K. Klein , dr. E. Ammatuna , dr. M.W.M. van der Poel , dr. A. van Rhenen , J.J.M. de Jong , dr. B. van der Reijden , prof. dr. J.J. Cornelissen , prof. dr. E. Vellenga , prof. dr. G.J. Ossenkoppele

Samenvatting

Acute myeloïde leukemie (AML) is een heterogene ziekte die wordt gekenmerkt door (oligo)klonale maligne hematopoëse met een blokkade in de differentiatie en daardoor een excessieve toename van leukemische blasten. AML komt meer voor op hogere leeftijd, meer dan 75% van de AML-patiënten is ouder dan 60 jaar. Het is belangrijk dat diagnostiek en behandeling van AML-patiënten in de dagelijkse praktijk zorgvuldig en gestructureerd plaatsvindt. Hieronder bespreken we de richtlijnen voor diagnostiek en behandeling zoals de HOVON-leukemiewerkgroep denkt dat die zou moeten plaatsvinden. Acute promyelocytenleukemie zal in een apart manuscript worden besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:336–47)

Lees verder

Achtergronden bij de richtlijn voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie anno 2018 Deel 2: Het belang van responsmijlpalen, monitoring en mutaties en de behandeling van gevorderde CML-fasen

NTVH - 2018, nummer 6, september 2018

dr. J.J.W.M. Janssen , dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. S.K. Klein , dr. M. Hoogendoorn , drs. T.T. de Waal , prof. dr. J.H.F. Falkenburg , prof. dr. B.J. Biemond , dr. B. van der Reijden , prof. dr. G.M.J. Bos , dr. E.J. Petersen , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. W.M. Smit , prof. dr. G.E.G. Verhoef , prof. dr. E. Vellenga , dr. N. Thielen , prof. dr. J.J. Cornelissen , prof. dr. G.J. Ossenkoppele , dr. P.E. Westerweel

samenvatting

Dit artikel is het tweede uit een serie van drie die achtergronden beschrijven van de recent gepubliceerde richtlijnen voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie. In dit artikel worden achtereenvolgens het belang van responsmijlpalen en -monitoring, de relevantie van mutaties en het management ervan en de behandeling van acceleratiefase en blastencrisis besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:276–84)

Lees verder