dr. P.A. von dem Borne

Richtlijn Acute promyelocytenleukemie (APL): richtlijnen voor diagnostiek en behandeling

SAMENVATTING

Acute myeloïde leukemie (AML) is een heterogene ziekte die wordt gekenmerkt door (oligo)klonale maligne hematopoëse met een blokkade in de differentiatie en daardoor een excessieve toename van leukemische blasten. Acute promyelocytenleukemie (APL) is een zeldzame variant van AML die zich goed laat behandelen met ATRA-bevattende therapie. Vanwege complicaties van de ziekte (trombose, bloeding) is vroege herkenning en start van behandeling extreem belangrijk. Het is daarom belangrijk dat diagnostiek en behandeling van APL-patiënten in de dagelijkse praktijk zorgvuldig en gestructureerd plaatsvindt. Hieronder bespreken we de richtlijnen voor diagnostiek en behandeling zoals de HOVON-Leukemiewerkgroep denkt dat die voor APL zou moeten plaatsvinden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:396–401)

Richtlijn Acute myeloïde leukemie (AML): richtlijnen voor diagnostiek en behandeling

Samenvatting

Acute myeloïde leukemie (AML) is een heterogene ziekte die wordt gekenmerkt door (oligo)klonale maligne hematopoëse met een blokkade in de differentiatie en daardoor een excessieve toename van leukemische blasten. AML komt meer voor op hogere leeftijd, meer dan 75% van de AML-patiënten is ouder dan 60 jaar. Het is belangrijk dat diagnostiek en behandeling van AML-patiënten in de dagelijkse praktijk zorgvuldig en gestructureerd plaatsvindt. Hieronder bespreken we de richtlijnen voor diagnostiek en behandeling zoals de HOVON-leukemiewerkgroep denkt dat die zou moeten plaatsvinden. Acute promyelocytenleukemie zal in een apart manuscript worden besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:336–47)

Wijzigingen in de richtlijn ‘Behandeling multipel myeloom 2018’

SAMENVATTING

Recentelijk verscheen de richtlijn ‘Behandeling multipel myeloom 2018’. Hierna vindt u de belangrijkste wijzigingen ten opzichte van de richtlijn uit 2015. Deze betreffen de initiële behandeling van patiënten die in aanmerking komen voor een autologe stamceltransplantatie, de initiële behandeling van patiënten die niet in aanmerking komen voor een autologe stamceltransplantatie en de patiënten met een recidief van de ziekte. De wijzigingen zijn gebaseerd op nieuwe klinische gegevens die beschikbaar zijn gekomen uit gerandomiseerde fase 3-studies. De meest recente versie van de gehele richtlijn is te vinden op de websites van zowel de NVvH als HOVON. De richtlijn wordt per module aangepast. De verwachting is dat dit in de komende maanden reeds zal gebeuren, aangezien op korte termijn diverse behandelcombinaties worden geregistreerd en hopelijk ook beschikbaar zullen komen. Deze samenvatting betreft de patiënten die niet in studieverband kunnen worden behandeld. Te allen tijde geldt dat behandeling binnen studieverband de voorkeur verdient.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:108–14)

‘Revival’ van de haplo-identieke stamceltransplantatie

SAMENVATTING

Het gebruik van haplo-identieke stamceltransplantatie voor hematologische maligniteiten is wereldwijd in snelle opkomst door de ontwikkeling van nieuwe transplantatiemethoden die een verbetering van de overleving geven. Hierdoor is een haplo-identieke donor een steeds aantrekkelijker wordend alternatief voor patiënten met een hoogrisico hematologische maligniteit die geen HLA-identieke donor hebben. De op dit moment in Nederland meest gebruikte methode van haplo-identiek transplanteren is met de toevoeging van posttransplantatie-cyclofosfamide. Hierdoor worden de alloreactieve T-cellen, die verantwoordelijk worden geacht voor graft-versus-hostziekte, geëlimineerd en blijven andere T-cellen in leven, zodat zij hun rol in het bestrijden van infecties kunnen uitvoeren. Buiten Nederland wordt vooral gebruikgemaakt van posttransplantatie-cyclofosfamide, maar er worden ook alternatieve schema’s gebruikt. Er wordt nog veel onderzoek gedaan naar het effect van donorselectie, graftbewerking en graft-versus-hostprofylaxe. Op dit moment is een nationale fase 1/2-studie gaande waarin patiënten met een hoogrisico multipel myeloom worden behandeld met een ‘natural killer’-cel alloreactieve, haplo-identieke transplantatie gevolgd door posttransplantatie-cyclofosfamide.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:359–66)

Het myelodysplastisch syndroom: adviezen voor ijzerchelatie bij secundaire hemochromatose

Samenvatting

Namens de werkgroep AML/MDS van de Nederlands/Belgische Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen in Nederland (HOVON) is een advies voor behandeling van secundaire hemochromatose in het myelodysplastisch syndroom (MDS) opgesteld. Secundaire hemochromatose is een onoverkomelijk gevolg van herhaaldelijke bloedtransfusies bij patiënten met MDS. Huidige diagnostiek en behandeling zijn gebaseerd op expertopinies en consensusrichtlijnen die zijn opgesteld naar aanleiding van internationale congressen. Een Nederlandse standaard ontbreekt hierbij. Dit artikel geeft een overzicht van de belangrijkste literatuur die de basis vormt voor behandeling van ijzerstapeling bij MDS-patiënten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:215–21)

Uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:131–2)

De behandeling van AL-amyloïdose in Nederland anno 2013 Adviezen van de HOVON-werkgroep Multipel Myeloom

Samenvatting

AL-amyloïdose is de enige vorm van amyloïdose die wordt veroorzaakt door een plasmacelkloon in het beenmerg van vaak kleine omvang. Door de productie van een aberrante monoklonale vrije lichte keten en binding aan onder andere serum amyloïd P ontstaan amyloïddeposities in diverse organen en daardoor orgaandisfunctie. De mate van betrokkenheid van het hart is de belangrijkste prognostische parameter. De behandeling bij systemische ALamyloïdose is gebaseerd op behandelingen zoals toegepast bij het multipel myeloom, maar kent meer complicaties door de verminderde orgaanfunctie en matige conditie van de patiënten. Het doel van behandeling is het bereiken van een complete hematologische respons. Orgaanresponsen kunnen later optreden. De basis van behandeling is melfalan; hoog gedoseerd en gevolgd door autologe stamceltransplantatie bij jongere en fitte patiënten en lager gedoseerd en gecombineerd met dexamethason bij oudere en minder fitte patiënten. Van de nieuwere middelen lijkt met name de behandeling met de proteasoomremmer bortezomib uitvoerbaar met goede werkzaamheid. Om vermeende superioriteit van proteasoomremmers aan te tonen zijn verschillende gerandomiseerde fase III-studies gestart, waaronder de HOVON 104-studie. Behandeling van patiënten in studieverband wordt sterk aangeraden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:165–79)