Articles

Het myelodysplastisch syndroom in Nederland: een population-based onderzoek naar incidentie, primaire behandeling en overleving in de periode 2001–2010

NTVH - 2015, nummer 2, march 2015

dr. A.G. Dinmohamed , dr. O. Visser , dr., ir. Y. van Norden , prof. dr. P.C. Huijgens , prof. dr. P. Sonneveld , prof. dr. A.A. van de Loosdrecht , dr. M. Jongen-Lavrencic

SAMENVATTING

Grote ‘population-based’ studies met een langdurige studie- en opvolgperiode bij myelodysplastische syndromen (MDS) gebaseerd op gegevens van landelijk dekkende kankerregistraties ontbreken. Wij beschreven trends in incidentie, primaire behandeling en overleving van patienten met een MDS die tussen 2001 en 2010 werden gediagnosticeerd in Nederland, gebaseerd op gegevens van de landelijk dekkende Nederlandse Kankerregistratie (NKR). De NKR neemt patienten met MDS op indien de diagnose door middel van histologisch en/of cytologisch onderzoek is bevestigd. In de periode 2001–2010 betreft het 5.144 nieuwe gevallen. De mediane leeftijd bij diagnose was 74 jaar en 66% van de patienten was ≥70 jaar. Het gestandaardiseerde incidentiecijfer per 100.000 persoonsjaren steeg van 2,3 in 2001–2005 naar 2,8 in 2006–2010 en bleef sinds 2007 stabiel rond 2,8. Het incidentiecijfer was hoger bij mannen dan bij vrouwen (respectievelijk 3,7/100.000 en 1,9/100.000 in 2006-2010). De leeftijdsspecifieke incidentie nam met de leeftijd toe en was het hoogst in de leeftijdscategorie ≥80 jaar (32,1/100.000 in 2006–2010). Het aandeel gevallen dat geen subclassificatie kreeg, bedroeg 49% van alle MDS-gevallen. Van de 5.144 patienten kregen 4.562 (89%) geen behandeling of alleen ondersteunende zorg, 422 (8%) intensieve behandeling en 160 (3%) een andere vorm van primaire behandeling. De relatieve vijfjaarsoverleving was 37% in 2001–2005 en 38% in 2006–2010. De waargenomen incidentie van MDS nam hoogstwaarschijnlijk toe als gevolg van een beter bewustzijn van het ziektebeeld en verbeterde registratie in de NKR. De morfologische classificatie van MDS lijkt lastig te zijn, aangezien bijna de helft van de gevallen niet werd geclassificeerd in een diagnostisch subtype. De overleving bleef gedurende de studieperiode vrijwel onveranderd, wat waarschijnlijk te maken had met de beperkte beschikbaarheid aan therapeutische middelen. Het is daarom van groot belang dat de behandeling van MDS in de toekomst verbetert.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:47–57)

Lees verder

Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom: inzichten in behandeling anno 2014

NTVH - 2014, nummer 4, june 2014

dr. O. Visser

Samenvatting

Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom (EATL) is een zeldzaam type T-cel-non-hodgkinlymfoom dat zijn oorsprong vindt in intra-epitheliale lymfocyten. Dit type Tcellymfoom heeft een sterke associatie met de ziekte coeliakie. Gebaseerd op klinische presentatie kan EATL worden opgedeeld in 2 subgroepen: primaire en secundaire EATL. Primaire EATL ontstaat bij patiënten zonder een bekende voorgeschiedenis met coeliakie. De diagnosen ‘EATL’ en ‘coeliakie’ worden in deze subgroep vaak gelijktijdig gesteld. Secundaire EATL ontstaat bij patiënten reeds bekend met de diagnose ‘coeliakie’ of ‘refractaire coeliakie’. Gezien het zeldzame karakter van EATL is er weinig bekend over de meest optimale behandeling. Therapie bestaat momenteel uit resectie van de tumormassa gevolgd door verschillende combinaties chemotherapie. Deze strategie heeft tot nu toe niet geleid tot verbetering van de prognose; de vijfjaarsoverleving van EATL varieert tussen 8–20%. Nieuwe behandelingsstrategieën, bestaande uit ‘debulking’ gevolgd door een meer intensief chemotherapeutisch schema, waarna eventueel consolidatie met autologe stamceltransplantatie, geven mogelijk een betere overleving en dit lijkt een veelbelovende nieuwe strategie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:171–5)

Lees verder

Begeleiding, screening en follow-up van verwante stamceldonoren in Nederland

NTVH - , nummer ,

drs. J.S. van den Broek , dr. B.M.A.M. Bär , dr. C. Huisman , prof. dr. J.H.E. Kuball , dr. E.L. Meijer , prof. dr. H.C. Schouten , dr. O. Visser , dr. J.M.T. de Wolf , prof. dr. A. Brand

Samenvatting

Hogere leeftijd van patiënten en hun verwante donoren van hematopoëtische stamcellen leidt tot een hoger risico op het vinden van latente pathologie tijdens screening voor het donorschap. De vraag is of het proces van screening zou moeten worden aangepast. Wij hebben een analyse van de procedures van begeleiding, screening en follow-up van verwante donoren in de 8 Nederlandse transplantatiecentra uitgevoerd. Door middel van vragenlijsten zijn gegevens van alle 8 Nederlandse centra voor de verschillende fases van hematopoëtische stamceldonatie verzameld. Ter vergelijking dienden de internationale richtlijnen van FACT-JACIE, WMDA en NMDP. Van alle 8 centra zijn gegevens verzameld. Duidelijke verschillen werden gevonden in de procedure vóór humaanleukocytantigeentypering, eiwitscreening en beenmergaspiratie, het gebruik van een centrale vaattoegang, criteria voor start van aferese en beleid voor nacontrole. Ondanks overeenstemming over vele procedures is een aantal controversiële onderwerpen gevonden. Deze analyse vormt een basis voor harmonisatie van procedures voor zorg voor de donor van verwante hematopoëtische stamceltransplantatie in Nederland.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:21-7)

Lees verder