prof. dr. M.J. Kersten

De behandeling van AL-amyloïdose in Nederland anno 2013 Adviezen van de HOVON-werkgroep Multipel Myeloom

Samenvatting

AL-amyloïdose is de enige vorm van amyloïdose die wordt veroorzaakt door een plasmacelkloon in het beenmerg van vaak kleine omvang. Door de productie van een aberrante monoklonale vrije lichte keten en binding aan onder andere serum amyloïd P ontstaan amyloïddeposities in diverse organen en daardoor orgaandisfunctie. De mate van betrokkenheid van het hart is de belangrijkste prognostische parameter. De behandeling bij systemische ALamyloïdose is gebaseerd op behandelingen zoals toegepast bij het multipel myeloom, maar kent meer complicaties door de verminderde orgaanfunctie en matige conditie van de patiënten. Het doel van behandeling is het bereiken van een complete hematologische respons. Orgaanresponsen kunnen later optreden. De basis van behandeling is melfalan; hoog gedoseerd en gevolgd door autologe stamceltransplantatie bij jongere en fitte patiënten en lager gedoseerd en gecombineerd met dexamethason bij oudere en minder fitte patiënten. Van de nieuwere middelen lijkt met name de behandeling met de proteasoomremmer bortezomib uitvoerbaar met goede werkzaamheid. Om vermeende superioriteit van proteasoomremmers aan te tonen zijn verschillende gerandomiseerde fase III-studies gestart, waaronder de HOVON 104-studie. Behandeling van patiënten in studieverband wordt sterk aangeraden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:165–79)

Richtlijnen behandeling multipel myeloom 2012

Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van de ziekte van Waldenström

Samenvatting

Namens de Werkgroepen Lymfoom en Multipel Myeloom van de Nederlands/Belgische stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland (HOVON) is een richtlijn voor diagnostiek en behandeling van morbus Waldenström (MW) opgesteld. Gezien het indolente beloop en de heterogene, deels unieke symptomatologie zijn de juiste behandelindicatie en geïndividualiseerde therapiekeuze voor patiënten met MW belangrijk. Grote onderzoeken ontbreken gezien de zeldzaamheid van deze aandoening. In deze richtlijn geven wij, op basis van de beschikbare gegevens, een praktische diagnostische classificatie en aanbevelingen voor eerstelijnsbehandeling, alsook mogelijkheden bij recidief.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:219–31)

HOVON 110: ReBeL-studie: een gerandomiseerde fase I/II-studie naar de effectiviteit en veiligheid van behandeling met lenalidomide en rituximab, met of zonder bendamustine, bij volwassen patiënten met recidief folliculair lymfoom

Samenvatting

Hoewel de overleving van patiënten met folliculair lymfoom de laatste jaren aanzienlijk is verbeterd, zijn er tot op heden geen curatieve mogelijkheden. De standaardbehandeling in de eerste lijn bestaat uit immuunchemotherapie, in Nederland meestal rituximab (R) in combinatie met CVP (cyclofosfamide, vincristine, prednison). Een standaard tweedelijnsbehandeling ontbreekt. Recent zijn in Duitsland 2 grote gerandomiseerde studies gedaan, waarbij in de eerste lijn R-bendamustine superieur bleek aan R-CHOP, en in de tweede lijn R-bendamustine superieur aan R-fludarabine. Daarnaast zijn veelbelovende resultaten bekend geworden van behandeling met rituximab in combinatie met het immuunmodulatoire middel lenalidomide. De HOVON110-ReBeL-studie is een fase I/II-studie. In het fase I-gedeelte wordt de haalbaarheid van de combinatie rituximab, bendamustine en lenalidomide op 4 dosisniveaus bestudeerd bij patiënten met recidief folliculair lymfoom. Op basis van toxiciteit wordt het optimale dosisniveau voor deze middelen bepaald. Vervolgens wordt een gerandomiseerd fase II-onderzoek uitgevoerd met in de ene groep rituximab en lenalidomide, en in de andere groep rituximab, bendamustine en lenalidomide. Beide (experimentele) groepen worden vervolgens ieder afzonderlijk beoordeeld op effectiviteit en toxiciteit, op basis waarvan de meest veelbelovende groep zal worden geselecteerd voor een hierop volgende fase III-studie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:71–5)