Articles

Irregulaire erytrocytenantistoffen geassocieerd met zeldzaam CHAPLE-syndroom

NTVH - jaargang 19, nummer 7, oktober 2022

dr. A.S. Cornelissen , dr. S. van der Marel , dr. P.W. Voorneveld , dr. G. Ponjee , dr. C.C. Folman , drs. J.S. Luken , prof. dr. M. de Haas

SAMENVATTING

Dit artikel beschrijft een casus van een patiënte bij wie irregulaire erytrocytenantistoffen werden aangetoond tegen een hoogfrequent antigeen (IFC) behorend bij het Cromer bloedgroepsysteem, gelegen op CD55 (‘decay accelerating factor’; DAF). Door de aanwezigheid van anti-IFC-antistoffen werd in deze casus een CD55-deficiëntie vastgesteld, die is geassocieerd met het zeldzame CHAPLE-syndroom (complementhyperactivatie, angiopathische trombose en ‘protein-losing’ enteropathie). Deze casus laat zien dat irregulaire erytrocytenantistoffen in sommige gevallen niet op zichzelf staan, maar een eerste aanwijzing kunnen zijn voor onderliggende pathologie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:342–6)

Lees verder

Vertraagde hemolytische transfusiereactie bij sikkelcelpatiënten

NTVH - jaargang 19, nummer 3, april 2022

drs. M. Bosch , prof. dr. M. de Haas , dr. A.H.E. Herbers , dr. S.E.M. Schols , prof. dr. B.J. Biemond

SAMENVATTING

Een vertraagde hemolytische transfusiereactie (VHTR) is een ernstige transfusiereactie die potentieel fataal kan zijn. Het is een zeldzame complicatie die wordt veroorzaakt door eerder gevormde alloantistoffen, waarvan de vorming opnieuw wordt getriggerd door de transfusie. Vaak is ook sprake van (bij)vorming van autoantistoffen. Regelmatig treedt complementactivatie op, hetgeen extra- en intravasculaire hemolyse induceert van zowel de getransfundeerde als de eigen rode bloedcellen. Indien er ook afbraak is van eigen rode bloedcellen spreekt men van hyperhemolyse; hierbij is het hemoglobine (Hb)-gehalte na transfusie lager dan het pre-transfusiegehalte. Deze zeldzame complicatie van allo-immunisatie treedt vaker op bij sikkelcelpatiënten door hun relatief frequente blootstelling aan transfusies in combinatie met de door hun ziekte veroorzaakte verhoogde inflammatoire staat. Het herkennen van een VHTR is lastig bij patiënten met sikkelcelziekte, omdat VHTR zich ook kan presenteren met pijn en dyspneu dat ten onrechte kan worden gediagnosticeerd als een vaso-occlusieve crisis (VOC) of een ‘acute chest’-syndroom. Het tijdig herkennen van een VHTR is essentieel, omdat de behandeling sterk verschilt van die van een VOC en/of ‘acute chest’-syndroom. De belangrijkste pijlers in de behandeling zijn optimalisatie van de erytropoëse en onderdrukking van het immuunsysteem met prednison en immuunglobulines. Daarnaast is eculizumab als remmer van het complementsysteem in ‘case reports’ beschreven als effectief bij hyperhemolyse. De toediening van erytrocytenconcentraat dient te worden vermeden, tenzij sprake is van levensbedreigende anemie met aanwijzingen voor orgaanischemie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:141–7)

Lees verder

Het DRAIHA-onderzoek: DataRegistratie van patiënten met Auto-Immuun Hemolytische Anemie, met als doel de diagnostiek te verbeteren en gepersonaliseerde behandelprotocollen voor AIHA-patiënten te ontwikkelen

NTVH - 2019, nummer 7, october 2019

drs. M. Jalink , dr. L.E.M. Oosten , prof. dr. S.S. Zeerleder , prof. dr. M. de Haas

SAMENVATTING

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door autoantistoffen gericht tegen de eigen erytrocyten. Het is een heterogeen ziektebeeld waarbij de ernst van de ziekte afhankelijk is van onder andere de bindingskarakteristieken van de autoantistoffen en van de activatie van componenten van het immuunsysteem volgend op deze binding, zoals eventuele complementactivatie. Verder kan de aan- of afwezigheid van een onderliggende ziekte invloed hebben op het ziektebeloop. Het DRAIHA-onderzoek is een prospectief multicenter cohortonderzoek waarbij een unieke landelijke databank voor patiënten met AIHA wordt opgericht. Deze databank maakt het mogelijk diagnostische kenmerken in correlatie met klinische eigenschappen en behandeluitkomst te evalueren. Met deze gegevens willen we de kennis over de pathofysiologie en diagnostiek van AIHA verbeteren. Het primaire doel van het onderzoek is om diagnostische voorspellers te definiëren voor het ziektebeloop en de behandeluitkomst van AIHA en voor een efficiënte en veilige bloedtransfusie bij de individuele patiënt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:364–7)

Lees verder

Helicobacter pylori en immuuntrombocytopenie: de klinische praktijk

NTVH - 2019, nummer 5, july 2019

drs. S. Amini , prof. dr. M. de Haas , prof. dr. J.J. Zwaginga , dr. M.R. Schipperus

SAMENVATTING

Immuuntrombocytopenie (ITP) is een auto-immuunaandoening waarbij door versnelde afbraak van trombocyten, zonder adequate toename van de productie, een tekort aan trombocyten ontstaat. De klinische consequenties variëren van milde hematomen tot levensbedreigende gastro-intestinale en hersenbloedingen. Hoewel slechts bij 20% van de ITP-patiënten een secundaire oorzaak voor ITP wordt gevonden, is in dit opzicht reeds sinds 1998 een associatie bekend tussen Helicobacter pylori-infectie en ITP. Het werkingsmechanisme van de H. pylori-infectie bij het ontstaan van ITP is echter nog niet geheel opgehelderd en eradicatie van H. pylori met tripletherapie laat in prospectieve onderzoeken geen eenduidige en wisselende succespercentages zien op het verbeteren van het trombocytenaantal. Dit overzichtsartikel zet de huidige inzichten over het klinisch beeld en behandeling van H. pylori-infectie bij ITP uiteen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:217–22)

Lees verder

Rodebloedcel-allo-immunisatie: vóórkomen en voorkomen

NTVH - 2019, nummer 4, may 2019

dr. D. Evers , dr. J.G. van der Bom , prof. dr. M. de Haas , dr. R.A. Middelburg , prof. dr. J.J. Zwaginga

Samenvatting

Transfusie-geïnduceerde rodebloedcel (RBC)-allo-immunisatie kan ernstige hemolytische transfusiereacties veroorzaken en de beschikbaarheid van passend donorbloed bemoeilijken. Recente dierexperimenten en observationele onderzoeken hebben meer inzicht gegeven in het proces van RBC-allo-immunisatie en de determinanten hiervan. Cumulatieve blootstelling, de immunogeniciteit van RBC-alloantigenen en het functioneren van het immuunsysteem onder invloed van een patiëntspecifiek klinisch fenotype en genetische constitutie zijn bepalend voor de uitkomst na RBC-transfusies. In de toekomst kunnen deze nieuwe inzichten bijdragen aan een patiëntspecifieke risicoinschatting en daarmee een meer gepersonaliseerde matchingstrategie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:157–63)

Lees verder

Trombocytenautoantistofdetectie en specificiteit: nieuwe inzichten

NTVH - 2019, nummer 1, january 2019

drs. L. Porcelijn , prof. dr. M. de Haas , prof. dr. J.J. Zwaginga

Samenvatting

Immuuntrombocytopenie (ITP) wordt nog steeds gediagnosticeerd door het uitsluiten van andere oorzaken voor de trombocytopenie. Een betrouwbare sensitieve methode voor het detecteren van trombocytenautoantistoffen kan de diagnose ITP ondersteunen en voorkomt misdiagnose. Optimalisatie van de directe ‘monoclonal antibody immobilization of platelet antigens’ (MAIPA)-test biedt de mogelijkheid voor een sensitieve en specifieke trombocyten glycoproteïne-specifieke autoantistofdetectietechniek. Daarbij kunnen de directe MAIPA-resultaten, door nieuwe inzichten dat de glycoproteïne-specificiteit van de autoantistoffen uitmaakt voor het effect op de trombocytenfunctie en -afbraak, helpen bij een meer individueel gerichte therapiekeuze voor ITP-patiënten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:14–21)

Lees verder

‘How do I treat?’ – Rodebloedceltransfusies

NTVH - 2017, nummer 9, april 2017

prof. dr. J.J. Zwaginga , prof. dr. M. de Haas

Lees verder
X