Articles

Een zwangere met TMA: verworven of congenitale TTP?

NTVH - 2021, nummer Special, july 2021

dr. S.J. Bernelot Moens , drs. L. Kleinendorst , drs. J.C.A. van Eekhout , dr. J.M.I. Vos , prof. dr. B.J. Biemond , drs. J.J. Wegman , prof. dr. M.J. Kersten

SAMENVATTING

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een acute, levensbedreigende aandoening die wordt veroorzaakt door verworven of congenitale ADAMTS13-deficiëntie. Eerste episoden van de aandoening treffen vaak jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd, waarbij zwangerschap een bekende uitlokkende factor is. Zwangerschaps-gerelateerde TTP wordt relatief vaak verklaard met de eerste presentatie van een congenitale variant (12–25%). Bij de diagnose TTP, bewezen door verlaagde ADAMTS13-activiteit (<10%), moet onderzoek naar antistoffen worden ingezet. Bij ontbreken van deze antistoffen dient, zeker bij een eerste presentatie in de zwangerschap, verder onderzoek naar een congenitale vorm van TTP te worden gedaan, aangezien deze diagnose belangrijke consequenties heeft voor de verdere behandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:233-7)

Lees verder

Toelichting bij de Nederlandse richtlijn voor de diagnostiek, behandelingen follow-up van Waldenström’s macroglobulinemie (WM) en IgM-gerelateerde ziekten 2020

NTVH - 2021, nummer 4, june 2021

dr. H.P.J. Visser , dr. J.M.I. Vos , dr. L. Nieuwenhuizen

SAMENVATTING

Recentelijk is de nieuwe NVvH-richtlijn voor de diagnostiek, behandeling en follow-up van Waldenström’s macroglobulinemie (WM) en IgM-gerelateerde ziekten gepubliceerd. In dit artikel worden de belangrijkste adviezen uit de richtlijn besproken met de nadruk op zaken die zijn veranderd ten opzichte van de vorige versie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:164-71)

Lees verder

Over Waldenström’s macroglobulinemie en IgM-gerelateerde ziekten

NTVH - , nummer ,

dr. J.M.I. Vos

Samenvatting

Op 8 februari 2019 promoveerde dr. J.M.I. Vos aan de Universiteit van Amsterdam op haar proefschrift, getiteld ‘On Waldenström’s macroglobulinemia and IgM related disorders’ onder begeleiding van promotores prof. dr. M.J. Kersten en prof. dr. S.T. Pals, en co-promotores prof. dr. S.P. Treon en prof. dr. M.C. Minnema. Hieronder zijn de belangrijkste bevindingen van het onderzoek weergegeven.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:309–12)

Lees verder

Hoe behandel ik IgM-M-proteïne-gerelateerde AL-amyloïdose?

NTVH - 2019, nummer 2, march 2019

drs. V. Hoving , prof. dr. M.J. Kersten , Prof, dr. M.C. Minnema , dr. P.C. de Bruin , dr. J.M.I. Vos

Samenvatting

IgM-M-proteïne gerelateerde AL-amyloïdose is een zeldzame variant van AL-amyloïdose. Hoewel de presentatie lijkt op die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose zijn er enkele verschillen. Belangrijk is dat niet een multipel myeloom, maar vaak M. Waldenström of een ander indolent B-cellymfoom de onderliggende aandoening is. De prognose is desondanks gelijk aan die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose. Ook bij IgM-gerelateerde AL-amyloïdose is een diepe remissie geassocieerd met een langere overleving. Deze diepe remissies worden echter vaak niet bereikt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is er weinig bekend over de optimale behandeling. De klinische presentatie en afwegingen rondom de behandeling van IgM-gerelateerde AL-amyloïdose worden in dit artikel besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:87–91)

Lees verder

HOVON 141: een prospectieve, multicentrische, gerandomiseerde fase 2-studie omtrent ibrutinib en venetoclax bij fitte en niet-fitte patiënten met een creatinineklaring ≥30 ml/min en recidiverende of refractaire chronische lymfatische leukemie (RR-CLL) met of zonder TP53-afwijkingen

NTVH - 2018, nummer 2, march 2018

drs. L. van der Straten , dr. M.D. Levin , dr. H.P.J. Visser , dr. M.E.D. Chamuleau , dr. E. van der Spek , dr. M. van der Klift , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. S. Kersting , dr. M.R. Schaafsma , dr. B.C. Tanis , dr. M. Bellido , dr. E.M.G. Jacob , dr. A. Beeker , dr. J.M.I. Vos , dr. S. de Jonge-Peeters , dr. J.K. Doorduijn , dr. M.B.L. Leys , dr. R.J.W. van Kampen , dr. G.J. Veldhuis , dr. J. Droogendijk , drs. I. Ludwig , dr. R. Mous , dr. K.G. van der Hem , dr. E.C. Dompeling , prof. dr. A.P. Kater

SAMENVATTING

De HOVON 141-studie (ook wel de ‘Vision Trial’ in de Nordic CLL study group genoemd) is ontwikkeld om te evalueren of behandeling met venetoclax en ibrutinib (VI) bij fitte en niet-fitte patiënten met recidiverende of refractaire chronische lymfatische leukemie (RR-CLL) kan leiden tot MRD-negativiteit en zodoende langdurige remissie kan bewerkstelligen. Het primaire eindpunt is progressievrije overleving op 27 maanden, voor de groep die is gerandomiseerd tot het stoppen van de behandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:87–91)

Lees verder

Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van chronische lymfatische leukemie/kleincellig lymfocytair lymfoom

NTVH - 2015, nummer 6, september 2015

dr. S. Kersting , dr. M.D. Levin , dr. M.E.D. Chamuleau , dr. S.M.G.J. Daenen , dr. E.C. Dompeling , dr. J.K. Doorduijn , dr. M. van Gelder , dr. M. Hoogendoorn , dr. J.M. Kerst , dr. M. Nijland , dr. M.R. Nijziel , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. R.A.P. Raymakers , dr. M.R. Schaafsma , drs. M.H. Silbermann , dr. H.M. van der Straaten , prof. dr. J.H. Veelken , dr. J.M.I. Vos , dr. S. Wittebol , prof. dr. M.H.J. van Oers , prof. dr. A.P. Kater

Samenvatting

In dit artikel worden de meest recente ontwikkelingen bij de behandeling van chronische lymfatische leukemie besproken. De huidige HOVON (‘associated’) studies worden besproken. Tevens worden adviezen gegeven voor diagnostiek en aanvullend onderzoek, keuze van behandeling en indicatie voor kinaseremmers.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:205–16)

Lees verder

HOVON 124-studie: een multicentrum fase 1/2-studie met ixazomib, dexamethason en rituximab bij patiënten met recidief of progressie van de ziekte van Waldenström

NTVH - 2015, nummer 4, june 2015

dr. J.M.I. Vos , Prof, dr. M.C. Minnema , prof. dr. M.J. Kersten

Samenvatting

De HOVON 124-studie onderzoekt of bij patiënten met recidief of progressie van Morbus Waldenström (MW) behandeling met ixazomib, rituximab en dexamethason effectief is. Acht cycli combinatietherapie worden bij responsieve ziekte gevolgd door 2 jaar onderhoudstherapie met rituximab. Het betreft (met uitzondering van de eerste kuur) een niet-intraveneus schema, aangezien de rituximab subcutaan wordt toegediend. Proteasoomremmers zoals bortezomib zijn zeer effectief gebleken bij MW, echter neuropathie lijkt bij deze groep significant vaker voor te komen dan bij patiënten met multipel myeloom (MM). Neurotoxiciteit is bij de nieuwe proteasoomremmer ixazomib een minder frequent voorkomende bijwerking. Bovendien heeft het als voordeel dat het een oraal middel is. De studie bestaat uit een beperkt fase 1-deel, waarin wordt onderzocht of de standaard-dosering van 4 mg ixazomibgegeven op dag 1, 8, 15, zoals die nu bij MM wordt gebruikt, in deze combinatie ook bij patiënten met MW geen dosis-limiterende toxiciteit geeft. Vervolgens zal in het fase 2-deel de effectiviteit worden onderzocht met als primair eindpunt de remissiestatus na 8 cycli. De HOVON 124-studie is de eerste HOVON-studie voor patiënten met MW.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:148–52)

Lees verder
X