dr. J.L.H. Kerkhoffs

Aanbevelingen voor de diagnostiek en behandeling van ‘adult’ T-celleukemie/lymfoom

SAMENVATTING

‘Adult’-T-celleukemie/lymfoom (ATLL) is een agressieve maar zeldzame T-celmaligniteit die zowel een leukemie als een lymfoom kan veroorzaken. De ziekte wordt gekenmerkt door uitgebreide lymfadenopathie, ernstige hypercalciëmie en betrokkenheid van perifeer bloed. Vanwege de zeldzaamheid van de ziekte en nationale verschillen tussen beschikbaarheid van sommige middelen (zidovudine en mogamulizumab) bestaat er geen internationale consensus voor de behandeling van ATLL. Door middel van systematische literatuuranalyse zetten we de voor de Nederlandse situatie geschikte diagnostiek en behandeling op een rij. Dit is een ‘evidence-based’ benadering voor de behandeling van de verschillende subtypen alsook achtergrondinformatie ter ondersteuning van het management van dit complexe en agressieve ziektebeeld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:164–70)

Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van thalassemie

SAMENVATTING

Recentelijk is de Nederlandse richtlijn voor diagnostiek en behandeling van thalassemie verschenen. Deze richtlijn is beschikbaar op de website van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie. In dit overzichtsartikel wordt een beknopte samenvatting gegeven van de gepubliceerde richtlijn en wordt bij enkele onderwerpen aanvullende uitleg gegeven.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:48–55)

Het kwartet, deel 8

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:32–4)

Protonpompremmers in de behandeling van secundaire hemochromatose bij erfelijke bloedarmoedes: een fase III placebogecontroleerde gerandomiseerde ‘cross-over’ klinische studie

SAMENVATTING

IJzerstapeling is een ernstige complicatie van erfelijke bloedarmoedes. Behandeling met ijzerchelatoren wordt bemoeilijkt door bijwerkingen, hoge kosten en beperkte beschikbaarheid in juist de landen met een hoge prevalentie van erfelijke bloedarmoedes. In deze fase III gerandomiseerde placebogecontroleerde studie ontvingen volwassen patiënten met niet-transfusie-afhankelijke erfelijke bloedarmoedes met milde tot matige ijzerstapeling esomeprazol en placebo gedurende 12 maanden in een ‘cross-over design’. Het primaire eindpunt was verandering van het leverijzergehalte vastgelegd met MRI. In totaal werden 30 deelnemers geïncludeerd in de studie. Behandeling met esomeprazol resulteerde in een statistisch significante vermindering van het leverijzergehalte; de afname was 0,55 mg Fe/g dw groter dan na behandeling met placebo (95%-BI 0,05–1,06; p=0,03). Het mediane leverijzergehalte bij aanvang van esomeprazol was 4,99 versus 4,49 mg Fe/g dw bij aanvang van placebo. Het gemiddelde delta leverijzergehalte na behandeling met esomeprazol was -0,57 (SD 1,20) versus -0,11 mg Fe/g dw (SD 0,75) na behandeling met placebo. Behandeling met esomeprazol werd goed verdragen, de gemelde bijwerkingen waren mild en geen van de patiënten trok zich terug uit de studie vanwege bijwerkingen. Samengevat resulteerde esomeprazol in een significante verlaging van het leverijzergehalte in vergelijk met placebo bij een heterogene groep patiënten met niet-transfusie-afhankelijke erfelijke bloedarmoedes. Vanuit een internationaal perspectief kan dit resultaat belangrijke implicaties hebben, gezien het feit dat protonpompremmers vaak de enige realistische therapie zijn voor veel patiënten die geen toegang hebben tot ijzerchelatoren.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:325–33)

Het kwartet, deel 7

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:190–2)

Het kwartet, deel 6

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:108-10)

Het kwartet, deel 5

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:48-50)