Articles

Inzichten in aangeboren trombocytenstoornissen verkregen uit de Trombocytopathie in Nederland (TiN)-studie

NTVH - jaargang 19, nummer 3, april 2022

M. Zivkovic MSc, dr. I.C.L. Kremer Hovinga , dr. M.W. Blaauwgeers , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. E. Coppens , prof. dr. J. Eikenboom , dr. K.P.M. van Galen , dr. R.Y.J. Tamminga , dr. M.H. Cnossen , drs. E.J. Huisman , dr. R.T. Urbanus , prof. dr. R.E.G. Schutgens

SAMENVATTING

Aangeboren trombocytenstoornissen zijn zeldzame aandoeningen die zich presenteren met een mucocutaan bloedingspatroon. De prevalentie van deze trombocytenstoornissen wordt waarschijnlijk onderschat, doordat bloedingen bij de meeste milde varianten pas optreden na trauma of operatieve ingrepen, waardoor de oorzaak niet of pas laat wordt onderkend. Om inzicht te krijgen in het beloop, de behandeling en de presentatie van trombocytenstoornissen in Nederland, is de nationale Trombocytopathie in Nederland (TiN)-studie geïnitieerd. Hierin worden op systematische wijze gegevens over bloedingsfenotype, kwaliteit van leven, diagnostiek en genetica verzameld van patiënten met een verdenking op een trombocytenstoornis. Resultaten uit de TiN-studie laten zien wat het effect van een bloedingsneiging door een trombocytenstoornis op kwaliteit van leven is en wat de aandachtspunten zijn tijdens de behandeling van deze chronische aandoeningen. Daarnaast zijn verschillende aspecten van het diagnostisch algoritme om tot een trombocytenstoornis te komen onderzocht. In dit overzichtsartikel worden de huidige bevindingen uit de TiN-studie samengevat en bediscussieerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:132–40)

Lees verder

Het geluid van hemostase: een nieuwe visco-elastische meetmethode met mogelijke toepassingen in transfusiemanagement, hypercoagulabiliteit en trombocytenfunctie

NTVH - 2020, nummer 8, december 2020

A. Hulshof , drs. F.C.J.I. Heubel-Moenen , prof. dr. E.A.M. Beckers , prof. dr. H. ten Cate , dr., ir. Y.M. Henskens

SAMENVATTING

Sinds kort is een nieuwe visco-elastische meetmethode beschikbaar om de dynamische stolselvorming weer te geven in volbloed: Quantra. Binnen de Quantra-techniek staat het gebruik van ultra- soon geluid om erytrocyten in het stolsel te laten resoneren centraal. Andere visco-elastische testen (ROTEM en TEG) maken veelal gebruik van een mechanische meetmethode, waarbij de pin of het cupje oscilleert. De huidige visco-elastische testen worden in klinische setting toegepast bij perioperatief transfusiemanagement. Tot nu toe focust de literatuur op overeenkomsten tussen Quantra en andere visco-elastische testen. Klinisch onderzoek is noodzakelijk voordat implementatie van Quantra in de huidige stollingsdiagnostiek kan plaatsvinden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:330–6)

Lees verder

Signalering, monitoring en behandeling van (risico op) ondervoeding bij intensieve behandeling voor hematologische maligniteiten

NTVH - 2020, nummer 7, october 2020

R. van Lieshout MSc, dr. L.W. Tick , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. P.E. Westerweel , dr. H.R. Koene , dr. J. Regelink , M.W. van den Bosch , S. Custers BSc, I.M. Dekker MSc, M.D. Douma BSc, D. Kalter BSc, S. Kranenburg BSc, D. van der Lee BSc, P. van Rhoon-Bruijnzeel BSc, H. Schlösser BSc, M. Somer BSc, C.J. van Tilborg BSc, W.K. Visser BSc, prof. dr. H.C. Schouten , dr. S. Beijer

SAMENVATTING

Hoewel de voedingstoestand van hematologische patiënten bij aanvang van intensieve behandeling met hooggedoseerde chemotherapie veelal gevolgd door een hematopoëtische stamceltransplantatie (HSCT) doorgaans goed is, bestaat er een grote kans op ondervoeding gedurende de behandeling door de hoogprevalente en ernstige gastro-intestinale bijwerkingen. Ondervoeding voor en na een HSCT is geassocieerd met een slechtere overleving, een langere opnameduur en een grotere kans op een recidief en complicaties. In tegenstelling tot andere prognostische factoren kan ondervoeding mogelijk worden beïnvloed met voedingsinterventies. Het is daarom van belang om de voedingstoestand herhaaldelijk en systematisch te beoordelen zodat ondervoeding tijdig kan worden gesignaleerd en behandeld. Er is echter gebrek aan onderzoek naar het effect van voedingsinterventies op klinische uitkomsten bij hematologische patiënten met hooggedoseerde chemotherapie en/of HSCT. Mede hierdoor ontbreekt consensus ten aanzien van of en wanneer welke voedingsinterventies moeten worden ingezet. Het verschil in voedingsbeleid bij intensief behandelde hematologische patiënten tussen ziekenhuizen is groot, met name ten aanzien van de toepassing van sondevoeding (SV) en parenterale voeding (PV). Op basis van de beschikbare gegevens kan een voedingsinname <60–75% van de vastgestelde energie- en eiwitbehoefte gedurende een (verwachte) periode van 3–7 dagen worden gehanteerd als indicatie voor het starten met SV/PV. Daarbij rechtvaardigen aanwezigheid van ondervoeding, een vermin- derde voedingsinname vroeg in de behandelfase en /of malabsorptie eerder starten met SV/PV. Hoewel er weinig onderzoeken naar SV versus PV beschikbaar zijn om uitsluitsel te geven over de beste vorm van voedingsinterventie, is er toenemend bewijs dat pleit voor het benutten van een functionerend maagdarmkanaal tijdens intensieve behandelingen voor hematologische maligniteiten. Om tot een goede keuze voor SV of PV te komen, dient systematische triage te worden toegepast op basis van de ernst van gastro-intestinale klachten, waaronder ileus, braken, mucositis, diarree en/of malabsorptie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:283-93)

Lees verder

De herziene Nederlandse richtlijn Bloedtransfusie 2019 deel 1: laboratoriumaspecten, anemie bij de niet-acuut bloedende patiënt en trombocytentransfusies

NTVH - 2020, nummer 4, june 2020

prof. dr. E.A.M. Beckers

SAMENVATTING

Begin 2020 werd de herziene Nederlandse richtlijn Bloedtransfusie deel 1 gepubliceerd in de richtlijnendatabase van de Federatie Medisch Specialisten (FMS). Deel 1 bestaat uit drie modules, te weten laboratoriumaspecten, anemie bij de niet-acuut bloedende patiënt en trombocytentransfusies. Drie werkgroepen hebben onder begeleiding van het Kwaliteitsinstituut Medisch Specialisten (KIMS) uitgangsvragen opgesteld en de nieuwste publicaties beoordeeld. Op basis van ‘evidence-based’ gradering werden aanbevelingen opgesteld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:169–74)

Lees verder

De (on)zin van preoperatief screenen naar bloedingsziekten

NTVH - 2019, nummer 4, may 2019

dr. M.J.A. Vries , drs. F.C.J.I. Heubel-Moenen , dr., ir. Y.M. Henskens , prof. dr. E.A.M. Beckers

Samenvatting

Patiënten met milde bloedingsziekten hebben mogelijk een verhoogd risico op perioperatieve bloedingen. Een praktisch probleem hierbij is dat veel patiënten met milde bloedingsziekten nog niet gediagnosticeerd zijn. Om deze mensen op te sporen, screenen anesthesiologen naar het bestaan van een dergelijke bloedingsziekte met behulp van een vragenlijst. In dit artikel laten we zien dat preoperatieve screening naar milde bloedingsziekten door middel van een vragenlijst of stollingstesten niets oplevert. Wij zijn dan ook van mening dat de huidige vorm van preoperatieve screening naar milde bloedingsziekten achterwege kan worden gelaten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:151–6)

Lees verder

DAVID-studie: perioperatieve combinatiebehandeling van DDAVP met factor VIII-concentraat bij milde hemofilie-A-patiënten

NTVH - 2016, nummer 6, september 2016

drs. L.M. Schütte , dr. R.M. van Hest , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. E. Coppens , dr. M.H.E. Driessens , prof. dr. H.J.C. Eikenboom , prof. dr. K. Fijnvandraat , dr. B.A.P. Laros-van Gorkom , dr. E.P. Mauser-Bunschoten , prof. dr. K. Meijer , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. S. Polinder , prof. dr. F.W.G. Leebeek , dr. M.H. Cnossen , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. R.A.A. Mathôt

Samenvatting

De huidige behandeling van hemofilie-A-patiënten rondom operaties bestaat uit het toedienen van factor VIIIconcentraat (FVIII-concentraat) of van DDAVP om het gehalte van FVIII te normaliseren. In 2016 is de DAVIDstudie gestart. In deze studie wordt de combinatiebehandeling van DDAVP en FVIII-concentraat geëvalueerd bij milde hemofilie-A-patiënten rondom operaties. Om binnen de perioperatieve streefwaarden voor FVIII te blijven, zal er tevens gebruik worden gemaakt van farmacokinetisch (PK) gestuurd doseren. Hierdoor wordt het goedkopere DDAVP optimaal gebruikt, wat kan leiden tot vermindering van de behandelkosten. Mogelijk wordt hiermee tevens het risico op de ontwikkeling van remmers tegen FVIII verminderd, aangezien FVIIIconcentraat minder hoog wordt gedoseerd door de combinatiebehandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:246-9)

Lees verder

Uitdagingen bij het screenen en diagnosticeren van milde bloedingsziekten

NTVH - 2016, nummer 5, july 2016

drs. F.C.J.I. Heubel-Moenen , dr. M.J.A. Vries , dr., ir. Y.M. Henskens , prof. dr. H. ten Cate , R.J.H. Wetzels , P.W.M. Verhezen , R.G.M. van Oerle , prof. dr. E.A.M. Beckers

Samenvatting

Correcte identificatie en tijdige herkenning van een milde bloedingsziekte is van belang om bloedingen, met name tijdens of na ingrepen, te voorkomen en eventuele behandeling of preventieve interventie in te stellen. Bij patiënten met een milde bloedingsziekte zijn de klinische symptomen heterogeen en moeilijk te onderscheiden van normaal. Ook de interpretatie van laboratoriumuitslagen is bij deze patiënten niet altijd eenduidig. De ‘bleeding assessment tool’ (BAT), bestaande uit een vragenlijst en bloedingsscore, is ontwikkeld voor het structureel uitvragen van bloedingssymptomen. Een positieve bloedingsscore geeft een hogere kans op het hebben van een milde bloedingsziekte in een verwezen populatie. Daarnaast zijn er de laatste jaren nieuwe, vaak volbloed, laboratoriumtesten op de markt gekomen die claimen normale en abnormale hemostase te kunnen vaststellen. Ook is er steeds meer aandacht voor genetisch onderzoek in de diagnostiek. De waarde van deze testen in het identificeren van patiënten met een milde bloedingsziekte, zowel poliklinisch als preoperatief, is niet bekend. Dit artikel beschrijft de moeilijkheden bij het screenen en diagnosticeren van milde bloedingsziekten bij poliklinische en preoperatieve patiënten. Daarnaast wordt de opzet beschreven van het Bloedingsalgoritme Maastricht+ (BAM+) met als doel de diagnostiek van milde bloedingsziekten te verbeteren.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:182–9)

Lees verder
X