NTVH - , nummer ,
A.J. van Vuren MSc, prof. dr. B.J. Biemond , dr. J.L.H. Kerkhoffs , dr. S.E.M. Schols , dr. A.W. Rijneveld , dr. E.J. van Beers
IJzerstapeling is een groeiend en onderschat probleem in de hematologie. Naast ijzerstapeling door frequente bloedtransfusies ontwikkelt ook het merendeel van de patiënten met erfelijke, niet-transfusieafhankelijke anemieën ijzerstapeling. IJzerchelatietherapie is voor deze patiëntengroep op dit moment de enige behandelingsmogelijkheid. De toxiciteit van deze behandeling is aanzienlijk en de kosten zijn hoog. Er is geen alternatieve behandeling voor die patiënten met anemie die ijzerchelatie niet verdragen. Protonpompremmers (PPI) zijn in staat om de ijzeropname uit het maagdarmkanaal te verlagen door het creëren van een meer basisch milieu. Behandeling met PPI’s is effectief gebleken bij patiënten met erfelijke hemochromatose. Observaties in de klinische praktijk laten zien dat PPI’s ook de ijzeropname verminderen bij patiënten met niet-transfusie-afhankelijke erfelijke anemie. Het veiligheidsprofiel, mits voorgeschreven voor een juiste indicatie, van PPI’s is gunstig. PPI’s zouden een plaats kunnen krijgen in een vroeger stadium van behandeling van ijzerstapeling, of naast ijzerchelatie bij ernstigere stapeling. Op dit moment wordt in vijf Nederlandse centra, gespecialiseerd in het behandelen van erfelijke anemie, het ‘PPI Shine Again’-onderzoek uitgevoerd, een multicenter placebogecontroleerd fase 3-onderzoek naar de effectiviteit van esomeprazol bij de preventie en/of behandeling van ijzerstapeling bij erfelijke, niet-transfusie-afhankelijke anemie. De resultaten worden in het voorjaar van 2021 verwacht.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:272–9)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 7, october 2018
A.J. van Vuren MSc, prof. dr. T. Leiner , dr. E.J. van Beers
Transfusie-afhankelijke thalassemie, niet-transfusieafhankelijke thalassemie, sikkelcelziekte en andere zeldzamere erfelijke anemieën kennen elk een specifiek patroon van ijzerstapeling. T2*-MRI van lever en hart zijn de onderzoeken van eerste keuze om de mate van ijzerstapeling in deze organen te bepalen. Basale kennis over deze technieken en de uitkomstmaten is essentieel om het vervolgbeleid te bepalen. De MRI-uitkomsten vormen de basis in het diagnostisch proces, de behandeling en follow-up van ijzerstapeling. Er zijn richtlijnen beschikbaar voor screening en behandeling van ijzerstapeling bij patiënten met transfusie-afhankelijke ß-thalassemie. Niet-transfusie-afhankelijke erfelijke anemieën kenmerken zich door een ander patroon van ijzerstapeling, daardoor zijn de richtlijnen van transfusie-afhankelijke thalassemie niet volledig sluitend voor de andere erfelijke anemieën. Kennis van de verschillende mechanismen van ijzerstapeling is essentieel om een individueel screenings- en behandelbeleid op te stellen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:309–18)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 5, july 2018
A.J. van Vuren MSc, prof. dr. B.J. Biemond , dr. J.L.H. Kerkhoffs , dr. E.J. van Beers
IJzerstapeling is een groeiend en onderschat probleem binnen de gezondheidszorg. IJzerchelatietherapie is de enige behandeling voor ijzerstapeling bij patiënten met erfelijke anemie. Een behandeling die veel bijwerkingen kent, verlies aan kwaliteit van leven en gepaard gaat met hoge kosten. Patiënten met niet-transfusieafhankelijke anemie stapelen ijzer door een toegenomen gastro-intestinale absorptie. De ijzerabsorptie kan worden geremd door een protonpompremmer. In dit artikel vindt u een beschrijving van onze studie naar de effectiviteit van protonpompremmers in de preventie en behandeling van ijzerstapeling bij patiënten met niet-transfusieafhankelijke anemie. Aan het eind van het artikel treft u een oproep voor patiënten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:236–39)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 6, september 2016
A.J. van Vuren MSc, dr. H.J. Adriaansen , dr. C.G. Schaar , dr. T. van Bemmel
De casus betreft een 56-jarige man met Child-Pugh-Clevercirrose en een diepe veneuze trombose. Hij werd behandeld met danaparoïde na het ontwikkelen van een heparine-geïnduceerde trombocytopenie. De anti-Xaactiviteit, om de effectiviteit van de therapie te monitoren, was onder de detectiegrens. De antitrombinespiegel was 20%. Wij veronderstelden dat deze antistollingsbehandeling onvoldoende was en verhoogden de dosering danaparoïde. In de discussie van de casus wordt uiteengezet dat de huidige anti-Xa-bepalingen niet gevalideerd zijn voor patiënten met levercirrose. Lage anti-Xa-spiegels corresponderen niet met een verminderd therapeutisch effect; laboratoriumstudies suggereren dat het ontstollende effect van laagmoleculairgewichtheparinen mogelijk zelfs meer uitgesproken is bij patiënten met ernstigere levercirrose. De fragiele balans tussen de factoren die stolling bevorderen en stolling remmen is bij patiënten met levercirrose gemakkelijk te verstoren. Dit kan leiden tot een toegenomen effectiviteit van laagmoleculairgewichtheparine als gegeven in standaarddoseringen. Voorzichtigheid is geboden bij het verhogen van doseringen van laagmoleculairgewichtheparine bij patiënten met levercirrose.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:233–6)
Lees verderOm de beste ervaringen te bieden, gebruiken wij en onze partners technologieën zoals cookies om informatie over het apparaat op te slaan en/of te openen. Toestemming voor deze technologieën stelt ons en onze partners in staat om persoonlijke gegevens zoals surfgedrag of unieke ID's op deze site te verwerken en om gepersonaliseerde en niet-gepersonalisserde advertenties te tonen. Indien u geen toestemming geeft of deze intrekt, kan dit invloed hebben op bepaalde functies.
Klik hieronder om in te stemmen met het bovenstaande of om specifieke keuzes te maken. Uw keuzes zullen alleen worden toegepast op deze site. U kunt uw instellingen te allen tijde wijzigen, inclusief het intrekken van uw toestemming, door gebruik te maken van de knoppen op het Cookiebeleid of door te klikken op de knop 'Toestemming beheren' onderaan het scherm.