Kinderen met hemofilie moeten extra oppassen met sporten en spelen om bloedingen te voorkomen. Maar tegelijk hebben opgroeiende kinderen behoefte aan beweging, en is bewegen belangrijk voor de ontwikkeling van spieren en gewrichten. Voor volwassen hemofiliepatiënten bestaat er een vragenlijst waarop zij 42 beweegactiviteiten waarin zij door hun ziekte beperkt zijn evalueren, de Haemophilia Activities List ofwel HAL-lijst. Voor kinderen onder de 18 jaar bestaat er een pedHAL lijst, waarbij ped staat voor pediatric. Die vragenlijst telt 53 activiteiten. Daarvan is nu door  onderzoekers van de Van Creveldkliniek van Utrecht UMC een verkorte versie gemaakt speciaal voor kinderen, die bovendien concreter is toegespitst op klinische en researchdoeleinden.

De 53 beweegactiviteiten waarnaar gevraagd wordt in de pedHAL zijn onderverdeeld in zeven domeinen: gaan zitten-knielen-opstaan, functies van de benen, functies van de armen, gebruik van vervoermiddelen, zelfzorg, huishoudelijke taken en vrijetijdsbesteding en sporten. Om uit te zoeken welke activiteiten relevant zijn voor kinderen hebben de onderzoekers uit Utrecht een analyse uitgevoerd van 6 studies omtrent de pedHAL bij kinderen met hemofilie A of B. In het totaal hebben 315 kinderen de pedHAL ingevuld (84 uit Nederland, 28 uit Roemenië, 123 uit het Verenigd Koninkrijk, 15 uit Litouwen en 65 uit Canada). De mediane leeftijd was 12,2 jaar (spreiding 4,0 tot 18,0 jaar) en vergelijkbaar ongeacht de behandeling. De meeste patiënten (87,3%) hadden een ernstige hemofilie en 80,3% kreeg daarvoor een profylactische behandeling. 81,3% van de vragenlijsten werd ingevuld door de kinderen zelf, de rest door de ouders.

Problematisch

De patiënten –of hun ouders- wordt gevraagd bij alle genoemde activiteiten aan te geven of ze die kunnen uitvoeren en of ze dat doen. Daarvoor kunnen ze in zes waarden aangeven hoe problematisch een activiteit is: onmogelijk, nooit problematisch, haast nooit problematisch, soms problematisch, regelmatig problematisch of altijd problematisch, of de optie ‘niet van toepassing’. Vervolgens wordt een score aan de waarden toegekend.

Het bleek dat 31 van de 53 vragen in de pedHAL-lijst overbodig of dubbelop waren en geschrapt konden worden. Dat resulteerde in een verkorte lijst met 22 activiteiten, de pedHALshort. Alle 7 domeinen uit de oorspronkelijke lijst kwamen ook aan bod in die lijst. De meeste geschrapte items vielen onder het domein gaan zitten-knielen-opstaan.

Meer onderzoek

De auteurs concluderen dat ze de pedHAL zonder probleem met meer dan 50% hebben kunnen inkorten. De pedHALshort met 22 items verzamelt informatie over de activiteiten en de participatie van de kinderen. Maar voordat de pedHALshort op grotere schaal gebruikt kan worden, of zelfs de standaard kan worden bij de evaluatie van hemofilie bij kinderen is meer onderzoek nodig en moet de waarde en de betrouwbaarheid vastgesteld worden in verschillende populaties.

Referenties

Kuijlaars I. A. R. et al., Shortening the paediatric Haemophilia Activities List (pedHAL) based on pooled data from international studies. Haemophilia 2021 - https://doi.org/10.1111/hae.14241

Bekijk de pedHAL-lijst met 53 items.