Tegenwoordig is de trombine-generatie test een veelgebruikte methode om de kans op overmatig bloeden te bepalen. Met deze test kun je ook een hemofiliepatiënt identificeren. Als hemofilie-patiënt heb je namelijk een laag vermogen om trombine aan te maken vergeleken met gezonde mensen. Trombine is een enzym dat belangrijk is voor bloedstolling. Trombine activeert ook stollingsfactoren. Afhankelijk van het type hemofilie heb je een tekort aan zo'n specifieke bloedstoller, factor VIIIa bij hemofilie A en factor IXa bij hemofilie B. Door het tekort aan deze stollingsfactoren stolt je bloed met hemofilie niet snel genoeg na een bloeding. Er vormt geen stevige korst en het bloed blijft stromen.

Aanwezigheid TFPI doorslaggevend

In nieuw onderzoek van de onderzoeker dr. Chelle is echter vastgesteld dat niet zo'n stollingsfactor, maar de weefselfactorpathway-remmer ('tissue factor pathway inhibitor':TFPI) de belangrijkste speler is in het endogeen trombinepotentieel (ETP). Dit potentieel geeft weer hoeveel trombine je lichaam kan aanmaken bij een bloeding. De aanwezigheid van de TFPI-remmer heeft een negatief effect op deze hoeveelheid. Als er dus veel van de remmer aanwezig is, kun je als hemofilie-patiënt maar weinig trombine aanmaken en duurt het erg lang voor een wond dicht gaat.

Verder heeft de aanwezigheid van TFPI een negatief effect op de piekhoeveelheid trombine die een hemofiliepatiënt kan aanmaken bij een bloeding. Bij de gezonde controlegroep heeft de hoeveelheid TFPI niet dit duidelijk negatieve effect op de hoeveelheid trombine die kan worden aangemaakt.

Nieuwe behandeling hemofilie

De bevinding dat TFPI een belangrijke rol speelt in het aanmaken van trombine, opent mogelijkheden voor nieuwe behandelingen voor hemofiliepatiënten. Andere studies lieten ook al zien aan dat het blokkeren van de remmer ervoor kon zorgen dat de potentie tot het aanmaken van trombine weer werd hersteld. Een extra veelbelovend aspect aan het focussen op TFPI is dat deze remmer bij zowel hemofilie A als B hetzelfde effect heeft op het potentieel en trombinepiek. Hierdoor zou een behandeling gefocust op het blokkeren van TFPI bij beide types hemofilie toegepast kunnen worden.

Bron
1. Chelle, PMontmartin, ADamien, P, et al. Tissue factor pathway inhibitor is the main determinant of thrombin generation in haemophilic patientsHaemophilia201925343– 348https://doi.org/10.1111/hae.13679