Jaarlijks worden er in Afrika zo’n 230.000 kinderen geboren met sikkelcelziekte. Toch staat de aanpak van deze ziekte laag op de Global Health agenda. Dure screenings en een gebrekkige gezondheidszorginfrastructuur maken dat er tot dusver geen optimale en betaalbare middelen beschikbaar waren. Maar hier komt vanaf nu verandering in meldt The Lancet.

Sikkelcelziekte wordt veroorzaakt door aangeboren mutaties in het globine gen. Als gevolg van deze mutaties ontstaat er een verstoring, verstijving en samenklontering van de rode bloedcellen in het lichaam. Wanneer kinderen met de ziekte een jaar oud zijn, ontwikkelen zij vaak bloedarmoede, hevige pijnaanvallen en chronische schade aan de organen. Bovendien neemt de vatbaarheid voor infecties toe.

Grote onderschatting

Ongeveer 90% van de kinderen met sikkelcelziekte overlijdt voor hun vijfde levensjaar. Maar de sterfte-/incidentiecijfers en de impact van de ziekte worden sterk onderschat. Zo wordt er bij schattingen hoofdzakelijk gekeken naar een specifieke vorm van sikkelcelziekte (homozygoot HbSS). Wanneer andere vormen van sikkelcelziekte meegenomen worden, komen er jaarlijks 130.000 extra ziektegevallen bovenop.

Het is op het moment moeilijk om de samenhang tussen sikkelcelziekte en infectieziekten vast te stellen. Sikkelcelziekte ligt vaak ten grondslag aan kindersterfte als resultaat van infectieziekten zoals HIV, malaria, longontsteking of tuberculose. De snelle ziekteontwikkeling maakt het vaak lastig om de exacte oorzaak vast te kunnen stellen: kinderen overlijden vroeg en zonder diagnose, waardoor de doodsoorzaak niet goed vastgesteld wordt.

Er rust een grote financiële last op de schouders van mensen met sikkelcelziekte en hun verzorgers. Zo komen de kosten voor een eenmalige behandeling al snel overeen met een gemiddeld maandinkomen in Afrika. Bovendien moeten sommige kinderen meermalen behandeld worden en zijn er gezinnen met meer dan één zieke.

Nieuwe weg

Ontwikkelingen in Brazilië en Jamaica laten zien dat het inzetten van voldoende screening, voorlichting en profylaxe het kindersterftecijfer kan laten dalen met 90%. Deze interventies zijn relatief goedkoop, maar kunnen toch levensreddend zijn. Het idee is om de nieuwe methodes in Afrika toe te passen en hiermee de focus te verleggen van acute zorg naar preventie en vroegtijdige behandeling. Bovendien zijn recent ontwikkelde technieken om sikkelcelziekte vast te stellen goedkoper, verbeterd en makkelijker beschikbaar.

Bron
1. Simpson S; Sickle cell disease: a new era. Lancet Haematol. 2019 Jun 18. pii: S2352-3026(19)30111-5.