Samenvatting
Langerhanscelhistiocytose (LCH) is een zeldzame ziekte die zich op alle leeftijden en in allerlei vormen kan presenteren. De ziekte wordt van oudsher gezien als een inflammatoire aandoening, die wordt veroorzaakt door 1 of meerdere ophopingen van afwijkend gedifferentieerde histiocyten, die, net als dendritische cellen, monocyten en macrofagen, behoren tot het mononucleaire fagocytaire systeem, wat zijn oorsprong heeft in het myeloïde compartiment van het beenmerg. De voor LCH karakteristieke inflammatoire gebieden worden LCH-laesies genoemd. Recentelijk is er meer duidelijkheid gekomen over de pathogenese van deze weinig bekende ziekte. In dit overzichtsartikel worden de nieuwste etiologische inzichten samengevat. Daarnaast worden de huidige richtlijnen voor diagnose en behandeling van LCH uiteengezet en wordt kort stilgestaan bij recente ontwikkelingen betreffende de toepassing van nieuwe therapeutische mogelijkheden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:174–81)
